Last Updated on 27 maart 2024 by M.G. Sulman
Chorea van Sydenham is een zeldzame neurologische aandoening die voornamelijk bij kinderen voorkomt. Het wordt geassocieerd met acuut reuma na een infectie met streptokokken van het serotype Lancefield groep A. De symptomen treden vaak op na een ernstige keelontsteking die is veroorzaakt door streptokokken. Chorea van Sydenham verschijnt enkele weken later, waarna het maanden kan aanhouden. De symptomen bestaan uit onvrijwillige, dansachtige bewegingen van de spieren, samen met andere neurologische en soms emotionele symptomen.
Wat is chorea van Sydenham?
Chorea van Sydenham is een neurologische bewegingsstoornis die voorkomt bij kinderen die geïnfecteerd zijn met groep A bèta-hemolytische Streptococcus-bacteriën. Deze bacteriën veroorzaken keelontsteking en reumatische koorts. Wanneer het immuunsysteem reageert op de infectie, kan dit van invloed zijn op het zenuwstelsel en leiden tot de ontwikkeling van de bewegingsstoornis. Het kenmerkende symptoom is onvrijwillige, dansachtige spierbewegingen en het gata vergezeld met andere neurologische symptomen.
Synoniemen
Chorea van Sydenham staat ook bekend als chorea minor en vroeger als sint-vitusdans. De naam ‘sint-vitusdans’ werd vroeger gebruikt vanwege de dansachtige bewegingen die het veroorzaakt.
Vóórkomen
Sydenham-chorea komt in Nederland en de rest van Europa zelden voor. Het komt vaker voor in ontwikkelingslanden.
Wie krijgt het?
Chorea van Sydenham komt vooral voor bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar oud. Het treft vaker meisjes dan jongens. Deze aandoening treedt zelden op bij kinderen jonger dan 5 jaar of volwassenen.
Symptomen van chorea van Sydenham
De chorea van Sydenham is een neurologische aandoening met plotselinge neurologische symptomen, zoals onwillekeurige, kronkelende bewegingen, die klassieke chorea worden genoemd. Deze kunnen alle vier de ledematen aantasten, maar soms ook slechts één kant van het lichaam. Kenmerkende symptomen zijn onder meer herhaalde polsbewegingen, grimassen en pruilende lippen, evenals fasciculaties van de tong. Het kan leiden tot verlies van fijne motoriek, moeite met spreken en lopen, en zelfs volledig verlies van deze vaardigheden in ernstige gevallen.
De aandoening kan variëren van milde instabiliteit tot ernstige beperkingen bij bewegen, spreken en eten. De bewegingen stoppen tijdens de slaap. Naast motorische problemen vertoont het kind ook emotionele labiliteit, angst en aandachtstekort. Andere symptomen van acute reumatische koorts, zoals hart- en gewrichtsproblemen, kunnen ook aanwezig zijn.
Het kan moeilijk zijn om deze symptomen te onderscheiden van andere bewegingsstoornissen. De diagnose wordt soms vertraagd omdat het wordt verward met andere aandoeningen.
Complicaties
Mogelijke complicaties van Sydenham-chorea zijn onder meer een verhoogd risico op PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections). Het is echter nog steeds omstreden of de streptokokkeninfectie daadwerkelijk PANDAS veroorzaakt. Symptomen die vaak worden gezien bij kinderen met PANDAS zijn gedragsveranderingen, onoplettendheid, obsessief-compulsieve kenmerken en tics.
De immuunrespons op de streptokokkeninfectie kan ook andere organen aantasten, waaronder de huid, gewrichten en het hart, wat kan leiden tot complicaties zoals artritis, endocarditis (een ontsteking van de binnenbekleding van het hart en hartkleppen) en hartklepaandoening.
Oorzaak van Sydenham-chorea
De chorea van Sydenham ontstaat als reactie op een streptokokkeninfectie, waarbij het immuunsysteem antistoffen produceert om de bacterie te bestrijden. Deze antistoffen kunnen echter ook weefsels van het eigen lichaam aanvallen, zoals de basale kernen in de hersenen, die verantwoordelijk zijn voor de controle van lichaamsbewegingen. Als gevolg hiervan raakt dit deel van de hersenen ontstoken en functioneert het minder goed.
