Last Updated on 13 januari 2024 by M.G. Sulman
De ziekte van Henoch-Schönlein, ook bekend als Henoch-Schönlein Purpura (afgekort HSP), is herkenbaar aan paars-rode vlekken (zogeheten ‘purpura’) die niet wegdrukbaar zijn. Meestal verschijnen deze vlekken op de huid van de benen en billen. Naast de huidproblemen kunnen er ook nierafwijkingen, gewrichtsklachten en buikpijn optreden die lijkt op koliek. Hoewel de paars-rode vlekken altijd aanwezig zijn bij de ziekte van Henoch-Schönlein, zijn gewrichtsproblemen en buikverschijnselen minder vaak voorkomend.
Wat is de ziekte van Henoch-Schönlein?
De ziekte van Henoch-Schönlein is een toestand waarbij bloedvaten ontstoken en gezwollen raken, vooral die in de huid, wat leidt tot een paarsrode uitslag genaamd purpura. Het kan ook de bloedvaten in de darmen en nieren beïnvloeden. Hoewel het in zeldzame gevallen complicaties in de longen of hersenen kan veroorzaken, komt dit niet vaak voor.
De exacte oorzaak van HSP is anno 2024 niet bekend. Het lijkt vaak te worden getriggerd door virale infecties, zoals verkoudheid, en komt vaker voor in de lente. Ofschoon HSP meestal kinderen tussen twee en tien jaar treft, kan het bij mensen van alle leeftijden voorkomen. De aandoening zelf is niet besmettelijk, maar de infectie die HSP veroorzaakt, kan wel besmettelijk zijn.
Tot op heden is er geen bekende manier om de ziekte van Henoch-Schönlein te voorkomen.
Naamgeving
De ziekte van Henoch-Schönlein, ook bekend als IgA-vasculitis, is een aandoening waarbij ontstoken bloedvaten leiden tot kenmerkende huiduitslag, gewrichtsproblemen en mogelijke orgaanschade, waarbij het immuunsysteem een rol speelt en immunoglobuline A (IgA) betrokken is.
Oorzaak van de ziekte van Henoch-Schönlein
De precieze oorzaak van de ziekte van Henoch-Schönlein is anno 2024 onbekend. Men neemt aan dat het immuunsysteem een rol speelt door de bloedvaten aan te vallen. Een abnormale immuunrespons op een infectie wordt vaak gezien als een mogelijke factor. Ongeveer tweederde van de HSP-gevallen ontstaat binnen enkele dagen na het optreden van symptomen van een bovenste luchtweginfectie. Bovenste luchtweginfecties worden vaak door virussen veroorzaakt, zoals verkoudheids- en griepvirussen, respectievelijk verkoudheid en griep.
Sommige HSP-gevallen zijn gelinkt aan vaccinaties voor tyfus, cholera, gele koorts, mazelen of hepatitis B, evenals aan voedsel, medicijnen, chemicaliën en insectenbeten. Er zijn zelfs deskundigen die stellen dat HSP gerelateerd kan zijn aan kouder weer in de herfst en winter.
Symptomen van Henoch-Schönlein Purpura
De symptomen van de ziekte van Henoch-Schönlein zijn:
- Kenmerkende Huiduitslag: Kleine rode vlekjes of bulten die veranderen in blauwe plekken (palpabele purpura), voornamelijk op onderbenen en soms op armen.
- Gewrichtsproblemen: Ontsteking, pijn en zwelling van de gewrichten, vaak in knieën en enkels. Doorgaans tijdelijk zonder blijvende gevolgen.
- Orgaanbetrokkenheid: Mogelijke aantasting van organen, zoals nieren, het centraal zenuwstelsel en de longen.
- Buikpijn: Vaak met bloed in urine of bloed in de ontlasting, soms vergezeld van melena (zwarte ontlasting door verteerd bloed).
Symptomen kunnen volgens volgende frequentie voorkomen, maar niet noodzakelijk in deze volgorde:
- (100%) Uitslag (purpura) op onderbenen en soms armen.
- (82%) Gewrichtspijn/gewrichtsontsteking, vooral in knieën en enkels.
- (63%) Buikpijn, vaak met melena (zwarte, teerachtige poep).
- (40%) Nierafwijkingen, met hematurie (bloed in urine) en/of proteïnurie (eiwit in urine).1Wikipedia. Purpura van Henoch-Schönlein. https://nl.wikipedia.org/wiki/Purpura_van_Henoch-Sch%C3%B6nlein (ingezien op 13-1-2024)[/mfnn]
Andere bevindingen:
- Bij 33% kunnen gastro-intestinale bloedingen voorkomen.
- Bij 1% ontstaat blijvende ernstige nierschade.
Recidieven en nierschade treden vaker op bij volwassenen en oudere kinderen.
Mensen met Henoch-Schönlein Purpura kunnen problemen ervaren in het maag-darmkanaal, zoals krampende buikpijn, bloedverlies, invaginatie (hierbij schuift een deel van de darm in het daaropvolgende deel van de darm, waardoor er een darmafsluiting ontstaat), alvleesklierontsteking (pancreatitis), galblaasontsteking (cholecystitis) en darmproblemen met eiwitverlies.
Ook kunnen er nierproblemen optreden, variërend van bloed in de urine (hematurie) tot ernstigere aandoeningen zoals nefrotisch syndroom (hierbij werken de nierfilters niet goed meer) en acuut nierfalen. De ernst van de nierproblemen kan een indicatie zijn voor het risico op langdurige nierschade.
Onderzoek en diagnose
De ziekte van Henoch-Schönlein kan worden vastgesteld door de typische huiduitslag, vaak in combinatie met artritis (gewrichtsontsteking) en buikpijn. Verder onderzoek kan nodig zijn om andere aandoeningen uit te sluiten, de diagnose te bevestigen en de ernst ervan te beoordelen.
Soms worden huid- of nierbiopsieën uitgevoerd bij onzekerheid over de diagnose, vooral als de enige klacht de klassieke huiduitslag is.
Urineonderzoek en bloedonderzoek kunnen worden uitgevoerd om betrokkenheid van de nieren te detecteren en tijdens follow-ups herhaald om veranderingen in de nierfunctie te controleren.
Behandeling van de ziekte van Henoch-Schönlein
Ter verlichting van gewrichtspijn kunnen vrij verkrijgbare pijnstillers zoals paracetamol of NSAID’s zoals ibuprofen of nurofen worden gebruikt. Soms schrijft de arts corticosteroïden voor. Dit zijn ontstekingsremmende medicijnen.
Prognose en verloop
De huiduitslag en gewrichtspijn verdwijnen meestal na vier tot zes weken zonder blijvende schade. Slecht een enkele keer en met name bij volwassenen is de schade aan de nieren blijvend.
Ongeveer een derde van de gevallen kan terugkerende huiduitslag ervaren, meestal milder en zonder andere symptomen, dat vanzelf verdwijnt.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over de ziekte van Henoch-Schönlein. Of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
