Last Updated on 6 februari 2024 by M.G. Sulman
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame aandoening waarbij antilichamen de rode bloedcellen laten barsten. Dit leidt tot een te lage concentratie ervan in het bloed. Hierdoor wordt de levensduur verkort van de rode bloedcellen van 100-120 dagen naar – in ernstige gevallen – slechts enkele dagen. Vrijgekomen intracellulaire componenten verspreiden zich in het bloed en weefsel, wat de kenmerkende symptomen veroorzaakt. De oorzaak van AIHA worden anno 2024 nog niet volledig begrepen. Deze aandoening kan op zichzelf voorkomen of secundair zijn aan andere ziekten zoals een infectie met het Epstein-Barr-virus, lymfoom, lupus, immunodeficiëntiestoornissen, reumatoïde artritis of colitis ulcerosa. AIHA kan ook deel uitmaken van het Syndroom van Evans, een auto-immuunziekte die meerdere bloedcellijnen aantast. Bloedcellijnen verwijzen naar verschillende soorten bloedcellen, waaronder rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Elke bloedcelijn heeft specifieke functies en speelt een cruciale rol in het functioneren van het bloed en het immuunsysteem.
Wat is auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)?
Bij auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) produceert je lichaam antistoffen die gericht zijn tegen je eigen rode bloedcellen. Deze antistoffen hechten zich aan de rode bloedcellen en leiden tot hun afbraak. Dit resulteert in bloedarmoede, ook wel bekend als anemie.
Wie krijgt het?
Auto-immuun hemolytische anemie kan mensen van alle leeftijden en geslachten treffen, maar het komt vaak voor bij vrouwen ouder dan 40 jaar.
Vóórkomen
Auto-immuun hemolytische anemie is een zeldzame aandoening. Jaarlijks treft het grofweg 1 tot 2 op de 100.000 mensen.
Twee hoofdvormen
Er zijn twee hoofdtypen auto-immuun hemolytische anemie: warme auto-immuun hemolytische anemie en koude auto-immuun hemolytische anemie, afhankelijk van het type betrokken antilichamen.
Warme auto-immuun hemolytische anemie
Warme auto-immuun hemolytische anemie is het meest voorkomende type. Deze wordt veroorzaakt door IgG-antilichamen die rode bloedcellen binden bij normale lichaamstemperatuur. Symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk over enkele weken, maar kunnen in sommige gevallen snel verschijnen.
Koude auto-immuun hemolytische anemie
Koude auto-immuun hemolytische anemie maakt zo’n 10% tot 20% van de gevallen uit. Deze vorm wordt gekenmerkt door IgM-auto-antilichamen die rode bloedcellen binden bij lagere temperaturen dan de kerntemperatuur van het lichaam. De temperatuurdrempel varieert sterk waarbij het koude auto-antilichaam zich aan rode bloedcellen zal hechten.
Symptomen van AIHA
Symptomen van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) kunnen zijn:
- Donkerbruine urine / donkere urine
- Geelzucht
- Bleke huid
- Spierpijn
- Hoofdpijn
- Misselijkheid en braken
- Zwakte
- Kortademigheid
- Hoge hartslag
Oorzaak van auto-immuun hemolytische anemie
De precieze oorsprong van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is anno 2024 onbekend, maar men vermoedt dat er twee mogelijke mechanismen zijn:
- Kruisimmuniteit: Er wordt een antistof geproduceerd als reactie op een specifiek virus of bacterie. Deze antistof kan echter ook reageren op structuren die aanwezig zijn in rode bloedcellen.
- Immuundysregulatie: De cellen die normaal gesproken als eigen moeten worden herkend, maken fouten, of er wordt een type antistof geproduceerd van verminderde kwaliteit. Dit kan leiden tot een reactie waarbij het immuunsysteem de eigen rode bloedcellen aanvalt.
Beide mechanismen wijzen op een verstoring in het normale functioneren van het immuunsysteem. Deze verstoring leidt in de aanval op rode bloedcellen en het ontstaan van auto-immuun hemolytische anemie.
