Last Updated on 25 januari 2024 by M.G. Sulman
Vasculitis is een ontsteking of zwelling van de bloedvaten in het lichaam. Bloedvaten variëren in grootte en transporteren bloed vanuit het hart door het lichaam. Vasculitis kan in principe in elk bloedvat ontstaan. Er zijn verschillende soorten vasculitis,en elk daarvan treft verschillende delen van het lichaam. Als vasculitis zich specifiek richt op de bloedvaten in de longen, noemen we dat ‘pulmonale vasculitis’ of kortweg ‘longvasculitis’. In feite betekent dit gewoon dat de ontsteking zich concentreert op de bloedvaten in de longen.
Wat is pulmonale vasculitis?
De vasculitiden vormen een diverse groep aandoeningen waarbij de bloedvaten, zoals slagaders, aders of haarvaten, ontstoken raken. Deze ontsteking kan structurele veranderingen in de wanden van de bloedvaten veroorzaken, wat leidt tot verstopping, vernauwing en soms zelfs vernietiging van de wanden. Dit laatste proces staat bekend als necrotiserende vasculitis. Pulmonale vasculitis kan zich voordoen bij mensen van alle leeftijden en diverse achtergronden. Het is een zeldzame aandoening.
Oorzaken van vasculitis
Er zijn meer dan 15 categorieën vasculitis die van invloed kunnen zijn op kleine, middelgrote en grote bloedvaten. Ondanks hun variëteit lijken alle vormen van pulmonale vasculitis een gemeenschappelijk kenmerk te delen: een verandering in het immuunsysteem.
Classificatie van vasculitis:
- Ziekte van Behçet
- Syndroom van Churg-Strauss
- Cryoglobulinemie of cryoglobulinemische vasculitis
- Reuscelarteritis (voorheen bekend als temporale arteritis of arteritis temporalis)
- Ziekte van Henoch-Schönlein
- Overgevoeligheidsvasculitis (leukocytoclastische vasculitis of vasculitis allergica)
- Ziekte van Kawasaki
- Microscopische polyangiitis
- Polyartritis nodosa
- Polymyalgia reumatica
- Granulomatose met polyangiitis (GPA), ook bekend als de ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener
- Ziekte van Takayasu of Takayasu-arteritis
- Lymfomatoïde granulomatose
- Vasculitis als gevolg van onderliggende bindweefselaandoeningen (reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes (SLE), polymyositis, dermatomyositis, sclerodermie)
- Secundair aan andere aandoeningen, waaronder sarcoïdose
Symptomen van pulmonale vasculitis
In het begin kunnen de eerste tekenen van pulmonale vasculitis zich buiten de borstkas manifesteren. Denk aan zoals koorts, lusteloosheid, pijnlijke gewrichten of gewrichtspijn, spierpijn en huiduitslag. Als bepaalde organen worden getroffen, zullen de symptomen gerelateerd zijn aan dat specifieke orgaan. Zo kan pulmonale vasculitis zich uiten in kortademigheid en hoesten, maar ook met sinuspijn en neusbloedingen. Je kan bloed ophoesten en last krijgen van pijn op de borst.
Onderzoek en diagnose
Om vasculitis te diagnosticeren en specifiek te identificeren, worden verschillende onderzoeken en diagnostische procedures uitgevoerd. Deze zijn:
- Bloedonderzoek, inclusief biochemische celtelling en ontstekingsmarkers.
- Urineonderzoek, bestaande uit het identificeren van eventuele bacteriën (cultuur), het bepalen van de chemische samenstelling, en het tellen van de cellen in de urine.
- Radiologische tests zoals röntgenfoto’s van de borstkas, CT-scans, echografie en MRI-scans.
- Bronchoscopie, een kijkje met een telescoop in de luchtpijp en luchtwegen om ontstekingen of vernauwingen te identificeren.
- Weefselbiopsie van betrokken organen om specifieke pathologische veranderingen in bloedvaten te bevestigen, inclusief granulomen. De biopsie kan uit verschillende organen worden genomen, zoals de sinussen, neus, keel, gewrichten, longen, huid, spieren, perifere zenuwen, of nieren.
- Aanvullend bloedonderzoek om abnormale antilichamen te screenen. Bijvoorbeeld, een positief ANCA-bloedresultaat kan wijzen op het Churg-Strauss-syndroom of de ziekte van Wegener granulomatose.
Behandeling van longvasculitis
Behandeling van longvasculitis is geen ‘one-size-fits-all’, maar hangt sterk af van het specifieke type vasculitis dat je hebt. Sommige vormen kunnen vanzelf verdwijnen en reageren goed op het eenvoudig verwijderen van het schadelijke antigeen, bijvoorbeeld bij overgevoeligheidsvasculitis die wordt veroorzaakt door bepaalde medicijnen zoals penicilline.
Corticosteroïden of prednison kunnen nodig zijn om de boel onder controle te krijgen. Medicatie helpt om langdurige remissie te handhaven, maar stoppen met steroïden kan een terugval veroorzaken. Soms is een ander medicijn, een corticosteroïd-sparend middel nodig voor langdurige remissie.
Een corticosteroïd-sparend middel, ook wel bekend als een immunosuppressivum, is een medicijn dat wordt gebruikt om de afhankelijkheid van corticosteroïden te verminderen of te voorkomen bij de behandeling van bepaalde aandoeningen. Corticosteroïden hebben vaak effectieve ontstekingsremmende eigenschappen, maar langdurig gebruik kan bijwerkingen veroorzaken. Een corticosteroïd-sparend middel stelt artsen in staat de dosis corticosteroïden te verlagen terwijl ze nog steeds de ontstekingsremmende effecten behouden, waardoor de risico’s van bijwerkingen verminderen. Deze middelen worden vaak gebruikt bij de behandeling van auto-immuunziekten en ontstekingsaandoeningen.
Immunosuppressiva zoals Imuran, cyclosfosfamide, cyclosporine, methotrexaat en mycofenolaatmofetil zijn vaak de helden in de strijd tegen vasculitis! Ze worden voorgeschreven om de ontsteking onder controle te houden. Bij resistente ziekte kijkt de arts naar niet-medicamenteuze opties, zoals immunoglobuline en plasmaferese. Immunoglobuline neutraliseert eiwitten die bijdragen aan de ziekte. En wat dacht je van plasmaferese? Bloed wordt gefilterd om schadelijke eiwitten te verwijderen voordat het weer aan de patiënt wordt gegeven.
Bepaalde triggers, zoals infectie, fysieke en emotionele stress, trauma en operaties, kunnen een terugval veroorzaken bij patiënten met vasculitis. Het is daarom belangrijk om bewust te zijn van deze factoren en extra voorzorgsmaatregelen te nemen, voor zover mogelijk.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over pulmonale vasculitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
