Syndroom van Eagle: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 3 november 2024 by M.G. Sulman

Het syndroom van Eagle is een verzameling symptomen, veroorzaakt door een vergroeiing, vervorming of verkalking van een botuitsteeksel van het slaapbeen, de zogenaamde ‘processus styloideus’. Deze drukt daardoor op nabijgelegen structuren, waardoor klachten optreden. Het gaat om keelpijn, halspijn en nekpijn, uitstralend naar het oor. Het Eagle-syndroom moet altijd worden vermoed wanneer de pijn eenzijdig is (dus alleen links of rechts optreedt), en niet reageert op pijnstillers. In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 250 mensen de diagnose ‘syndroom van Eagle’ of ‘Eagle syndroom’.

Wat is het syndroom van Eagle?

In het Nederlands wordt het Angelsaksische ‘Eagle-syndrome’ vertaald als ‘Eagle-syndroom’ of ‘syndroom van Eagle’.

Verzameling symptomen

Het syndroom van Eagle is een zeldzame aandoening die vaak (maar niet uitsluitend) wordt gekarakteriseerd door een plotselinge scherpe zenuwpijn, zoals pijn in het kaakbot en kaakgewricht, de achterkant van de keel en de basis van de tong, bij slikken, het bewegen van de kaak of het draaien van de nek. De aandoening wordt veroorzaakt door een verlenging van de processus styloideus of een verkalking van het ligamentum stylohyoideum. Beide interfereren met het functioneren van aangrenzende gebieden in het lichaam, waardoor pijn ontstaat.

Wat is het processus styloideus en het ligamentum stylohyoideum?

De pijn is dus afkomstig van problemen met het processus styloideus of het ligamentum stylohyoideum. Het processus styloideus is een klein, puntig bot net onder je oor. Het ligamentum stylohyoideum verbindt het met het tongbeen in je hals.

Naamgeving

Het syndroom is genoemd naar de Amerikaanse KNO-arts Watt Weems Eagle, die het voor de eerste beschreef in 1937.

Vóórkomen

Het syndroom van Eagle is een fascinerende en zeldzame aandoening die zich manifesteert door pijn in de keel, het gezicht en de kaak, veroorzaakt door een verlengde styloïduitsteeksel of een verkalking van het stylohyoïd ligament. Ondanks zijn zeldzaamheid heeft het syndroom een unieke epidemiologie die verschilt per regio, geslacht, en leeftijdsgroep. Dit maakt het belangrijk om de kenmerken van deze aandoening te begrijpen, zodat artsen en patiënten de diagnose sneller kunnen stellen en behandelen.

Leeftijd en geslacht: wie is vatbaar?

Het syndroom van Eagle komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. De gemiddelde leeftijd van diagnose ligt tussen de 30 en 60 jaar, met een duidelijke piek rond de middelbare leeftijd. Wat opvallend is, is dat vrouwen een aanzienlijk hoger risico lopen dan mannen. Studies tonen aan dat tot wel 75% van de gevallen bij vrouwen wordt vastgesteld, hoewel de exacte reden hiervoor niet volledig begrepen is. Hormonale factoren en verschillen in anatomische structuren zouden een rol kunnen spelen in deze oververtegenwoordiging.

Klimaat en omgevingsfactoren

Hoewel het klimaat zelf geen directe invloed heeft op het ontstaan van het syndroom van Eagle, kan de toegang tot medische voorzieningen in verschillende regio’s een rol spelen in de diagnose. In gebieden waar toegang tot gespecialiseerde KNO-zorg beperkt is, kan de aandoening ondergediagnosticeerd blijven. Dit geldt vooral in ontwikkelingslanden en afgelegen gebieden, waar patiënten mogelijk jarenlang met symptomen rondlopen zonder een juiste diagnose te krijgen.

