Last Updated on 26 januari 2024 by M.G. Sulman
Microscopische polyangiitis (MPA) is een auto-immuunziekte waarbij er sprake is van langdurige ontsteking van kleine en zeer kleine bloedvaten. Het kan echter ook grotere bloedvaten aantasten, wat soms verward kan worden met polyarteritis nodosa (PAN). In tegenstelling tot de ziekte van Wegener blijven de bovenste luchtwegen (neus, keel en oren) bij MPA onaangetast. De ziekte begint meestal met algemene symptomen zoals koorts, aanzienlijk gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtspijn en algehele zwakte. Na verloop van tijd manifesteert MPA zich voornamelijk in organen zoals de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid.
Wat is microscopische polyangiitis?
Microscopische polyangiitis (MPA) is een auto-immuunziekte waarbij de (zeer) kleine bloedvaten in de longen en nieren ontstoken raken. Het kan ook grotere vaten aantasten en andere organen zoals de ogen, huid en het zenuwstelsel treffen. Deze ontstekingen in de bloedvaten kunnen leiden tot diverse symptomen en problemen in verschillende delen van het lichaam.
De term ‘microscopisch’ verwijst naar de kleine omvang van de bloedvaten die betrokken zijn. ‘Polyangiitis’ geeft aan dat meerdere bloedvaten ontstoken zijn.
Wie krijgt het?
- Gemiddelde leeftijd bij aanvang: 50 jaar.
- Vaker voorkomend bij mannen.
Oorzaak van MPA
De reden waarom microscopische polyangiitis (MPA) optreedt, is anno 2024 nog onbekend. Het heeft niets te maken met kanker, is niet besmettelijk en komt meestal niet in families voor. Wetenschappelijk onderzoek suggereert dat het immuunsysteem een belangrijke rol speelt bij MPA. Het lijkt erop dat het immuunsysteem ontstekingen veroorzaakt en schade aanricht aan bloedvaten en weefsels.
Symptomen van microscopische polyangiitis
Beschrijving
Als je last hebt van microscopische polyangiitis, kun je last krijgen van een waaier aan symptomen. Dit komt doordat er verschillende orgaansystemen betrokken kunnen zijn.
Over het algemeen voel je je ziek en vermoeid, kun je koorts hebben, heb je gebrek aan eetlust en verlies je gewicht. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste gebieden, zoals huiduitslag en spierpijn en/of gewrichtspijn.
Als MPA je longen aantast, kun je kortademig worden en bloed ophoesten. Schade aan de zenuwen kan abnormale sensaties veroorzaken, gevolgd door gevoelloosheid of krachtverlies. Een combinatie van deze symptomen is mogelijk.
Nierziekte veroorzaakt door MPA geeft vaak geen symptomen totdat de nieren niet meer functioneren.
In vogelvlucht
Veel voorkomende klachten bij microscopische polyangiitis (MPA) zijn:
Algemene klachten:
- Koorts en nachtzweten
- Spier- of gewrichtspijn
- Gewichtsverlies
- Vermoeidheid
Specifieke klachten afhankelijk van het aangetaste gebied:
- Nieren en blaas: donkere of schuimende urine
- Ogen: roodheid, pijn, wazig zien
- Longen: kortademigheid, bloed ophoesten, pijn op de borst
- Hart: pijn bij ademen, druk op de borst, ritmestoornissen
- Maagdarmkanaal: darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
- Zenuwen: krachts- of gevoelsverlies (meestal in benen)
- Huid: paarse niet wegdrukbare plekken, wonden/zweren aan vingers en tenen
- Vingers en tenen: intense pijn of verminderd gevoel, mogelijk zwart worden en afsterven van topjes.
Complicaties
Als microscopische polyangiitis onbehandeld blijft, kan dit leiden tot blijvende orgaanschade. Nierfalen is de meest voorkomende complicatie. De gevolgen van MPA hangen af van het specifieke orgaansysteem dat is aangetast. Onderzoek toont aan dat oudere leeftijd, diastolische hypertensie en een positieve PR3-ANCA-status correleren met hart- en vaatproblemen. Diastolische hypertensie verwijst naar een verhoogde druk in de bloedvaten tijdens de ontspanningsfase van het hart.
Een positieve PR3-ANCA-status verwijst naar de aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen gericht tegen het eiwitase-3 (PR3) in het bloed. Deze antilichamen worden vaak geassocieerd met bepaalde auto-immuunziekten, waaronder microscopische polyangiitis (MPA). Een positief resultaat duidt op een actieve immuunrespons tegen lichaamseigen weefsels, wat kan bijdragen aan ontstekingen en schade aan de bloedvaten. In het geval van MPA is een positieve PR3-ANCA-status relevant omdat het kan correleren met een verhoogd risico op hart- en vaatproblemen en andere complicaties.
De medicijnen die MPA behandelen, kunnen ook ongewenste complicaties met zich meebrengen. Bijvoorbeeld, cyclofosfamide heeft een relatief sterke correlatie met blaaskanker bij degenen die met het medicijn worden behandeld. Bovendien staan steroïden bekend om het veroorzaken van botverlies, hyperglycemie, spierzwakte en huidproblemen. Bij een hyperglycemie (hyper) is je bloedsuiker te hoog.
