Microscopische polyangiitis: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 8 februari 2025 by M.G. Sulman

Microscopische polyangiitis (MPA) is een auto-immuunziekte waarbij er sprake is van langdurige ontsteking van kleine en zeer kleine bloedvaten. Het kan echter ook grotere bloedvaten aantasten, wat soms verward kan worden met polyarteritis nodosa (PAN). In tegenstelling tot de ziekte van Wegener blijven de bovenste luchtwegen (neus, keel en oren) bij MPA onaangetast. De ziekte begint meestal met algemene symptomen zoals koorts, aanzienlijk gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtspijn en algehele zwakte. Na verloop van tijd manifesteert MPA zich voornamelijk in organen zoals de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid.

Microscopische polyangiitis (MPA) is een auto-immuunziekte / Bron: Freepik

Wat is microscopische polyangiitis?

Microscopische polyangiitis (MPA) is een auto-immuunziekte waarbij de (zeer) kleine bloedvaten in de longen en nieren ontstoken raken. Het kan ook grotere vaten aantasten en andere organen zoals de ogen, huid en het zenuwstelsel treffen. Deze ontstekingen in de bloedvaten kunnen leiden tot diverse symptomen en problemen in verschillende delen van het lichaam.

De term ‘microscopisch’ verwijst naar de kleine omvang van de bloedvaten die betrokken zijn. ‘Polyangiitis’ geeft aan dat meerdere bloedvaten ontstoken zijn.

FAQ microscopische polyangiitis: alles wat je wilt (en moet) weten

Microscopische polyangiitis, oftewel MPA, is zo’n ziekte waar je waarschijnlijk nog nooit van had gehoord—totdat het ineens op je pad kwam. Een lastige, zeldzame auto-immuunziekte waarbij je eigen afweersysteem de mist ingaat en je bloedvaten aanvalt. Vooral de kleine vaatjes in je nieren, longen en zenuwen krijgen het zwaar te verduren, en dat kan voor flinke klachten zorgen. Niet bepaald iets wat je op je bucketlist had staan, toch? Maar geen zorgen, we gaan je niet laten zwemmen in een zee van medische termen zonder reddingsboei.

Je vraagt je waarschijnlijk van alles af: Wat betekent dit nou eigenlijk voor mijn dagelijks leven? Is er een behandeling? Kan ik gewoon blijven werken of sporten? En hoe groot is de kans dat die ellende weer terugkomt als ik me eindelijk beter voel? Geen paniek, in deze FAQ zetten we alle antwoorden op een rijtje. Geen droge, klinische praat, maar gewoon duidelijke info, met een vleugje nuchterheid en een beetje humor. Want als je met een aandoening als MPA moet dealen, dan kun je af en toe best een relativerend momentje gebruiken.

Het punt met MPA is dat geen twee mensen dezelfde klachten of hetzelfde verloop hebben. Bij de één blijft het beperkt tot wat vage vermoeidheid en gewrichtspijn, terwijl een ander ineens nierschade of ademhalingsproblemen krijgt. Daardoor kan het best een speurtocht zijn om de juiste diagnose en behandeling te vinden. Maar hoe eerder je erbij bent, hoe beter de vooruitzichten. En ja, er zijn behandelingen die je immuunsysteem weer in het gareel kunnen krijgen, al komen daar vaak wat pittige bijwerkingen bij kijken.

Dus, klaar voor de antwoorden op al je prangende vragen? We hebben ze hieronder voor je verzameld. Pak er een kop koffie bij (of thee, als dat meer jouw ding is), leun achterover en laten we duiken in alles wat je wilt (en soms moet) weten over MPA. 💡

