Last Updated on 3 maart 2024 by M.G. Sulman
Het antifosfolipidensyndroom (APS of APLS) is een auto-immuunziekte waarbij je immuunsysteem antilichamen produceert die leiden tot overmatige bloedstolling. Dit kan bloedstolsels veroorzaken in zowel slagaders als aders, maar ook zwangerschapscomplicaties en andere symptomen zoals lage bloedplaatjes, nier- en hartaandoeningen, en huiduitslag. APS kan primair zijn (zonder andere ziekten) of secundair (geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals lupus). In zeldzame gevallen kan APS ernstig zijn en snel orgaanfalen veroorzaken, wat bekend staat als het ‘catastrofaal antifosfolipidensyndroom’ (CAPS of Asherson-syndroom), met een hoog risico op overlijden.
Wat is het antifosfolipidensyndroom?
Het antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem antifosfolipiden antistoffen produceert. Deze antistoffen veroorzaken een verhoogde bloedstolling, wat kan leiden tot de vorming van bloedstolsels in arteriën of venen, evenals complicaties tijdens de zwangerschap.
Synoniemen
De aandoening staat ook bekend als het Hughes syndroom, genoemd naar professor Hughes, een Londense arts die het syndroom als eerste herkende. Beide termen, APS en Hughes syndroom, worden gebruikt om naar deze ziekte te verwijzen, maar wereldwijd is APS de gangbaarste afkorting
Oorzaak van het antifosfolipidensyndroom
Antifosfolipidensyndroom ontstaat wanneer je immuunsysteem onbedoeld antilichamen produceert die de bloedstolling versnellen. Normaal gesproken beschermen antilichamen het lichaam tegen indringers zoals virussen en bacteriën. Het syndroom kan ontstaan als gevolg van een onderliggende aandoening, zoals een auto-immuunziekte, maar het kan ook zonder duidelijke oorzaak optreden.
Risicofactoren
Verschillende factoren kunnen je risico op het ontwikkelen van het antifosfolipidensyndroom vergroten. Familiegeschiedenis, genetica, andere medische aandoeningen, medicijnen, procedures en levensstijlfactoren spelen hierbij een rol. Enkele veelvoorkomende risicofactoren zijn:
- Geslacht: Vrouwen hebben vaker APS dan mannen.
- Familiegeschiedenis: APS kan soms in families voorkomen.
- Diagnose van een andere auto-immuunziekte: APS komt vaker voor bij mensen met lupus, waarbij 20% tot 30% antifosfolipide-antilichamen heeft. Ongeveer 1 op de 3 ontwikkelt bloedstolsels in slagaders of aders.
- Bacteriële of virale infecties: Infecties zoals HIV, hepatitis C, en de bacterie die de ziekte van Lyme veroorzaakt, kunnen het risico op het ontwikkelen van APS-antilichamen vergroten of APS zelf veroorzaken.
Symptomen van APS
Symptomen van het antifosfolipidensyndroom (APS) zijn de volgende.1NVLE. APS. https://www.nvle.org/wp-content/uploads/2022/02/A5-boekje-APS-dec-2021-LR.pdf (ingezien op 3-3-3024)
- Trombose:
- Trombosebeen met zwelling, pijn, en veranderingen in huidskleur.
- Longembolie met benauwdheid en/of pijn tussen schouderbladen.
- Oogproblemen:
- Zichtverlies of gedeeltelijk zichtverlies in een oog.
- Lichtflitsen en zigzagpatronen, vergelijkbaar met migraineaura.
- Avasculaire botnecrose:
- Verstoorde bloedtoevoer maakt bot zacht, leidend tot pijn en bewegingsproblemen.
- Stolsels in organen:
- Hart: benauwdheid, pijn op de borst, aantasting hartkleppen of hartinfarct.
- Nieren/lever: bloed in urine, vochtophoping, geelkleuring van de huid (geelzucht).
- Hersenen: TIA, beroerte (CVA), epilepsie. Een CVA manifesteert zich met symptomen zoals scheve mond, spraakproblemen, lamme arm.
- Te weinig bloedplaatjes (trombocytopenie):
- Snel blauwe plekken en moeilijk te stoppen bloedingen.
- Andere mogelijke klachten bij APS zijn:
- Complicaties bij zwangerschappen.
- Erge vermoeidheid.
- Livedo reticularis: roze tot donkerblauwe huidverkleuring.
- Fenomeen van Raynaud: “dode” vingers/tenen met kleurverandering.
- Slechte bloedsomloop, koude handen en voeten.
- Slecht genezende wonden.
- Hoofdpijn, migraine.
- Evenwichtsstoornissen, duizeligheid, of chorea (schokkerige bewegingen).