Onderzoek en diagnose
Onderzoeken
Bij het diagnosticeren van microscopische polyangiitis (MPA) speelt de specialist een sleutelrol. Als systeemvasculitis wordt vermoed, wordt vaak een ANCA-bloedtest gedaan, waarbij 90% van de mensen met MPA een positief resultaat heeft. Om de diagnose te bevestigen, wordt vaak een weefselbiopsie uitgevoerd, waarbij ontstekingen, granulomen en weefselnecrose worden onderzocht. MPA onderscheidt zich van de ziekte van Wegener doordat bij MPA de bovenste luchtwegen niet worden getroffen.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose omvat het uitsluiten van diverse mogelijke oorzaken voor de gepresenteerde symptomen.
- Infectieuze etiologieën:
- Infectieuze endocarditis
- Gedissemineerde gonokokkeninfectie
- Rocky Mountain Spotted Fever (RMSF) en andere door teken overgedragen vasculitiden
- Gedissemineerde schimmelinfecties
- Maligniteiten:
- Atriale myxomen
- Lymfomen
- Carcinomatose
- Medicijntoxiciteit:
- Cocaïne
- Amfetaminen
- Ergot-alkaloïden (een groep van gifstoffen die voorkomt in schimmels)
- Levamisol (een ontwormingsmiddel voor dieren dat door dealers wordt gebruikt om te mengen met cocaïne)
- Andere auto-immuunziekten:
- Amyloïdose
- Syndroom van Goodpasture
- Sarcoïdose
- Polyarteriitis nodosa
- Leukocytoclastische vasculitis
- Granulomatose met polyangiitis
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- Crescentische glomerulonefritis
- Cryoglobulinemie
Behandeling van microscopische polyangiitis
De behandeling van microscopische polyangiitis is als volgt.1Hashmi MF, Jain V, Tiwari V. Microscopic Polyangiitis. [Updated 2023 Feb 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK531484/
Inductie van remissie
Remissie-inductie bij microscopische polyangiitis (MPA) is het initiële behandelingsstadium gericht op het verminderen van actieve ontsteking en symptomen.
- Combinatie van glucocorticoïden en cyclofosfamide gebruikt voor remissie-inductie.
- Rituximab is een veilig alternatief voor cyclofosfamide.
- Duur van remissie-inductie: 2-6 maanden.
- Ernstige gevallen kunnen plasmaferese omvatten, vooral bij longbloeding en ernstige nierziekte.
Behandeling van ernstige ziekte
- Corticosteroïden, cyclofosfamide en plasmaferese kunnen worden overwogen.
- Plasmaferese effectief bij longbloeding en ernstige nierziekte.
- Risicoreductie van 24% op nierfalen bij plasma-uitwisseling na 12 maanden.
Plasmaferese, een behandelingsprocedure waarbij bloedplasma wordt verwijderd en gezuiverd van schadelijke stoffen, is effectief bij microscopische polyangiitis (MPA) wanneer toegepast bij patiënten met ernstige complicaties zoals longbloeding en ernstige nierziekte. Deze procedure kan helpen bij het verminderen van ontsteking en het verbeteren van de algemene gezondheid door schadelijke stoffen uit het bloed te verwijderen.
Cyclofosfamide onderdrukt de afweer. Corticosteroïden zijn medicijnen die snel ontstekingen remmen.
Behoud van remissie
Met behoud van remissie bij microscopische polyangiitis wordt bedoeld het voortzetten van behandelingen na het bereiken van initiële stabilisatie, met als doel het voorkomen van terugval en het handhaven van symptoomvrije periodes.
- Onderhoudsfase begint na volledige remissie.
- Azathioprine vaak gebruikt in vergelijking met cyclofosfamide.
- Methotrexaat kan ook worden gebruikt voor onderhoudstherapie.
- Behandelduur: 12-24 maanden.
- Profylaxe van Pneumocystis jiroveci met trimethoprim-sulfamethoxazol noodzakelijk.
Profylaxe met trimethoprim-sulfamethoxazol is een preventieve maatregel om opportunistische infecties, zoals die veroorzaakt door Pneumocystis jiroveci, te voorkomen bij personen met MPA die vatbaar zijn voor infecties als gevolg van immunosuppressieve behandelingen. Pneumocystis jiroveci is een schimmel die longinfecties kan veroorzaken, vooral bij mensen met een verminderd immuunsysteem. Trimethoprim-sulfamethoxazol is een antibioticum dat effectief is tegen Pneumocystis jiroveci en wordt daarom vaak voorgeschreven als profylaxe bij mensen met MPA om het risico op deze potentieel ernstige infectie te verminderen.
Methotrexaat in een lage dosering onderdrukt je lichaamsafweer en remt ontstekingen.
Belangrijk om te weten
- Remissie betekent niet volledige afwezigheid van symptomen.
- Individuele behandeling hangt af van de ziekte-omvang, progressiesnelheid en ontstekingsniveau.
Prognose
Met de juiste behandeling vertoont ongeveer 90% van de patiënten met microscopische polyangiitis verbetering, waarbij ongeveer 75% volledige remissie bereikt. De vijfjaarsoverleving is 75%, maar het overlevingspercentage is lager dan bij vergelijkbare aandoeningen, mogelijk vanwege nierproblemen bij de start van de ziekte. Langdurige schade is gekoppeld aan de ernst van de ziekte, het aantal recidieven, hogere leeftijd en langdurig gebruik van glucocorticoïden. Patiënten met aanvankelijke longproblemen hebben een hoger risico op nier- en hartproblemen, evenals longfibrose.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over microscopische polyangiitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