VraagAntwoord
Wat is microscopische polyangiitis (MPA)?Oké, dus MPA is een soort vasculitis, wat betekent dat het een ontsteking van de bloedvaten is. Het is een auto-immuunziekte, wat inhoudt dat je eigen immuunsysteem de boel in de war schopt en je bloedvaten aanvalt. Klein maar venijnig, want het richt zich op de kleine bloedvaatjes in je nieren, longen en soms zelfs zenuwen. Niet bepaald iets wat je wilt negeren!
Wat veroorzaakt MPA eigenlijk?Eerlijk? We weten het niet precies. Waarschijnlijk is het een mix van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals infecties of blootstelling aan bepaalde stoffen. Maar goed, het is geen besmettelijke aandoening en het ligt niet aan je levensstijl. Het overkomt je gewoon.
Hoe merk je dat je MPA hebt?Lastige vraag, want de symptomen zijn super divers. Denk aan vermoeidheid (van die 'ik-ben-helemaal-op'-vermoeidheid), spier- en gewrichtspijn, koorts, onverklaarbaar gewichtsverlies en soms huiduitslag. Maar het kan ook serieus je nieren en longen aanpakken, met symptomen als bloed in je urine of kortademigheid.
Is MPA hetzelfde als GPA (ziekte van Wegener)?Nope, maar ze lijken wel op elkaar! Beide zijn vormen van ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV), maar GPA tast vaak de neus, sinussen en oren aan, terwijl MPA dat meestal niet doet. De nieren en longen zijn bij beide vaak de klos, maar de manier waarop de ziekte zich uit, verschilt.
Hoe weet je of je MPA hebt?Artsen gaan op zoek naar een combinatie van symptomen, bloedonderzoek (op ANCA-antistoffen), urineonderzoek (voor nierschade), scans en soms een biopt van een aangetast orgaan. Het is niet iets wat je even met een simpele test kunt vaststellen, helaas.
Hoe wordt MPA behandeld?Dat hangt af van hoe erg het is. Meestal krijg je immunosuppressiva zoals prednison (hallo, volle maan-gezicht) en iets als cyclofosfamide of rituximab om je overactieve immuunsysteem te temmen. In milde gevallen kan methotrexaat of azathioprine ook werken. Soms moeten nieren gespoeld worden of is dialyse nodig.
Kun je genezen van MPA?Helaas niet echt. Het is een chronische ziekte, maar met de juiste behandeling kun je lange periodes van remissie hebben (lees: weinig tot geen symptomen). Toch kan het terugkomen, dus je blijft altijd onder controle.
Hoe lang duurt het voordat je je beter voelt met behandeling?Dat verschilt per persoon en hoe ernstig de ziekte is. Sommige mensen voelen zich na een paar maanden beter, anderen hebben langer nodig om uit die ellendige opvlamming te komen. En soms komen de klachten helaas terug.
Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling?Ah, dat is een flinke lijst. Prednison kan zorgen voor gewichtstoename, stemmingswisselingen, botontkalking en een opgeblazen gezicht. Cyclofosfamide kan misselijkheid, haaruitval en een hoger risico op infecties geven. Rituximab kan je immuunsysteem verzwakken, waardoor je vatbaarder bent voor virussen en bacteriën. Maar goed, zonder behandeling kan de ziekte veel schade aanrichten, dus het is kiezen tussen twee kwaden.
Kun je met MPA normaal leven?Normaal" is een rekbaar begrip. De meeste mensen kunnen, als de ziekte onder controle is, een prima leven leiden, al moet je rekening houden met medicatie, regelmatige controles en soms vermoeidheid. Werken en sporten is vaak nog mogelijk, maar soms moet je je tempo aanpassen.
Is MPA erfelijk?Nee, niet direct. Je kunt misschien een genetische aanleg hebben, maar het is niet zo dat als je ouders het hebben, jij het per se ook krijgt. Er speelt meer mee.
Hoe gevaarlijk is MPA?Als je het niet behandelt? Best gevaarlijk. Vooral voor je nieren en longen. Het kan leiden tot nierfalen, longbloedingen en zenuwschade. Gelukkig zijn er goede behandelingen, dus hoe sneller je erbij bent, hoe beter.
Kan MPA invloed hebben op je stemming?Jazeker! Chronisch ziek zijn is gewoon pittig, en vermoeidheid, pijn en onzekerheid kunnen je echt mentaal raken. Sommige mensen krijgen last van depressie of angst, en de medicijnen (hallo, prednison!) helpen daar soms ook niet bij. Hulp zoeken is helemaal oké.
Kan ik sporten met MPA?Ja, zolang je naar je lichaam luistert. Intensieve sporten kunnen lastig zijn als je vermoeid bent, maar bewegen is juist goed om je spieren en gewrichten soepel te houden. Yoga, wandelen en zwemmen zijn top.
Heeft voeding invloed op MPA?Er is geen speciaal dieet dat de ziekte geneest, maar gezond eten helpt je lichaam wel. Veel eiwitten voor je spieren, calcium voor je botten (hallo, prednison-effecten) en genoeg vezels om je darmen happy te houden. En veel water drinken, vooral als je nieren het zwaar hebben.
Moet ik stoppen met werken als ik MPA heb?Dat ligt eraan. Sommige mensen kunnen gewoon blijven werken, misschien met wat aanpassingen. Anderen moeten minderen of stoppen, vooral als ze ernstige klachten hebben. Het belangrijkste is om eerlijk te zijn over wat je aankunt.
Hoe zit het met vaccinaties als je MPA hebt?Je immuunsysteem is onderdrukt door de medicijnen, dus vaccins (zoals griep- en pneumokokkenvaccin) worden juist aangeraden. Alleen levende vaccins (zoals sommige reisvaccins) kunnen een probleem zijn. Altijd even checken met je arts!
Kan MPA vanzelf overgaan?Was het maar zo’n feest. Nee, zonder behandeling wordt het meestal erger. Dus hoe eerder je erbij bent, hoe beter.
Wat als mijn behandeling niet werkt?Dan zijn er nog andere opties. Soms moet je overstappen op een andere medicatie of een combinatie proberen. Het is een beetje zoeken naar wat voor jouw lichaam werkt.
Kan MPA terugkomen na een remissie?Helaas wel. Bij sommige mensen blijft het jarenlang rustig, bij anderen komt het na een tijdje weer opspelen. Daarom blijf je ook onder controle, zelfs als je je prima voelt.
Wat moet ik doen als ik denk dat mijn MPA weer actief wordt?Meteen je arts bellen. Hoe eerder je erbij bent, hoe beter het te behandelen is. Wachten maakt het vaak alleen maar lastiger.

