Retroperitoneale fibrose: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 1 mei 2024 by M.G. Sulman

Retroperitoneale fibrose (RPF), vroeger bekend als de ziekte van Ormond, is een zeldzame aandoening waarbij een langdurige ontsteking in de achterkant van de buik ontstaat. Dit leidt op een gegeven moment tot de vorming van bindweefsel, oftewel fibrose. Zonder behandeling blijft dit bindweefsel groeien, wat druk uitoefent op organen, spieren en grote bloedvaten in de buikholte. Als de urineleiders bekneld raken, kan urine het lichaam niet meer normaal verlaten. Kenmerken symptomen van retroperitoneale fibrose zijn buikpijn, lage rugpijn of flankpijn en soms ook obstipatie. Voorts kunnen mannen klagen over pijn of zwelling in de balzak. Hoewel deze symptomen ook bij andere aandoeningen kunnen voorkomen, is een combinatie ervan reden genoeg om een specialist te raadplegen voor een CT-scan, die als enige de diagnose kan bevestigen.

Wat is retroperitoneale fibrose?

Retroperitoneale fibrose, afgekort als RPF en voorheen bekend als de ziekte van Ormond, is een zeldzame aandoening waarbij er een langdurige ontsteking achter in de buik ontstaat. Deze ontsteking zorgt ervoor dat er uiteindelijk bindweefsel wordt gevormd, wat fibrose wordt genoemd.

Vóórkomen

Retroperitoneale fibrose is een zeldzame ziekte waar nog niet veel over bekend is. Ongeveer dertien mensen per jaar, op een populatie van één miljoen inwoners, krijgen deze aandoening.

Wie krijgt retroperitoneale fibrose?

Deze aandoening komt vaak voor bij mannen tussen de 40 en 60 jaar oud.

Andere factoren die je risico verhogen zijn:

• Blootstelling aan asbest.
• Roken of het gebruik van tabaksproducten.

Oorzaak van retroperitoneale fibrose

Retroperitoneale fibrose (RPF) kan verschillende oorzaken hebben. Het kan onder meer worden getriggerd door bepaalde factoren, zoals medicijngebruik (zoals methysergide en bromo-cryptine), kanker, langdurige infecties, bestralingstherapie, of na een buikoperatie. In deze gevallen spreken we van secundaire RPF.

Wanneer er geen duidelijke oorzaak wordt gevonden, wordt het als primaire of idiopathische RPF beschouwd. De exacte oorzaak is dan onbekend, maar men vermoedt dat je immuunsysteem een belangrijke rol speelt bij het ontstaan ervan. In dat geval is er sprake van een auto-immuunstoornis.

Symptomen van retroperitoneale fibrose

Je kunt symptomen ervaren zoals malaise, vermoeidheid, gewichtsverlies en obstipatie. Daarnaast klaag je misschien over aanhoudende pijn in je buik, rug en/of flank (respectievelijk rugpijn en flankpijn), die soms hevig kan zijn. Het feit dat deze symptomen vrij algemeen zijn, maakt het soms lastig om RPF te herkennen. Dit bemoeilijkt het stellen van de juiste diagnose.

De symptomen variëren van persoon tot persoon en zijn afhankelijk van de locatie van de fibrose en hoe ver gevorderd deze is. In de beginfase kun je pijn ervaren in je buik, onderrug of zij. De pijn kan algemeen zijn, waardoor het moeilijk is om precies de plek aan te wijzen.

Andere symptomen zijn onder meer:

• Moeite met bewegen van je benen.
• Hydrocèle, een goedaardige zwelling in de balzak (gezwollen balzak).
• Zwelling, pijn of verkleuring van de benen.
• Lage urineproductie.

Complicaties

Gevorderde retroperitoneale fibrose veroorzaakt complicaties, waaronder:

• Bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen).
• Anurie, afwezige urineproductie.
• Jeuk.
• Geelzucht.
• Misselijkheid en braken.
• Neurologische complicaties.
• Weefselsterfte (necrose) in de darmen.
• Gewichtsverlies.

Onderzoek en diagnose

Retroperitoneale fibrose wordt meestal gediagnosticeerd door een combinatie van fysiek onderzoek, bloedonderzoek en beeldvormende onderzoeken. Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de arts de buik onderzoeken op abnormale massa’s door erop te drukken. Bloedonderzoek kan vroege tekenen van nierziekte of complicaties zoals bloedarmoede detecteren. Een nierechografie kan worden uitgevoerd om de aanwezigheid van fibrose en andere problemen in de nieren te beoordelen, vooral als de symptomen wijzen op nierziekte. Een CT-scan kan helpen bij het meten van de ernst van de fibrose en het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van de symptomen, zoals opgezette lymfeklieren in de lies of tumoren. Hoewel biopsieën niet altijd nodig zijn, kunnen ze worden overwogen als er bezorgdheid bestaat over kanker of een infectie, of als initiële behandelingen niet succesvol blijken te zijn.

Behandeling van retroperitoneale fibrose

De behandeling van retroperitoneale fibrose kan bestaan uit medicatie en chirurgische ingrepen.

Medicijnen zoals prednison, prednisolon, mycofenolaat-mofetil, methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide en tamoxifen kunnen worden voorgeschreven om het ontstekingsproces te remmen. In moeilijk te behandelen gevallen kan rituximab worden gebruikt om specifieke witte bloedcellen tijdelijk uit te schakelen.

Als een urineleider geblokkeerd is, kan een drain worden geplaatst om de urineafvoer te herstellen.

Indien medicatie onvoldoende soelaas biedt, kan een operatie worden uitgevoerd om een vernauwde urineleider te corrigeren.

Expertisecentrum retroperitoneale fibrose

In het Expertisecentrum van het Albert Schweitzer ziekenhuis worden mensen onderzocht en behandeld die mogelijk retroperitoneale fibrose (RPF) hebben. In dit ziekenhuis staat een ervaren team klaar om de juiste diagnose te stellen en te helpen bij de behandeling.

Prognose

Je kunt je na een paar weken corticosteroïden of medicijnbehandeling beter gaan voelen. Als je immunomodulatoren, stents of een operatie nodig hebt, zal het herstel langer duren.

Velen herstellen volledig. De beste kans op succesvolle behandeling komt met vroege detectie. Maar fibrose kan terugkomen maanden of jaren na de behandeling.

Preventie

Aangezien de aandoening vaak zonder bekende oorzaak optreedt, is het ook moeilijk om het te voorkomen. Maar het is een bekende complicatie van bepaalde medicijnen, vooral als je ze langdurig gebruikt. Als je deze medicijnen gebruikt, zal je behandelend arts de symptomen van fibrose nauwlettend in de gaten houden.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over retroperitoneale fibrose, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.