Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA): symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 29 juni 2024 by M.G. Sulman

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) werd voorheen ook wel de ziekte van Churg-Strauss genoemd. Het is een zeldzame auto-immuunziekte, gekenmerkt door ontsteking van de kleine tot middelgrote bloedvaten. EGPA treft voornamelijk de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. Vaak wordt deze ziekte voorafgegaan door een langdurige periode met astma, neuspoliepen of frequente bovenste luchtweginfecties.  EGPA vertoont overeenkomsten met de ziekte van Wegener, thans bekend als Granulomatose met Polyangiitis (GPA), met name omdat beide ziekten ontstekingen in de longen en neus veroorzaken. De oorzaak van EGPA is onbekend, maar het kan soms door geneesmiddelen worden uitgelokt. EGPA is een complexe en zeldzame ziekte. De diagnose en behandeling vereisen een multidisciplinaire aanpak. Dit vindt vaak plaats onder leiding van specialisten in immunologie, reumatologie, en longziekten.

Wat is eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)?

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen bekend als de ziekte van Churg-Strauss, is een zeldzame auto-immuunziekte. Het wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van kleine bloedvaten tot middelgrote slagaders. Deze ontsteking kan de bloedtoevoer naar organen en weefsels beperken, wat soms permanente schade kan veroorzaken.

Vasculitis

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis is een vorm van vasculitis. Vasculitis is een groep van aandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking van de bloedvaten. Deze ontsteking beschadigt de wanden van de bloedvaten en leidt tot vernauwing, verzwakking, blokkade of littekenvorming. Dit kan van invloed zijn op de bloedtoevoer.

Vasculitis kan verschillende bloedvaten aantasten, variërend van kleine haarvaten tot grote slagaders. Er zijn veel verschillende soorten vasculitis, waaronder:

• Grote vaten: Zoals arteriitis temporalis.
• Middelgrote vaten: Zoals polyarteritis nodosa (PAN).
• Kleine vaten: Zoals granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als de ziekte van Wegener) en EGPA.

EGPA is een vorm van ANCA geassocieerde vasculitis, wat betekent dat er vaak ANCA aanwezig zijn in het bloed van patiënten, wat wijst op een auto-immuunrespons tegen de eigen bloedvaten. ANCA staat voor antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen. Dit zijn autoantistoffen die vaak geassocieerd worden met vasculitis.

Symptomen van de ziekte van Churg-Strauss

Algemene klachten:

• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid

Specifieke klachten:

• Longen: Astma-achtige symptomen, kortademigheid, bloed ophoesten, afname van longfunctie, stekende pijn in de borstkas.
• Neus: Verstopte neus, neuspoliepen, hooikoorts-achtige klachten.
• Hart: Pijn in de hartstreek bij diep ademhalen, druk op de borst, ritmestoornissen.
• Maagdarmkanaal: Darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting.
• Zenuwen: Krachtsverlies of gevoelsverlies, meestal in de benen.
• Huid: Paarse niet-wegdrukbare plekken, wonden of zweren aan vingers en tenen.

Andere symptomen kunnen zijn:

• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Gewrichts- en spierpijn
• Buikpijn en gastro-intestinale bloedingen
• Zwakte, vermoeidheid of een algemeen gevoel van malaise
• Huiduitslag of zweren
• Pijn, gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten

Ziekteverloop

EGPA verloopt in drie stadia en verergert progressief. Bijna iedereen met deze aandoening heeft astma, chronische sinusitis (bijholteontsteking) en een verhoogd aantal eosinofielen (witte bloedcellen). De symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig. Er kunnen evensbedreigende complicaties optreden.

Wanneer een arts raadplegen?

Neem contact op met een arts bij ademhalingsmoeilijkheden of een aanhoudende loopneus, vooral als dit gepaard gaat met aanhoudende gezichtspijn. Ook bij plotseling verergerende astma of nasale allergieën is medische evaluatie belangrijk. Vroege diagnose en adequate behandeling zijn uitermate belangrijk voor een goede prognose.

