Last Updated on 25 januari 2024 by M.G. Sulman
:Cryoglobulinemische vasculitis (CV) of cryoglobulinemie is een vorm van vasculitis die ontstaat doordat je immuunsysteem eigen lichaamsweefsel aanvalt. CV kan zich onafhankelijk voordoen, zonder duidelijke oorzaak, wat wordt aangeduid als primaire vasculitis.Bij cryoglobulinemische vasculitis spelen cryoglobulinen een rol in het veroorzaken van ontstekingen en schade aan de bloedvaten. De reden waarom cryoglobulinen worden gevormd en vasculitis veroorzaken, is onbekend bij de primaire vorm. Daarnaast kan cryoglobulinemische vasculitis soms ook het resultaat zijn van een andere ziekte, zoals een infectie met het hepatitis C-virus. In dat geval wordt gesproken van secundaire vasculitis. Net als bij ANCA geassocieerde vasculitis (AAV) worden vooral de kleine bloedvaten aangetast bij cryoglobulinemische vasculitis.
Wat is cryoglobulinemische vasculitis?
Cryoglobulinemische vasculitis is een medische aandoening waarbij abnormale eiwitten in het bloed, cryoglobulinen genoemd, verdikken en samenklonteren bij lagere temperaturen. Deze aandoening wordt beschouwd als een vorm van vasculitis, wat betekent dat het ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt. De verdikking en klontering van cryoglobulinen kunnen de bloedstroom belemmeren en schade veroorzaken aan verschillende delen van het lichaam, waaronder de huid, zenuwen, gewrichten, spieren en organen, met name de nieren. Een alternatieve term voor cryoglobulinemie is cryoglobulinemische vasculitis.
Synoniemen
Naast ‘cryoglobulinemische vasculitis’ kan ook de term ‘cryoglobulinemie’ gebruikt worden. Ook hoor je vaak de term ‘cryoglobuline vasculitis’.
Wat is cryoglobulinemie?
Cryoglobulinemie verwijst naar de aanwezigheid van cryoglobulinen, een soort antilichaam, in het bloed. Er zijn drie hoofdtypen cryoglobulinemie, afhankelijk van het type antilichaam dat het lichaam produceert.
Type I cryoglobulinemie is vaak gekoppeld aan onderliggende gezondheidsproblemen, zoals bloed- of immuunsysteemkanker.
Type II en type III cryoglobulinemie worden meestal gezien bij mensen met langdurige ontstekingsaandoeningen, zoals auto-immuunziekten. Type II komt veel voor bij mensen met het hepatitis C-virus (HCV). Deze worden ook wel gemengde cryoglobulinemie genoemd.
Vóórkomen
Cryoglobulinemische vasculitis is een zeldzame ziekte, wat betekent dat het niet vaak voorkomt, ongeveer 1 op de 100.000 mensen krijgt ermee te maken. Het treft meestal mensen tussen de 45 en 65 jaar, vooral vrouwen. In Zuid-Europa komt deze ziekte vaker voor, waarschijnlijk vanwege de veelvoorkomende aanwezigheid van het hepatitis C-virus. Ongeveer 20% tot 50% van de mensen met hepatitis C heeft cryoglobulinen in hun bloed, maar slechts een derde van hen ontwikkelt daadwerkelijk symptomen van cryoglobulinemische vasculitis.
Symptomen van cryoglobulinemische vasculitis
Verschijnselen:
- Huidproblemen:
- Purpura: Rode vlekken of paarse blauwe plekken, vooral op de onderbenen.
- Algemene symptomen:
- Vermoeidheid: Gevoel van uitputting.
- Gewrichtspijn: Vooral in handen, ellebogen, knieën en enkels.
- Reactie op kou:
- Fenomeen van Raynaud: Verandering in kleur van handen en/of voeten bij koude temperaturen, soms gepaard met tintelingen bij opwarming.
- Andere mogelijke symptomen:
- Gewichtsverlies: Onverklaarbaar verlies van lichaamsgewicht.
- Hoge bloeddruk (hypertensie): Verhoogde bloeddrukwaarden.
- Zwelling (oedeem): Vooral in enkels en benen.
- Huidzweren en gangreen: Ernstige huidproblemen, mogelijk met weefselnecrose.
- Vergrote lever (hepatomegalie) of vergrote milt (splenomegalie): Toename in grootte van deze organen.
- Gevoelloosheid, tintelingen of zwakte: Vooral in handen of voeten.
- Nierschade: Aantasting van de nieren.
Verschillende locaties van ontsteking:
- Cryoglobulinemie kan ontstekingen veroorzaken op verschillende plaatsen in het lichaam, zoals de huid, zenuwen, nieren en/of lever.
Belangrijk om te weten:
- De symptomen variëren per persoon, afhankelijk van waar de ontsteking plaatsvindt.
- Het meest opvallend zijn paarsrode vlekjes op de huid, vooral op de onderbenen.
- Het Raynaud-fenomeen kan optreden, gekenmerkt door verkleuring van handen en voeten in reactie op kou, gevolgd door tintelingen bij opwarming.
- Ernstigere symptomen kunnen optreden, zoals verlamming of verwardheid, als het zenuwstelsel is aangetast.
Complicaties
Cryoglobulinemie kan de nieren aantasten, wat tot verschillende complicaties kan leiden. Belangrijke aspecten zijn:
- Nierschade:
- Cryoglobulinemie kan schade aan de nieren veroorzaken.
- Symptomen van nierproblemen:
- Eiwit of bloed in de urine: Dit zijn belangrijke symptomen van nierschade.
- Hoge bloeddruk: Vaak gaat hoge bloeddruk hand in hand met niersymptomen.