- ‘Brain fog’: gevoel van ‘watten’ in het hoofd, met geheugenverlies, concentratieproblemen, en moeite met plannen maken.
- In zeldzame gevallen (1%) kan ‘catastrofaal APS’ (CAPS) optreden, waarbij stolsels snel verschillende organen aantasten.
Complicaties
Complicaties die kunnen optreden bij het antifosfolipidensyndroom zijn:
- Nierfalen:
- Het gevolg van verminderde bloedtoevoer naar de nieren.
- Hartinfarct en cardiovasculaire problemen:
- Verminderde bloedtoevoer naar delen van de hersenen kan leiden tot een beroerte, met mogelijk permanente neurologische schade zoals gedeeltelijke verlamming en spraakverlies.
- Bloedstolsels in de benen kunnen aderkleppen beschadigen, wat chronische zwelling en verkleuring van de onderbenen kan veroorzaken. Hartschade is ook mogelijk.
- Longproblemen:
- Hoge bloeddruk in de longen en longembolieën.
- Zwangerschapscomplicaties:
- Miskramen, doodgeboorte, vroeggeboorte, langzame groei van de foetus en pre-eclampsie (gevaarlijk hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap).
In zeldzame gevallen kan het antifosfolipidensyndroom in korte tijd ernstige schade aan meerdere organen veroorzaken.
Onderzoek en diagnose
Vaak wordt de diagnose van het antifosfolipidensyndroom pas gesteld wanneer ernstigere symptomen zoals een herseninfarct optreden. Om APS op te sporen, wordt bloedonderzoek uitgevoerd. Als uit dit onderzoek blijkt dat je herhaaldelijk antifosfolipiden antistoffen boven een bepaalde waarde produceert, wordt de diagnose APS gesteld. Ook andere factoren zoals griep of een infectie kunnen tijdelijk deze antistoffen verhogen zonder dat het APS is. Daarom spreken we pas van het antifosfolipidensyndroom bij een tweede positieve test, met minstens 12 weken ertussen. Er zijn drie verschillende soorten antifosfolipiden antistoffen: lupus anticoagulans, anti-cardiolipine en anti-beta-2-glycoproteïne.
Behandeling van het antifosfolipidensyndroom
In de meeste gevallen is het antifosfolipidensyndroom goed te behandelen met antistollingsmiddelen. Deze medicijnen helpen vaak ernstige symptomen te voorkomen. De keuze van het antistollingsmiddel hangt af van welke antifosfolipiden antistoffen verhoogd zijn:
- Clopidogrel: Een optie als antifosfolipiden antistoffen verhoogd zijn. Dit medicijn zorgt ervoor dat bloed minder makkelijk samenklontert (antistollingsmedicijn).
- Acenocoumarol (Sintrom Mitis) of fenprocoumon (Marcoumar): Krachtigere antistollingsmiddelen die worden gekozen, maar het gebruik moet worden gecontroleerd door de trombosedienst.
Nieuwere antistollingsmiddelen, de zogenaamde DOACs (Directe Orale Anticoagulantia), die geen regelmatige controle door de trombosedienst vereisen, lijken volgens aanwijzingen mogelijk minder effectief te zijn bij APS. Daarom worden deze doorgaans niet voorgeschreven als behandeling voor APS.
Prognose
Als je medicijnen voor het antifosfolipidensyndroom gebruikt en je je algehele gezondheid behoudt, kun je over het algemeen een gezond en productief leven leiden. Bloedverdunners zijn effectief bij de behandeling van het syndroom en het voorkomen van bloedstolsels. Regelmatige medische controles zijn echter nodig om ervoor te zorgen dat je bloed nog steeds goed kan stollen bij verwondingen.
De meeste mensen met het antifosfolipidensyndroom moeten levenslang medicijnen gebruiken. Met de juiste behandeling hebben zwangere vrouwen een grotere kans op een voldragen baby dan degenen zonder behandeling.
Het antifosfolipidensyndroom kan fataal zijn, vooral door gevaarlijke bloedstolsels in het hart, de longen of de hersenen. Doch door de juiste medicatie kun je het risico daarop verminderen.
Kan ik sterven aan het antifosfolipidensyndroom?
In zeer zeldzame gevallen kan het antifosfolipidensyndroom leiden tot catastrofaal antifosfolipidensyndroom (CAPS). CAPS treft meerdere organen en veroorzaakt schade aan de nieren, longen, hersenen, hart en/of lever, wat tot de dood kan leiden. Minder dan 1% van de mensen met het antifosfolipidensyndroom ontwikkelt CAPS.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het antifosfolipidensyndroom, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
