Last Updated on 22 januari 2024 by M.G. Sulman
Polyarteritis nodosa (PAN), vroeger bekend als periarteriitis nodosa, is een vorm van systeemvasculitis. Dit betekent dat het een auto-immuunziekte is die middelgrote slagaders treft. De kleinere bloedvaten blijven onaangetast. De ziekte kenmerkt zich door aanhoudende ontsteking van deze middelgrote aders, dikwijls met zichtbare knobbels. Als je PAN hebt, dan ervaar je aanvankelijk algemene symptomen zoals koorts, aanzienlijk gewichtsverlies, vermoeidheid, spierzwakte en algemene lusteloosheid. Na verloop van tijd worden de symptomen meer specifiek en kunnen ze zich manifesteren in de darmen (met maag-darmklachten), nieren, spieren, zenuwen en huid. Het kan ook geassocieerd zijn met een chronische hepatitis-B-infectie, een vorm van leverontsteking. Een opvallend kenmerk van PAN is dat na lichamelijke inspanning rode plekjes op de benen kunnen verschijnen, die meestal binnen enkele uren vanzelf verdwijnen. Het omcirkelen van enkele van deze rode plekjes met een inktstift maakt het mogelijk om kort daarna (bijvoorbeeld in spoeddienst) een biopsie te nemen, wat kan helpen bij het stellen van de diagnose.
Wat is polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) is een zeldzame aandoening die ontstaat door ontsteking van de bloedvaten, ook wel bekend als ‘vasculitis’. Deze ontsteking veroorzaakt schade aan verschillende orgaansystemen. De gebieden die vaak worden getroffen bij PAN zijn de zenuwen, het darmkanaal, het hart en de gewrichten. Bovendien kan PAN de bloedvaten naar de nieren treffen. Dit kan leiden tot hoge bloeddruk en nierschade.
Vasculitis is een bredere term die wordt gebruikt om ontsteking van de bloedvaten te beschrijven. Wanneer een bloedvat ontstoken raakt, kan het verzwakken en uitzetten. Dit kan de vorming van aneurysma’s tot gevolg hebben. Ook kan het bloedvat zo dun worden dat het scheurt. Vasculitis kan tevens leiden tot vernauwing van de bloedvaten, waardoor ze volledig afgeloten raken. Dit kan schade aan organen tot gevolg hebbe. Dit komt omdat de getroffen organen niet langer de benodigde zuurstof en voedingsstoffen krijgen die ze normaal gesproken via het bloed aangeleverd krijgen.
Het bijzondere aan PAN is dat het specifiek middelgrote bloedvaten aantast. Hierdoor kan de ontsteking gericht zijn op organen en weefsels die door deze bloedvaten worden voorzien. Om die reden kan PAN leiden tot een waaier aan symptomen.
Oorzaak van PAN
Slagaders zijn de bloedvaten die zuurstofrijk bloed naar organen en weefsels transporteren. De exacte oorzaak van polyarteritis nodosa (PAN) is niet bekend. Deze aandoening doet zich voor wanneer bepaalde immuuncellen de aangetaste slagaders aanvallen. Hierdoor ontvangen de weefsels die normaal gesproken door deze slagaders worden voorzien niet de benodigde zuurstof en voeding. Dit gebrek aan essentiële elementen leidt tot schade aan de weefsels.
Polyarteritis nodosa komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Mensen die besmet zijn met actieve hepatitis B of hepatitis C lopen een verhoogd risico om deze ziekte te ontwikkelen. De relatie tussen deze virale infecties en PAN is opmerkelijk, omdat het lijkt alsof het immuunsysteem, dat eigenlijk bedoeld is om je lichaam te beschermen, per abuis de eigen slagaders aanvalt, hetgeen leidt tot de ontwikkeling van de aandoening.
Symptomen van polyarteritis nodosa
Polyarteritis nodosa (PAN) brengt symptomen met zich mee doordat het schade aanricht aan verschillende organen. Meestal krijgen de huid, gewrichten, spieren, maag-darmkanaal, hart, nieren en het zenuwstelsel een tik.
Dit vertaalt zich in:
- Buikpijn
- Minder zin in eten
- Flinke vermoeidheid
- Koorts
- Pijn in de gewrichten
- Spierpijn
- Onbedoeld gewichtsverlies
- Zwakte
Als de zenuwen worden geraakt, kun je last krijgen van dingen als gevoelloosheid, pijn, een branderig gevoel en zwakte. En als de schade aan het zenuwstelsel ernstig is, kan het zelfs leiden tot beroertes of toevallen. Kort gezegd, PAN zorgt voor een heel scala aan symptomen doordat het verschillende delen van het lichaam in de war schopt.
Complicaties
De ernstigste complicaties omvatten vaak gastro-intestinale bloedingen, infecties, hartaanvallen en/of nierfalen.
Onderzoek en diagnose
De volgende diagnostische stappen worden genomen wanneer je arts vermoedt dat je PAN hebt:
Medische geschiedenis
De arts onderzoekt je medische geschiedenis om te zien of er symptomen van polyarteritis nodosa (PAN) zijn geweest.
Lichamelijk onderzoek
Een grondig lichamelijk onderzoek wordt uitgevoerd om te kijken welke organen mogelijk zijn aangetast en om andere ziekten uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken.
Bloedonderzoek en urineonderzoek
bloedonderzoek en urineonderzoek worden uitgevoerd om te zoeken naar tekenen van ontsteking of betrokkenheid van organen.
Beeldvormingstests
Röntgenfoto’s, CT-scans of MRI-scans kunnen afwijkingen laten zien in de getroffen gebieden, wat kan wijzen op vasculitis.
Arteriogram
Een arteriogram, waarbij een kleurstof in de bloedbaan wordt ingespoten, kan helpen bij het visualiseren van bloedvaten en het identificeren van aneurysma’s of vernauwingen die wijzen op vasculitis.
Biopsie
Een biopsie van een getroffen gebied kan worden uitgevoerd om de aanwezigheid van vasculitis in het weefsel te bevestigen. Dit gebeurt alleen als andere onderzoeken afwijkende bevindingen tonen.
Behandeling van polyarteritis nodosa
De behandeling van polyarteritis nodosa (PAN) bestaat uit medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken, waaronder prednison en cyclofosfamide. Als er een onderliggende infectie met het hepatitis B-virus aanwezig is, moet deze onmiddellijk worden behandeld. In bepaalde gevallen kunnen ook methotrexaat of leflunomide nuttig zijn.
Prognose
Meestal zorgt de behandeling ervoor dat ongeveer 90% van de mensen met polyarteritis nodosa (PAN) in remissie komt of zelfs geneest. Maar als je PAN onbehandeld laat, kan dat behoorlijk heftig uitpakken. Vooral als het zich op de nieren en het maag-darmkanaal richt, kan het een fatale afloop hebben. Behandeling is dus echt van levensbelang.
Na het bereiken van remissie ervaart ongeveer 60% van de patiënten binnen vijf jaar een terugval. Opmerkelijk is dat in gevallen veroorzaakt door het hepatitis B-virus het terugvalpercentage slechts ongeveer 6% bedraagt. Dit benadrukt het belang van gerichte behandeling, vooral bij een onderliggende virale oorzaak.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over polyarteritis nodosa, of tips geven over hoe he het beste met PAN kunt omgaan. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