Geografische verschillen: Nederland, overzeese gebiedsdelen, België en wereldwijd

• Nederland en België: In Nederland en België is het syndroom van Eagle zeldzaam, met een geschatte prevalentie van minder dan 0,1% van de bevolking. Het aantal gediagnosticeerde gevallen hangt vaak af van de alertheid van artsen en de beschikbaarheid van geavanceerde beeldvormende technieken. In de Nederlandse overzeese gebiedsdelen, zoals de Caribische eilanden, is de prevalentie vergelijkbaar, maar kan de diagnose moeilijker zijn vanwege beperkter medisch specialisme.
• Wereldwijd: De prevalentie van het syndroom van Eagle varieert sterk, maar het blijft wereldwijd een zeldzame aandoening. In de Verenigde Staten wordt het vaak pas ontdekt na jaren van onverklaarde pijnklachten, en de prevalentie ligt rond de 4 op 10.000 mensen. In sommige Aziatische landen, waar structurele verschillen in het skelet iets meer voorkomen, is er anekdotisch bewijs dat de aandoening iets vaker wordt herkend, hoewel harde cijfers schaars zijn.
• Azië en Afrika: Het aantal gedocumenteerde gevallen is hier lager, deels vanwege minder toegang tot diagnostische apparatuur en een lagere mate van herkenning van de aandoening door medisch personeel.

Genetische factoren en erfelijkheid

Het syndroom van Eagle wordt niet als een erfelijke aandoening beschouwd, maar genetische aanleg kan een rol spelen bij het ontwikkelen van de aandoening. Structuurvariaties in het styloïdproces en het stylohyoïd ligament zijn soms familiaal aanwezig, wat betekent dat er een genetische component zou kunnen zijn. Er is echter geen duidelijke genetische marker gevonden die direct in verband staat met het syndroom van Eagle. Dit suggereert dat, hoewel genetische aanleg de kans op het ontwikkelen van de aandoening kan verhogen, omgevingsfactoren en persoonlijke anatomie een belangrijkere rol spelen.

Voorbeeld uit de praktijk

Een vrouw van 52 jaar in België klaagde al jaren over aanhoudende pijn in haar keel en oor aan één kant. Ze had moeite met slikken en voelde een vreemde druk bij het bewegen van haar nek. Na diverse onderzoeken die geen duidelijke oorzaak aan het licht brachten, werd uiteindelijk een CT-scan uitgevoerd die een verlengd styloïdproces liet zien. Na diagnose met het syndroom van Eagle en een daaropvolgende chirurgische ingreep, verdwenen haar klachten grotendeels, wat haar kwaliteit van leven drastisch verbeterde.

Wie krijgt het?

Hoewel het mensen van beide geslachten en alle leeftijden kan treffen, komt het vaker voor bij vrouwen tussen de 30 en 60 jaar.

Symptomen van het Eagle syndroom

Waaier aan klachten

Het Eagle syndroom kan een waaier aan klachten geven. Het vaststellen van een oorzakelijk verband tussen de klachten en een afwijking van processus styloideus / ligamentum stylohyoideum kan een uitdaging zijn.

De pijn kan zich ontwikkelen na verwijdering van de keelamandelen (tonsillectomie), vermoedelijk als gevolg van vervorming van de lokale anatomie na een operatie. Het syndroom komt echter ook voor bij personen die in dat gebied geen operatie hebben ondergaan.

Twee hoofdsubtypen

Het syndroom kan worden onderverdeeld in twee hoofdsubtypen:

• klachten door compressie van hersenzenuwen
• klachten door compressie van de halsslagader

Inklemming of compressie van de hersenzenuw

Mensen met het syndroom van Eagle kunnen symptomen hebben die verband houden met compressie en irritatie van hersenzenuwen in de regio (hersenzenuwen V, VII, IX en X), waaronder:

• gezichtspijn bij het draaien van het hoofd
• problemen met slikken (dysfagie)
• vreemd lichaam sensatie (gevoel dat er iets in de keel zit)
• benauwdheid¹Ansari SH, Nilakantan A, Dutta A. ELONGATED STYLOID PROCESS SYNDROME (EAGLE’S SYNDROME). Med J Armed Forces India. 1994 Oct;50(4):301-302. doi: 10.1016/S0377-1237(17)31093-6. Epub 2017 Jun 27. PMID: 28769221; PMCID: PMC5529782.
• pijn bij het uitsteken van de tong
• zwakte van de tong
• verandering in stem / hese stem
• intermitterend verlies van smaak, droge mond of gevoel van hypersalivatie (overmatige speekselvloed)
• tinnitus (oorsuizen) of oorpijn in één of beide oren
• pijn uitstralend van het gezicht naar de kaak en/of nek
• keelpijn aan één kant
• pijn aan de hals (halspijn)
• keelpijn of geïrriteerde keel
• pijn bij slikken
• keelschrapen
• stijve nek
• pijn in de bovenkaak en/of onderkaak
• gevoel dat het eten niet goed zakt
• oorpijn
• disfunctionele afscheiding van slijm en enzymen²Westbrook AM, Kabbaz VJ, Showalter CR. Eagle’s syndrome, elongated styloid process and new evidence for pre-manipulative precautions for potential cervical arterial dysfunction. Musculoskelet Sci Pract. 2020 Dec;50:102219. doi: 10.1016/j.msksp.2020.102219. Epub 2020 Jul 25. PMID: 32891576.