Anno 2024 gaat men ervan uit dat meerdere factoren, waaronder genetische en omgevingsinvloeden, betrokken zijn bij het ontstaan van AIHA. In enkele gevallen lijkt de aandoening in families voor te komen, maar dit komt slechts zelden voor en lijkt dan geassocieerd te zijn met een recessief gen.
Primaire en secundaire AIHA
In grofweg de helft van de gevallen van auto-immuun hemolytische anemie blijft de oorzaak onbekend. Dit wordt aangeduid als idiopathische of primaire auto-immuun hemolytische anemie.
AIHA kan ook ontstaan als gevolg van of samengaan met andere aandoeningen. Dit staat dan bekend als secundaire auto-immuun hemolytische anemie. Soms kan het namelijk optreden na het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals penicilline, of na een bloed- en beenmergstamceltransplantatie.
Onderzoek en diagnose
Auto-immuun hemolytische anemie wordt gediagnosticeerd door andere oorzaken uit te sluiten. De diagnose van AIHA omvat zowel lichamelijk onderzoek als laboratoriumonderzoek.
Lichamelijk onderzoek
De arts kijkt naar symptomen zoals bleekheid, gele verkleuring van de ogen en huid, snelle ademhaling, snelle hartslag, en vergroting van de lever, milt, en lymfeklieren. Deze fysieke kenmerken kunnen aanwijzingen zijn voor AIHA.
Laboratoriumonderzoek
Bloedonderzoek wordt uitgevoerd om de hemoglobinewaarde te bepalen, wat informatie geeft over de mate van bloedarmoede. Het aantal jonge rode bloedcellen (reticulocyten), trombocyten en leukocyten wordt ook geanalyseerd. Verder wordt de mate van hemolyse beoordeeld aan de hand van parameters zoals LDH, bilirubine, haptoglobine in het bloed, en hemoglobinurie in de urine.
Er wordt onderzoek gedaan naar auto-antistoffen door middel van directe antiglobinetest (DAT of de ‘directe Coombs-test’ genoemd). Dit test of er auto-antistoffen aanwezig zijn op de rode bloedcellen van de patiënt.
Een eluaatonderzoek wordt uitgevoerd om de specifieke eigenschappen van de auto-antistof te bepalen.
Behandeling van AIHA
Voor milde gevallen van auto-immuun hemolytische anemie is vaak geen behandeling nodig, aangezien de aandoening vanzelf kan verdwijnen. In meer ernstige gevallen kunnen de volgende behandelingsopties worden overwogen:
- Behandeling van onderliggende aandoeningen: Als AIHA secundair is aan een andere medische aandoening, kan de behandeling van die onderliggende oorzaak helpen bij het beheersen van de anemie.
- Corticosteroïden zoals prednison: Deze medicijnen worden vaak voorgeschreven om de immuunrespons te onderdrukken en de afbraak van rode bloedcellen te verminderen.
- Immunosuppressiva zoals rituximab of azathioprine: Deze medicijnen kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken en de vernietiging van rode bloedcellen te verminderen.
- Splenectomie: Verwijdering van de milt kan worden overwogen om rode bloedcellen te behouden en bloedarmoede te voorkomen.
- Bloedtransfusies: Soms zijn bloedtransfusies nodig om het aantal rode bloedcellen in het lichaam te verhogen.
Prognose
De prognose van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) hangt af van de onderliggende oorzaak en de behandeling ervan.
Dat je komt te overlijden als gevolg van overmatige hemolyse, is zeer zeldzaam. De meeste mensen met AIHA reageren goed op behandelingen, zoals corticosteroïden, immunosuppressiva of splenectomie. Een vroegtijdige diagnose en passende medische interventie spelen een belangrijke rol bij het verbeteren van de prognose en het onder controle brengen van de aandoening.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over auto-immuun hemolytische anemie, of tips geven hoe je het beste met deze aandoening om kunt gaan. Mis je een auto-immuunziekte in bovenstaande lijst, laat het ons weten! Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