Wie krijgt het?

  • Gemiddelde leeftijd bij aanvang: 50 jaar.
  • Vaker voorkomend bij mannen.

Oorzaak van MPA

De reden waarom microscopische polyangiitis (MPA) optreedt, is anno 2025 nog onbekend. Het heeft niets te maken met kanker, is niet besmettelijk en komt meestal niet in families voor. Wetenschappelijk onderzoek suggereert dat het immuunsysteem een belangrijke rol speelt bij MPA. Het lijkt erop dat het immuunsysteem ontstekingen veroorzaakt en schade aanricht aan bloedvaten en weefsels.

Symptomen van microscopische polyangiitis

Beschrijving

Als je last hebt van microscopische polyangiitis, kun je last krijgen van een waaier aan symptomen. Dit komt doordat er verschillende orgaansystemen betrokken kunnen zijn.

Over het algemeen voel je je ziek en vermoeid, kun je koorts hebben, heb je gebrek aan eetlust en verlies je gewicht. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste gebieden, zoals huiduitslag en spierpijn en/of gewrichtspijn.

Als MPA je longen aantast, kun je kortademig worden en bloed ophoesten. Schade aan de zenuwen kan abnormale sensaties veroorzaken, gevolgd door gevoelloosheid of krachtverlies. Een combinatie van deze symptomen is mogelijk.

Nierziekte veroorzaakt door MPA geeft vaak geen symptomen totdat de nieren niet meer functioneren.