- Progressie naar nierfalen:
- Na verloop van tijd kan onbehandelde nierschade leiden tot nierfalen.
Oorzaak van cryoglobulinemische vasculitis
Cryoglobulinen
Het immuunsysteem beschermt het lichaam tegen ziekteverwekkers met behulp van immuunglobulinen, specifieke eiwitten. Soms veranderen deze immuunglobulinen in cryoglobulinen, wat kan leiden tot ontstekingen in de bloedvaten.
Cryoglobulinemie en gerelateerde ziekten
Cryoglobulinemie gaat vaak samen met andere ziekten, verdeeld in 3 groepen:
- Ziekten met snelle celgroei: Lymfeklierkanker, de ziekte van Kahler, de ziekte van Waldenström of leukemie.
- Langdurige infecties: Hepatitis C, hepatitis B of hiv.
- Auto-immuunziekten: De ziekte van Sjögren, reumatoïde artritis of systemische lupus erythematodes (SLE) .
Primaire Cryoglobulinemie
Cryoglobulinemie kan ook spontaan ontstaan zonder bekende ziekte of infectie, bekend als idiopathische of primaire cryoglobulinemie. In Nederland komt deze vorm het meest voor, en ‘primair’ betekent dat het de eerste is, zonder aanwijsbare oorzaak.
Risicofactoren
Cryoglobulinemische vasculitis treft vrouwen vaker dan mannen. Het treft ook meestal mensen ouder dan 50 jaar.
Onderzoek en diagnose
De symptomen kunnen worden vastgesteld via lichamelijk onderzoek, zoals huidvlekjes, en laboratoriumonderzoek, zoals het meten van het creatininegehalte om nierschade te beoordelen.
Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek:
De arts neemt je medische geschiedenis in ogenschouw en zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren.
Bloedtest voor cryoglobulinen
Een specifieke bloedtest wordt uitgevoerd om de aanwezigheid van cryoglobulinen in je bloed te detecteren.
Bepaling van het type cryoglobulinen
Het identificeren van het type cryoglobulinen kan helpen bij het begrijpen van de oorzaak en het opzetten van de behandeling.
Aanvullende onderzoeken
Andere oorzaken die kunnen wordne uitgevoerd zijn:
- Urineonderzoek: Om eventuele aanwijzingen van nierschade te identificeren.
- Beeldvormende onderzoeken: Röntgenfoto van de borst, CT-scan, angiogram, MRA, CT-angiogram.
- Zenuw- en spieronderzoeken: Zenuwgeleidingstest, elektromyografie (EMG).
- Biopsie: In sommige gevallen kan een weefselmonster worden genomen voor nader onderzoek.
Behandeling van cryoglobulinemische vasculitis:
Oorzaak aanpakken
De behandeling begint met het aanpakken van de onderliggende ziekte die de productie van het cryoglobuline-eiwit veroorzaakt. Effectieve behandeling van deze onderliggende aandoening kan vaak leiden tot het verdwijnen van cryoglobulinemie.
Ontstekingsremmende medicijnen
Ontstekingsremmende medicijnen zoals NSAIDs (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen) en soms ook prednison kunnen door de arts worden voorgeschreven om ontstekingen te verminderen.
Immuunonderdrukkende medicijnen
In gevallen waar ernstige orgaanschade dreigt, kunnen medicijnen zoals rituximab worden gebruikt. Deze medicijnen onderdrukken het immuunsysteem en stoppen de productie van cryoglobulinen.
Plasmaferese
Bij ernstige gevallen kan plasmaferese worden toegepast. Hierbij wordt bloedplasma gefilterd en vervangen door een vloeistof, waardoor een groot deel van de cryoglobulinen wordt verwijderd.
Prognose
Factoren die van invloed zijn op de prognose
Mensen met cryoglobulinemische vasculitis hebben een grotere kans om te overlijden dan anderen. Dit komt vaak door problemen met de nieren of ontstekingen in de bloedvaten, vooral in het maag-darmstelsel. Medicijnen kunnen helpen, maar sommige mensen hebben een minder goede prognose.
Voor mensen met hepatitis C en cryoglobulinemische vasculitis kunnen slechte voorspellende factoren zijn:
- Ernstige leverproblemen bij de diagnose.
- Een score die rekening houdt met eiwitten in urine, verhoogd creatinine, hartproblemen, maag-darm- en zenuwproblemen.
- Ontstekingen in het maag-darmstelsel kunnen slecht zijn.
Voor niet-infectieuze gemengde cryoglobulinemische vasculitis wordt gekeken naar de CryoVas-score, waarbij leeftijd, long- en maag-darmproblemen, en nierfalen worden overwogen.1Davuluri S, Vaqar S. Cryoglobulinemic Vasculitis. [Updated 2023 May 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556045/
CryoVas-score
De CryoVas-score is een beoordelingssysteem dat wordt gebruikt om de prognose van patiënten met cryoglobulinemische vasculitis te beoordelen. Het is ontworpen om de ernst van de aandoening en het risico op complicaties te kunnen beoordelen. Dit zijn de componenten van de CryoVas-score:
- Leeftijd: Ouder dan 65 jaar.
- Longbetrokkenheid: Aanwezigheid van symptomen of afwijkingen gerelateerd aan de longen.
- Maag-darmbetrokkenheid: Aanwezigheid van symptomen of afwijkingen gerelateerd aan het maag-darmstelsel.
- Nierfalen: Verminderde nierfunctie.
De CryoVas-score evalueert deze vier aspecten en geeft punten op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van elk kenmerk. Des te hoger de score, des te ernstiger de prognose wordt geacht.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over cryoglobulinemische vasculitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