Bij palpatie van de processus styloideus zullen de symptomen normaal gesproken verergeren.

Compressie van de halsslagader

Compressie van de halsslagader kan vasculaire/ischemische symptomen veroorzaken, evenals pijn langs de slagader naar het verzorgingsgebied, waaronder:

• bewustzijnsverlies
• pijn uitstralend van het gezicht naar de oogkas
• pijn rond het oog
• pijn aan het oog (oogpijn)
• problemen met het gezichtsvermogen
• syncope (flauwvallen)
• halsslagaderdissectie (zelden)
• vaatpijn onder de naam: carotidynia: de pijn straalt uit achter het oog en naar de bovenkaak, het oor, het achterhoofd en langs de nek naar de arm
• pariëtale pijn

Oorzaken

Dit syndroom ontstaat door een ongewoon lang processus styloideus, het slanke botuitsteeksel dat vanuit de schedel naar beneden reikt, of door een verkalking van het ligamentum stylohyoideum, het peesachtige weefsel dat dit bot met het tongbeen verbindt. Deze veranderingen, hoewel klein, kunnen leiden tot ongemakken en zelfs intense pijn die diep in de keel, het gezicht en soms zelfs tot in de oren wordt gevoeld.

Waarom dit gebeurt, blijft anno 2024 een mysterie dat nog niet volledig is opgelost. Er zijn theorieën die suggereren dat eerdere trauma’s, zoals hoofd- of nekletsels, mogelijk het weefsel stimuleren om overmatig te groeien of te verkalken. Anderen wijzen op genetische aanleg, waarbij structurele variaties in het styloïdcomplex in sommige families vaker voorkomen, maar harde bewijzen ontbreken. Ook hormonale invloeden worden onderzocht, met het idee dat ze kunnen bijdragen aan verkalking, wat de oververtegenwoordiging bij vrouwen mogelijk verklaart.

Wat dit syndroom zo intrigerend maakt, is dat de oorzaak niet altijd duidelijk is, en het meestal pas aan het licht komt na jaren van onbegrepen klachten en verwarring. Elk geval van het syndroom van Eagle vertelt zijn eigen verhaal, een verhaal van anatomische eigenaardigheden en verborgen uitdagingen, wachtend op een medisch oog dat het herkent en begrijpt. Het is deze complexiteit die het syndroom in een unieke categorie plaatst, waar wetenschap en medische speurzin samenkomen om de puzzel te ontrafelen.

Onderzoek en diagnose

Het diagnosticeren van het syndroom van Eagle is vaak uitdagend omdat de symptomen overlappen met die van andere aandoeningen in de keel, kaak en oren. Het onderzoek begint met een grondige anamnese en een klinisch onderzoek, gevolgd door beeldvormende technieken om de diagnose te bevestigen. Hier volgt een uitgebreide beschrijving van de stappen in het diagnostische proces en de vragen die een arts kan stellen.

Anamnese: het verhaal van de patiënt

Een gedetailleerde anamnese is essentieel om te begrijpen hoe de symptomen zich ontwikkelen en welke factoren van invloed kunnen zijn. De arts zal specifieke vragen stellen om het beeld duidelijker te krijgen, zoals:

• Wanneer begonnen de klachten en hoe zijn ze in de loop van de tijd veranderd?
• Heeft u pijn bij het slikken, praten of bewegen van de nek?
• Voelt u pijn uitstralend naar de kaak, oren of zelfs schouders?
• Heeft u eerder letsel of operaties aan de hals, keel of kaak gehad?
• Ervaart u tintelingen of een gevoel van druk in de keel of kaak?
• Zijn er andere symptomen, zoals hoofdpijn of duizeligheid, die gepaard gaan met de pijn?

Deze vragen helpen de arts om de symptomen van het syndroom van Eagle te onderscheiden van andere mogelijke oorzaken zoals temporomandibulaire dysfunctie (TMD), keelontstekingen, of neuralgieën.