In vogelvlucht

Veel voorkomende klachten bij microscopische polyangiitis (MPA) zijn:

Algemene klachten:

  • Koorts en nachtzweten
  • Spier- of gewrichtspijn
  • Gewichtsverlies
  • Vermoeidheid

Specifieke klachten afhankelijk van het aangetaste gebied:

  • Nieren en blaas: donkere of schuimende urine
  • Ogen: roodheid, pijn, wazig zien
  • Longen: kortademigheid, bloed ophoesten, pijn op de borst
  • Hart: pijn bij ademen, druk op de borst, ritmestoornissen
  • Maagdarmkanaal: darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
  • Zenuwen: krachts- of gevoelsverlies (meestal in benen)
  • Huid: paarse niet wegdrukbare plekken, wonden/zweren aan vingers en tenen
  • Vingers en tenen: intense pijn of verminderd gevoel, mogelijk zwart worden en afsterven van topjes.

Complicaties

Als microscopische polyangiitis onbehandeld blijft, kan dit leiden tot blijvende orgaanschade. Nierfalen is de meest voorkomende complicatie. De gevolgen van MPA hangen af van het specifieke orgaansysteem dat is aangetast. Onderzoek toont aan dat oudere leeftijd, diastolische hypertensie en een positieve PR3-ANCA-status correleren met hart- en vaatproblemen. Diastolische hypertensie verwijst naar een verhoogde druk in de bloedvaten tijdens de ontspanningsfase van het hart.

Een positieve PR3-ANCA-status verwijst naar de aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen gericht tegen het eiwitase-3 (PR3) in het bloed. Deze antilichamen worden vaak geassocieerd met bepaalde auto-immuunziekten, waaronder microscopische polyangiitis (MPA). Een positief resultaat duidt op een actieve immuunrespons tegen lichaamseigen weefsels, wat kan bijdragen aan ontstekingen en schade aan de bloedvaten. In het geval van MPA is een positieve PR3-ANCA-status relevant omdat het kan correleren met een verhoogd risico op hart- en vaatproblemen en andere complicaties.

De medicijnen die MPA behandelen, kunnen ook ongewenste complicaties met zich meebrengen. Bijvoorbeeld, cyclofosfamide heeft een relatief sterke correlatie met blaaskanker bij degenen die met het medicijn worden behandeld. Bovendien staan steroïden bekend om het veroorzaken van botverlies, hyperglycemie, spierzwakte en huidproblemen. Bij een hyperglycemie (hyper) is je bloedsuiker te hoog.

Onderzoek en diagnose

Onderzoeken

Bij het diagnosticeren van microscopische polyangiitis (MPA) speelt de specialist een sleutelrol. Als systeemvasculitis wordt vermoed, wordt vaak een ANCA-bloedtest gedaan, waarbij 90% van de mensen met MPA een positief resultaat heeft. Om de diagnose te bevestigen, wordt vaak een weefselbiopsie uitgevoerd, waarbij ontstekingen, granulomen en weefselnecrose worden onderzocht. MPA onderscheidt zich van de ziekte van Wegener doordat bij MPA de bovenste luchtwegen niet worden getroffen.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat het uitsluiten van diverse mogelijke oorzaken voor de gepresenteerde symptomen.

  1. Infectieuze etiologieën:
    • Infectieuze endocarditis
    • Gedissemineerde gonokokkeninfectie
    • Rocky Mountain Spotted Fever (RMSF) en andere door teken overgedragen vasculitiden
    • Gedissemineerde schimmelinfecties
  2. Maligniteiten:
    • Atriale myxomen
    • Lymfomen
    • Carcinomatose
  3. Medicijntoxiciteit:
    • Cocaïne
    • Amfetaminen
    • Ergot-alkaloïden (een groep van gifstoffen die voorkomt in schimmels)
    • Levamisol (een ontwormingsmiddel voor dieren dat door dealers wordt gebruikt om te mengen met cocaïne)
  4. Andere auto-immuunziekten:

Behandeling van microscopische polyangiitis

De behandeling van microscopische polyangiitis is als volgt.1Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. [Updated 2023 Feb 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK531484/

Inductie van remissie

Remissie-inductie bij microscopische polyangiitis (MPA) is het initiële behandelingsstadium gericht op het verminderen van actieve ontsteking en symptomen.