Oorzaken van EGPA

De oorzaak van EGPA is anno 2024 grotendeels onbekend. Waarschijnlijk gaat het hier om een combinatie van genetische en omgevingsfactoren, zoals allergenen of bepaalde medicijnen, die een overactieve immuunrespons veroorzaken. Je immuunsysteem richt zich op gezond weefsel, wat wijdverspreide ontsteking veroorzaakt, in plaats van je te beschermen tegen bacteriën en virussen.

Risicofactoren

Risicofactoren van eosinofiele granulomatose met polyangiitis zijn:

• Leeftijd: Meestal wordt EGPA gediagnosticeerd rond de leeftijd van 50 jaar.
• Chronische astma of nasale (neus) problemen.
• Genetische aanleg en blootstelling aan omgevingsallergenen.

Complicaties

EGPA kan veel organen treffen, waaronder je longen, bijholten, huid, gastro-intestinale systeem, nieren, spieren, gewrichten en het hart. Zonder behandeling kan de ziekte fataal zijn.

Mogelijke complicaties zijn:

• Zenuwschade: Schade aan de zenuwen in handen en voeten, wat leidt tot gevoelloosheid, brandende pijn en functieverlies.
• Hartziekten: Pericarditis (een ontsteking van het hartzakje), myocarditis (ontsteking van de hartspier), hartinfarct en hartfalen.
• Nierschade: Ontwikkeling van glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilters). Dit belemmert de filterfunctie van de nieren en leidt uiteindelijk tot een ophoping van afvalstoffen in het bloed.

Onderzoek en diagnose

• Symptomen herkennen: Astma, sinusitis, en hoge eosinofielen.
• Eosinofiele granulocyten: Verhoogd aantal witte bloedcellen.
• Biopsie: Onderzoek van weefsel op vasculitis, granulomen en necrose.
• ANCA-test: Positief bij 50% van de patiënten.

Behandeling van eosinofiele granulomatose met polyangiitis

In vogelvlucht:

• Prednisolon: Eerste behandeling, remt ontstekingen.
• Cyclofosfamide: Vermindert witte bloedcellen, gebruikt bij ernstige gevallen.
• Azathioprine of Methotrexaat: Minder bijwerkingen, vervangen cyclofosfamide na 3-6 maanden.

Er is geen genezing voor EGPA, maar medicijnen kunnen de symptomen beheersen.

• Corticosteroïden: Prednisolon is de meest voorgeschreven medicatie om ontstekingen te verminderen. Hoge doses worden gegeven om symptomen snel onder controle te krijgen, daarna geleidelijk verminderd om bijwerkingen te minimaliseren.
  • Bijwerkingen: Botverlies, hoge bloedsuiker, gewichtstoename, cataract en moeilijk te behandelen infecties.
• Immunosuppressiva:
  • Mepolizumab (Nucala): Enige door de FDA goedgekeurde medicatie voor EGPA.
  • Andere medicaties: Afhankelijk van de ernst en betrokken organen, kunnen azathioprine, benralizumab, cyclofosfamide, methotrexaat en rituximab nodig zijn.
  • Deze medicijnen onderdrukken het immuunsysteem en kunnen ernstige bijwerkingen hebben, dus regelmatige controle is essentieel.

Prognose

• Chronisch: EGPA blijft altijd aanwezig, kans op opvlammingen.
• Vroege diagnose: Dit beperkt orgaanschade en geeft een betere prognose.
• Late diagnose: Dit geeft mogelijke blijvende schade aan hart en zenuwen.
• Blijvende vermoeidheid: Veel patiënten ervaren chronische vermoeidheid.

Reacties, vragen en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel over het syndroom van Churg-Strauss. Je kunt bijvoorbeeld tips geven of je ervaringen delen. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.