Klinisch onderzoek: het zoeken naar aanwijzingen

Na de anamnese volgt een grondig klinisch onderzoek waarbij de arts het hoofd, de hals en de mondholte onderzoekt. De arts zal de volgende aspecten bekijken:

• Palpatie van de keel en het kaakgebied: De arts voelt aan het gebied rond de kaak en keel om te kijken of er pijn wordt gevoeld bij lichte druk. Dit kan helpen om een verlengd processus styloideus of een verkalkt ligament te identificeren.
• Beweging van de nek en kaak: De patiënt wordt gevraagd om de nek en kaak in verschillende richtingen te bewegen om te zien of dit de pijn uitlokt.
• Inspectie van de mondholte: Bij een intraorale benadering kan de arts de keel en amandelen controleren op zichtbare afwijkingen.

Beeldvormend onderzoek: de sleutel tot bevestiging

Beeldvormende technieken zijn cruciaal voor het bevestigen van de diagnose. Enkele van de meest gebruikte methoden zijn:

• Röntgenfoto van de schedel en hals: Dit is vaak een eerste stap om een verlengd processus styloideus te visualiseren.
• CT-scan: Een CT-scan biedt gedetailleerdere beelden van de benige structuren van het hoofd en de hals. Dit helpt om de lengte en vorm van het processus styloideus en eventuele verkalking van het ligamentum stylohyoideum in kaart te brengen.
• 3D-reconstructie: Voor een nog duidelijker beeld kan een 3D-reconstructie van de CT-scan worden gebruikt, vooral bij patiënten met complexe symptomen of wanneer een operatie wordt overwogen.
• MRI-scan: Hoewel minder vaak gebruikt voor de diagnose van het syndroom van Eagle, kan een MRI helpen bij het beoordelen van de zachte weefsels rond het processus styloideus en het ligamentum stylohyoideum.

Differentiaaldiagnose: andere oorzaken uitsluiten

Het uitsluiten van andere aandoeningen is een belangrijk onderdeel van de diagnose. Artsen moeten rekening houden met mogelijke alternatieve diagnoses zoals:

• Temporomandibulaire dysfunctie (TMD): Pijn in de kaakgewrichten die lijkt op de symptomen van het syndroom van Eagle.
• Glossopharyngeale neuralgie: Een zeldzame vorm van zenuwpijn die het gebied rond de keel en oren kan beïnvloeden.
• Tonsillitis of keelontstekingen: Deze aandoeningen kunnen ook pijn in de keel veroorzaken, maar zijn vaak gepaard met koorts en andere tekenen van infectie.

Casus

Een 42-jarige patiënt klaagt over aanhoudende pijn in de keel en uitstralende pijn naar de kaak en oren. Na het beantwoorden van gerichte vragen over de aard van de pijn en eerdere behandelingen, besluit de arts een CT-scan te laten maken. De scan bevestigt een verlengd processus styloideus van meer dan 3 cm, wat de diagnose van het syndroom van Eagle ondersteunt. Een multidisciplinaire aanpak, waaronder overleg met KNO-specialisten en kaakchirurgen, wordt ingezet om de beste behandelopties te bespreken.

Behandeling van het syndroom van Eagle

Het syndroom van Eagle vraagt om een veelzijdige en aangepaste behandelstrategie, waarbij de ernst van de symptomen en de algehele gezondheidstoestand van de patiënt leidend zijn. Het doel is om de druk en pijn veroorzaakt door het verlengde processus styloideus of het verkalkte ligamentum stylohyoideum te verminderen. Hier is een uitgebreid overzicht van de behandelopties.

Chirurgische ingrepen: directe aanpak voor langdurige verlichting

De meest effectieve en veelgebruikte behandeling voor het syndroom van Eagle is chirurgische interventie, waarbij het verlengde processus styloideus wordt verkort. Dit kan op twee manieren:

1. Intraorale benadering: Hierbij wordt de operatie uitgevoerd via de mond. Dit minimaliseert zichtbare littekens, maar kan technisch uitdagender zijn voor de chirurg. Bij deze aanpak is het vaak nodig om de amandelen te verwijderen om toegang te krijgen tot het processus styloideus.
2. Externe benadering: De chirurg maakt een incisie in de hals om direct toegang te krijgen tot het verlengde botuitsteeksel. Hoewel deze methode doorgaans een beter zicht biedt en als veiliger wordt beschouwd bij complexere gevallen, laat het een groter litteken achter.