  • Combinatie van glucocorticoïden en cyclofosfamide gebruikt voor remissie-inductie.
  • Rituximab is een veilig alternatief voor cyclofosfamide.
  • Duur van remissie-inductie: 2-6 maanden.
  • Ernstige gevallen kunnen plasmaferese omvatten, vooral bij longbloeding en ernstige nierziekte.

Behandeling van ernstige ziekte

  • Corticosteroïden, cyclofosfamide en plasmaferese kunnen worden overwogen.
  • Plasmaferese effectief bij longbloeding en ernstige nierziekte.
  • Risicoreductie van 24% op nierfalen bij plasma-uitwisseling na 12 maanden.

Plasmaferese, een behandelingsprocedure waarbij bloedplasma wordt verwijderd en gezuiverd van schadelijke stoffen, is effectief bij microscopische polyangiitis (MPA) wanneer toegepast bij patiënten met ernstige complicaties zoals longbloeding en ernstige nierziekte. Deze procedure kan helpen bij het verminderen van ontsteking en het verbeteren van de algemene gezondheid door schadelijke stoffen uit het bloed te verwijderen.

Cyclofosfamide onderdrukt de afweer. Corticosteroïden zijn medicijnen die snel ontstekingen remmen.

Behoud van remissie

Met behoud van remissie bij microscopische polyangiitis wordt bedoeld het voortzetten van behandelingen na het bereiken van initiële stabilisatie, met als doel het voorkomen van terugval en het handhaven van symptoomvrije periodes.

  • Onderhoudsfase begint na volledige remissie.
  • Azathioprine vaak gebruikt in vergelijking met cyclofosfamide.
  • Methotrexaat kan ook worden gebruikt voor onderhoudstherapie.
  • Behandelduur: 12-24 maanden.
  • Profylaxe van Pneumocystis jiroveci met trimethoprim-sulfamethoxazol noodzakelijk.

Profylaxe met trimethoprim-sulfamethoxazol is een preventieve maatregel om opportunistische infecties, zoals die veroorzaakt door Pneumocystis jiroveci, te voorkomen bij personen met MPA die vatbaar zijn voor infecties als gevolg van immunosuppressieve behandelingen. Pneumocystis jiroveci is een schimmel die longinfecties kan veroorzaken, vooral bij mensen met een verminderd immuunsysteem. Trimethoprim-sulfamethoxazol is een antibioticum dat effectief is tegen Pneumocystis jiroveci en wordt daarom vaak voorgeschreven als profylaxe bij mensen met MPA om het risico op deze potentieel ernstige infectie te verminderen.

Methotrexaat in een lage dosering onderdrukt je lichaamsafweer en remt ontstekingen.

Belangrijk om te weten

  • Remissie betekent niet volledige afwezigheid van symptomen.
  • Individuele behandeling hangt af van de ziekte-omvang, progressiesnelheid en ontstekingsniveau.

Prognose

Met de juiste behandeling vertoont ongeveer 90% van de patiënten met microscopische polyangiitis verbetering, waarbij ongeveer 75% volledige remissie bereikt. De vijfjaarsoverleving is 75%, maar het overlevingspercentage is lager dan bij vergelijkbare aandoeningen, mogelijk vanwege nierproblemen bij de start van de ziekte. Langdurige schade is gekoppeld aan de ernst van de ziekte, het aantal recidieven, hogere leeftijd en langdurig gebruik van glucocorticoïden. Patiënten met aanvankelijke longproblemen hebben een hoger risico op nier- en hartproblemen, evenals longfibrose.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over microscopische polyangiitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.

Gerelateerde artikelen: