Last Updated on 8 mei 2024 by M.G. Sulman
Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte worden door je eigen immuunsysteem (per abuis) gezonde en goed werkende cellen in je lichaam aangevallen. Bij deze aandoening keert je immuunsysteem zich tegen het NC1 domein van collageen type IV in de nieren en longen. Het NC1-domein van collageen type IV is een specifiek deel van het collageenmolecuul, een belangrijk eiwit dat structurele ondersteuning biedt aan de weefsels in het lichaam. In het geval van het syndroom van Goodpasture wordt dit specifieke domein aangevallen door antistoffen. Het gevolg is ontsteking en schade aan de nieren en longen. Het veroorzaakt glomerulonefritis. Dit is een ontsteking van de nierfilters, hetgeen leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine en afnemende nierfunctie. Het kan ook longbloedingen veroorzaken. Kenmerkende symptomen zijn het ophoesten van bloed en benauwdheid. Je hebt vaak ook last van vermoeidheid, malaise en koorts. De acute fase kan behandeld worden met plasmaferese om de auto-antistoffen uit het bloed te filteren, in combinatie met hoge doses immuunsuppressiva, vooral prednisolon.
Wat is het syndroom van Goodpasture?
Het syndroom van Goodpasture is een zeldzame ziekte waarbij het immuunsysteem antistoffen aanmaakt die zich richten tegen de basismembraan-antigenen in de nieren en longen. Het wordt beschouwd als een type vasculitis. Vasculitis is de verzamelnaam voor een aantal ernstige, chronische ziektebeelden waarbij de wand van bloedvaten ontstoken raakt.
Wie krijgt het?
Het Goodpasture-syndroom treft vooral mensen tussen de 20 en 30 jaar oud en ouder dan 60 jaar. Het is niet besmettelijk en komt vaker voor bij mannen en blanke mensen.
Symptomen van het Goodpasture-syndroom
Symptomen van het Goodpasture-syndroom kunnen bestaan uit:
- Vermoeidheid of gebrek aan energie
- Misselijkheid
- Ademhalingsproblemen
- Bleke huid
Naarmate de aandoening vordert, kunnen andere symptomen optreden, zoals:
- Ophoesten van bloed
- Brandend gevoel bij het plassen
Op de lange termijn kunnen ook symptomen van nierbetrokkenheid ontstaan, zoals:
- Bloed in de urine (hematurie)
- Eiwit in de urine (proteïnurie)
Soms kunnen vergelijkbare symptomen optreden als gevolg van andere ziekten, zoals lupus erythematosus of GPA, wat staat voor Granulomatose met Polyangiitis (voorheen de ziekte van Wegener genoemd).
Complicaties
Ook al krijg je de juiste behandeling, dan kunnen er nog complicaties optreden bij het syndroom van Goodpasture. Een ernstige complicatie is nierfalen, waarbij de nierfunctie afneemt tot het punt waarop dialyse of zelfs een niertransplantatie nodig kan zijn teneinde je nierfunctie te ondersteunen.
Oorzaak van het syndroom van Goodpasture
Het syndroom van Goodpasture wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem antilichamen aanmaakt die per ongeluk de bekleding van je longen en nieren aanvallen en beschadigen. Dit leidt tot symptomen zoals vermoeidheid, zwakte en verlies van eetlust. De ziekte kan snel verergeren. Je krijgt dan last van bloedingen uit de longen en ontstoken nieren (glomerulonefritis).
De exacte reden waarom het immuunsysteem zich tegen deze organen keert, wordt anno 2024 nog niet volledig begrepen, doch factoren zoals virale longinfecties, roken en blootstelling aan organische oplosmiddelen kunnen bijdragen aan het ontstaan ervan.
Onderzoek en diagnose
Om het syndroom van Goodpasture te diagnosticeren, zal de arts vragen stellen over je klachten en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Ook zal hij of zij je medische geschiedenis in ogenschouw nemen.
Daarnaast zullen bloed- en urinetests worden uitgevoerd om te controleren op afwijkende niveaus van bepaalde stoffen en circulerende antilichamen. Tevens kan een nierbiopsie worden uitgevoerd om weefselmonsters te verkrijgen ten behoeve van microscopisch onderzoek. Bovendien kan een röntgenfoto van de borst worden gemaakt om eventuele veranderingen in de longen te op te sporen.
De behandeling van het Goodpasture-syndroom is afhankelijk van factoren zoals je leeftijd, algehele gezondheid, ziekte-ernst en persoonlijke voorkeur. Behandeling kan bestaan uit medicatie, plasmaferese en ondersteunende zorg.
Behandeling van het syndroom van Goodpasture
Medicatie
De behandeling van het syndroom van Goodpasture is afhankelijk van de ernst van de aandoening. de arts kan in milde gevallen medicijnen voorschrijven, zoals corticosteroïden (prednison) om ervoor te zorgen dat de longbloedingen stoppen. Ook kan de arts immunosuppressiva zoals cyclofosfamide voorschrijven om te voorkomen dat je immuunsysteem lichaamsweefsels aanvalt.
Plasmaferese
Voor ernstige gevallen kan plasmaferese worden uitgevoerd. Hierbij wordt bloed afgenomen via een infuus in je arm. Het vloeibare deel van het bloed (plasma), dat de schadelijke anti-GBM-antistoffen bevat, wordt vervolgens gescheiden van de bloedcellen. Dit plasma wordt vervangen door gezond plasma van bloeddonoren en teruggegeven aan je lichaam.
Prognose
Het Goodpasture-syndroom kan levensbedreigende bloedingen in de longen veroorzaken. Zonder behandeling kan dit fataal aflopen en dus dodelijk zijn. Bovendien kan het leiden tot nierfalen. Gelukkig zijn de vooruitzichten positief bij een vroege diagnose en adequate behandeling. Wel zal de arts nauwlettend je nierfunctie nauwlettend in de gaten houden.
Er kunnen soms langdurige nierproblemen ontstaan. In deze gevallen kan dialyse nodig zijn. Uiteindelijk kan een niertransplantatie noodzakelijk zijn.
Preventie
Het is mogelijk om het risico op het Goodpasture-syndroom te verlagen, maar het volledig voorkomen ervan is niet altijd mogelijk. Je kunt echter maatregelen nemen om je risico te verminderen, zoals het vermijden van chemicaliën die de aandoening kunnen veroorzaken. Ook roken wordt afgeraden. Als je rookt, bespreek dan met je juisarts hoe je kunt stoppen met roken, aangezien roken het risico op de aandoening verhoogt.
Een arts kan een bloedtest bij je uitvoeren om te controleren op het HLA-DR15-antigeen, dat geassocieerd wordt met een verhoogd risico op het syndroom van Goodpasture. Als je positief test op dit antigeen, overleg dan met je arts over regelmatige controles om je gezondheid te monitoren.
Daarnaast kan regelmatige blootstelling aan benzine, kerosine, teer of asfalt het risico op het ontwikkelen van het syndroom vergroten. Probeer daarom indien mogelijk deze koolwaterstoffen te vermijden.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het syndroom van Goodpasture, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