Een hartspierontsteking kan ook optreden. Dit kan leiden tot schade aan de hartkleppen. Dit gebeurt bij ongeveer een derde van de kinderen met de chorea van Sydenham. In dergelijke gevallen is het raadzaam om advies in te winnen bij een kindercardioloog.
Onderzoek en diagnose
De diagnose van chorea van Sydenham wordt meestal gesteld aan de hand van het verhaal van de patiënt en een lichamelijk onderzoek. Als er na een streptokokkeninfectie bewegingsonrust ontstaat, kan dit wijzen op chorea van Sydenham. Andere aandoeningen zoals systemische lupus erythematosus (SLE) of anti-NMDA receptor encefalitis moeten ook overwogen worden.
Bloedonderzoek kan helpen bij het bevestigen van de diagnose. Verhoogde niveaus van antistreptolysine titer (AST) en anti-DNAse B in het bloed na een streptokokkeninfectie kunnen wijzen op chorea van Sydenham. Andere bloedtests kunnen worden uitgevoerd om andere mogelijke oorzaken van chorea uit te sluiten.
Een keelkweek kan worden afgenomen om te zien of de streptokokkenbacterie nog aanwezig is in de keel. Een MRI-scan van de hersenen kan worden gemaakt om andere oorzaken van chorea uit te sluiten. Bij chorea van Sydenham zijn er meestal geen afwijkingen te zien op de MRI-scan, doch een enkele keer kan een ontsteking in de basale kernen zichtbaar kan zijn.
Omdat een ontsteking van de hartspier kan voorkomen bij chorea van Sydenham, moeten alle patiënten ook worden onderzocht door een kindercardioloog. Dit odnerzoek bestaat uit een lichamelijk onderzoek, auscultatie van het hart, en vaak een elektrocardiogram (ECG) en een echocardiogram om te controleren op ontsteking van het hart.
Behandeling van chorea van Sydenham
De behandeling van chorea van Sydenham omvat verschillende benaderingen:
- Antibiotica: Als er nog aanwijzingen zijn van een streptokokkeninfectie, kan behandeling met penicilline worden overwogen om de infectie te bestrijden en mogelijke complicaties zoals hartontsteking te voorkomen.
- Beheersing van choreatische bewegingen: Kinderen kunnen leren om de onwillekeurige bewegingen te onderdrukken of te camoufleren. Medicijnen zoals pimozide, haloperidol, tiapride, risperidon en valproaat kunnen worden voorgeschreven om de symptomen te onderdrukken, maar de voordelen moeten worden afgewogen tegen mogelijke bijwerkingen.
- Behandeling van gedragsproblemen: Dezelfde medicijnen die worden gebruikt om de bewegingen te onderdrukken, kunnen ook helpen bij veelvoorkomende gedragsproblemen.
- Prednison: Bij ernstige symptomen die niet reageren op andere medicijnen, kan een behandeling met prednison worden overwogen. Dit kan echter bijwerkingen hebben en wordt alleen gebruikt bij ernstige symptomen.
- Immunoglobulines: Als behandeling met prednison onolvoende soelaas biedt, kan behandeling met immunoglobulines via infusen gedurende 5 dagen worden overwogen.
- Plasmaferese: Dit is een ingrijpende behandeling waarbij lichaamseigen antistoffen uit het bloed worden verwijderd. Het wordt alleen gebruikt bij ernstige symptomen die niet reageren op andere behandelingen.
De keuze van behandeling hangt af van de ernst van de symptomen en de respons op eerdere behandelingen.
Prognose
De prognose van chorea van Sydenham is over het algemeen gunstig. De aandoening is meestal zelflimiterend, wat betekent dat het vanzelf verbetert. De symptomen verminderen doorgaans binnen een week of twee en zijn meestal beter na 8-9 maanden. Ze duren zelden langer dan een jaar en kunnen ze gedurende maximaal 10 jaar komen en gaan.
Chorea van Sydenham leidt over het algemeen niet tot enig blijvend neurologisch tekort. Ongeveer 20% van de patiënten kan echter een terugval krijgen, meestal binnen twee jaar na de eerste aanval.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over chorea van Sydenham, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
