Syndroom van Elsberg: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 7 maart 2023 by M.G. Sulman

Het syndroom van Elsberg is een polyradiculitis. Deze term verwijst naar ontsteking van zenuwwortels die uit het ruggenmerg ontspringen. Het symptoomcomplex is vernoemd naar de Amerikaanse neurochirurg Charles Elsberg, die de ziekte voor het eerst beschreef in de 20e eeuw. Bij het syndroom raakt het onderste gedeelte van het ruggenmerg, inclusief de sacrale zenuwwortels, ontstoken. Dit zijn de zenuwwortels van het heiligbeen aan de achterkant van het bekken. De conus medullaris (het taps toelopende, onderste uiteinde van het ruggenmerg) en de cauda equina (de bundel van uitlopers van de ruggenmergzenuwen in het onderste ruggenmerg) raken ook ontstoken. 

Wat is het syndroom van Elsberg?

Het syndroom van Elsberg is een neurologische ziekte en beschrijft polyradiculitis. Dat is een ontsteking van zenuwwortels die uit het ruggenmerg ontspringen. Uit deze zenuwwortels ontspringen de zenuwen die het gebied rond je geslachtsorganen en anus verzorgen. De urineblaas wordt ook verzorgd door zenuwen die uit deze zenuwwortels ontspringen.

Naamgeving

De naam van het syndroom gaat terug naar de New Yorkse neurochirurg Charles Elsberg (1871–1948), die het symptomencomplex voor het eerst beschreef.

Symptomen

Bij het syndroom van Elsberg kun je last krijgen van onder meer de volgende symptomen:

• sensorimotorische stoornissen in het toevoergebied van de sacrale zenuwen (deze zenuwen regelen de functies van de blaas, darmen, sluitspieren en de bekkenbodem):
  • dysesthesieën: verminderde of verhoogde gevoeligheid van de huid
  • paresthesieën: abnormale gevoelsgewaarwordingen die zich beperken tot het gebied van een zenuwwortel, zoals tintelingen, doofheid, gevoel van elektrische stroom door je lichaam, verlies van warmte- en koudegevoel of zelfs volledige gevoelloosheid
• blaasledigingsstoornis (urineretentie ofwel het niet spontaan kunnen plassen bij een volle blaas, zodat de urine in de blaas achterblijft)
• ontlastingsverlies, ook wel ontlastingsincontinentie of fecale incontinentie genoemd
• moeite met poepen
• stoornis van seksuele functies: moeite met het krijgen van ene erectie / niet klaar kunnen komen

Oorzaken van het syndroom van Elsberg

De exacte oorzaak van het syndroom van Elsberg is anno 2023 nog niet volledig opgehelderd. Het is waarschijnlijk een variant van het Guillain-Barré-syndroom, een aandoening van het zenuwstelsel. Het gaat hierbij om een acuut klinisch beeld dat gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in het perifere zenuwstelsel. De oorzaak van het syndroom van Guillain-Barré is anno 2023 ook onbekend. Een groot deel van de getroffenen maakt in de weken voor het optreden van de symptomen een infectie door.

Vermoedelijk wordt het syndroom van Elsberg veroorzaakt door een pathologisch auto-immuun mechanisme dat het lichaam in staat stelt auto-antilichamen te vormen tegen gangliosiden¹Gangliosiden zijn karacteristieke componenten van de buitenste laag van de plasmamembraan. Bepaalde gangliosiden doen dienst als bindingsplaatsen voor virussen en bacterie-toxinen, of als co-receptoren voor hormonen, groeifactoren en interferonen. Bron: Zoëlho. Ganglioside. https://www.zoelho.com/ZoelhoNL/Publish/Definities/Ganglioside.htm (ingezien op 7-11-2022) en myeline²Myeline is een vettige stof die op veel plaatsen in het zenuwstelsel het axon of zenuwvezel omhult. Een axon is een uitloper van een zenuwcel die elektrische impulsen geleidt.. Bij het syndroom van Elsberg is er een verband met bepaalde virale infecties, zoals herpes simplex type 2, het cytomegalovirus (CMV), hiv en het Epstein-Barr-virus, de verwekker van de ziekte van Pfeiffer ofwel klierkoorts.

Het syndroom van Elsberg kan echter ook voorkomen in de grotere context van neuroborreliose. Dit is een vorm van de ziekte van Lyme, die wordt veroorzaakt door een infectie met de Borrelia-bacterie.

Andere bronnen spreken van een uitbraak na stoornissen in de bloedsomloop in het kader van vaatontsteking of worminfecties.

Onderzoek en diagnose

Analyse van het hersenvocht

In het hersenvocht, ook wel hersenruggenmergvocht, liquor cerebrospinalis of verkort liquor genoemd, is er een toename van het aantal cellen, meestal in de vorm van een lymfatische pleocytose. Dit duidt op een abnormale toename van de hoeveelheid lymfocyten functie in het hersenvocht.

MRI-scan

Een MRI kan een ontsteking in het onderste uiteinde van het ruggenmerg of cauda equina laten zien.

Beide onderzoeken zijn belangrijk

Beide onderzoeken moeten worden uitgevoerd om andere diagnoses uit te sluiten. De meest voorkomende oorzaak van een geïsoleerd conus-caudasyndroom is een hernia. Andere oorzaken kunnen spinale tumoren (tumoren die de wervelkolom en/of bijhorende zenuwstructuren (ruggenmerg, zenuwwortels) aantasten) of gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) zijn.

Behandeling

De behandeling van het syndroom van Elsberg bestaat uit catheterisatie en daarna, voor zover mogelijk, instructie over zelfcatheterisatie. Soms worden antivirale middelen voorgeschreven. Er kan ook prednison worden voorgeschreven. Dit middel behoort tot de corticosteroïden.

Prognose

Het syndroom van Elsberg vertoont meestal een gunstig verloop en is zelfbeperkend. Het werd oorspronkelijk beschreven door de New Yorkse neurochirurg Charles Elsberg als een progressieve aandoening. Tegenwoordig is het beeld meer gedifferentieerd. In de meeste gevallen kan het na enkele maanden vanzelf over.

Zelfs de mogelijke onderliggende ziekten kunnen verschillen in hun beloop en prognose. Er is ene verband tussen het syndroom van Elsberg en een ontsteking van meerdere zenuwwortels bij herpes-simplex-virus-infectie, het cytomegalovirus, hiv en neuroborreliose, maar ook met worminfecties, vaatontsteking of stoornissen van de bloedsomloop. Elk van deze ziekten heeft zijn eigen beloop en geeft daarmee een andere prognose van het syndroom van Elsberg.

Indien er geen onomkeerbare veranderingen zijn opgetreden, zullen de symptomen verdwijnen nadat de onderliggende ziekte is genezen, zelfs zonder behandeling. Meer zelden, zoals oorspronkelijk beschreven door Elsberg, vindt er een progressieve chronische ontwikkeling van de symptomen plaats.

Preventie

De primaire oorzaak van het syndroom van Elsberg is anno 2023 nog niet definitief opgehelderd. Om deze reden is het complex van symptomen moeilijk te voorkomen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het syndroom van Elsberg, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.