Minimale invasieve technieken: moderne oplossingen

Endoscopische chirurgie is een geavanceerde behandelingsoptie die steeds vaker wordt toegepast. Deze methode is minder ingrijpend dan traditionele chirurgie en biedt voordelen zoals een sneller herstel, minder postoperatieve pijn en een lager risico op complicaties. Patiënten kunnen vaak dezelfde dag naar huis, en de littekens zijn minimaal.

Medicatie: symptomatische verlichting

Voor patiënten die geen geschikte kandidaten zijn voor chirurgie, bijvoorbeeld vanwege bijkomende aandoeningen, kunnen medicijnen helpen om de symptomen onder controle te houden. Deze medicatie omvat:

• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s): Over-the-counter opties zoals ibuprofen en naproxen helpen pijn en ontsteking te verminderen.
• Tricyclische antidepressiva: Deze medicijnen, zoals amitriptyline, kunnen worden ingezet om neuropathische pijn te verlichten.
• Anticonvulsiva: Middelen zoals gabapentine en pregabaline worden gebruikt om zenuwpijn te dempen.
• Corticosteroïden: Deze kunnen worden toegediend om acute ontstekingen te verminderen.
• Plaatselijke verdoving: Injecties met verdovende middelen in het pijnlijke gebied kunnen tijdelijke verlichting bieden.

Multidisciplinaire benadering: meer dan alleen chirurgie

Een individuele aanpak is essentieel bij het syndroom van Eagle, omdat niet iedereen dezelfde behandelingsbehoeften heeft. Het is nuttig om naar de gehele “kinetische keten” te kijken, waarbij spanning in de kaak invloed kan hebben op het oor, de nek en andere structuren. Hier zijn aanvullende behandelingsopties:

1. Hands-on kinesiotherapie: Deze therapie richt zich op het verbeteren van de mobiliteit en het verminderen van de spanning in de betrokken gebieden. Het kan een goede optie zijn voordat een chirurgische ingreep wordt overwogen.
2. Fysiotherapie: Dit helpt de spieren rond de kaak en nek te versterken en spanning te verlichten, wat de algehele pijnklachten kan verminderen.
3. Stressmanagement: Stress en spierspanning spelen vaak een rol bij het verergeren van de symptomen van het syndroom van Eagle. Patiënten kunnen baat hebben bij ademhalingsoefeningen en technieken om het lichaam te helpen ontspannen en pijn te verlichten.

Voorbeeld uit de praktijk

Stel je voor: Sophie, een 45-jarige vrouw die al jaren last heeft van vage pijnklachten in haar kaak en keel. Na vele bezoeken aan verschillende specialisten wordt eindelijk het syndroom van Eagle vastgesteld. Sophie kiest voor een endoscopische operatie, die succesvol verloopt. Na enkele weken van herstel, gecombineerd met fysiotherapie en stressmanagementoefeningen, merkt ze dat de pijn aanzienlijk is verminderd. Dankzij een individuele benadering en een combinatie van therapieën kan Sophie haar normale leven weer oppakken.

Video over operatieve ingreep

Prognose

Het syndroom van Eagle kan gemakkelijk worden behandeld met een operatie of medicatie. De meeste mensen herstellen na een operatie volledig zonder restklachten.

Zonder operatie, is het syndroom een chronische aandoening. Met medicatie kunnen de symptomen verbeteren, maar het is onwaarschijnlijk dat ze volledig verdwijnen.

Het syndroom van Eagle is geen progressieve ziekte en zal geen andere medische aandoeningen veroorzaken. Sommige mensen merken echter dat de pijn na verloop van tijd erger wordt of zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam.

Leven met chronische pijn kan ook depressie, angst en relatieproblemen veroorzaken.

Complicaties

In zeldzame gevallen kan het verlengde processus styloideus druk uitoefenen op de interne halsslagaders aan weerszijden van je hals. Deze druk kan een beroerte veroorzaken. Zoek onmiddellijk spoedeisende hulp als je plotseling één of meer van deze symptomen ervaart:

• hoofdpijn
• zwakheid
• verlies van evenwicht
• veranderingen in het gezichtsvermogen
• verwardheid

Preventie

Preventie van het Eagle-syndroom is niet echt mogelijk. Dot komt doordat het meestal het gevolg is van genetische factoren of anatomische variaties die buiten je controle liggen. Je kan het niet beïnvloeden. Het proces van botvergroeiing of -verkalking treedt meestal op als onderdeel van de normale groei en ontwikkeling en kan dus niet worden voorkomen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het syndroom van Eagle, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.