Parapemphigus is een zeldzame auto-immuunziekte die grote blaren op de huid kan veroorzaken. Blaren kunnen zich ook ontwikkelen op andere gebieden, zoals in de mond, maar dit is zeldzaam. Deze huidaandoening is niet besmettelijk? de precieze oorzaak van parapemphigus is anno 2022 onbekend. Parapemphigus is een chronische ziekte, wat betekent dat het langer dan zes weken aanhoudt. Vaak duurt deze ziekte maanden of jaren. Naarmate oudere blaren opengaan en korstvorming optreedt, kunnen nieuwe blaren verschijnen. Hoewel parapemphigus bekend staat om het veroorzaken van grote blaren, kun je reeds veranderingen in je huid opmerken voordat de blaren voor het eerst verschijnen. Deze ziekte kan aanvangen met een jeukende huid. Voor sommige mensen voelt de jeuk intens aan en verstoort het de slaap danig.
Parapemphigus is een zeldzame huidaandoening die grote, met vocht gevulde blaren veroorzaakt. Ze ontwikkelen zich vaak op de onderbuik, het middendeel van de bovenarmen en dijen, de buigzijden van de armen en benen, oksels en liezen. Parapemphigus komt het meest voor bij ouderen.
Synoniemen
Parapemphigus staat ook bekend als bulleuze pemfigoïd.
Verloop
Parapemphigus verdwijnt vaak vanzelf binnen een paar maanden, maar het kan ook wel vijf jaar duren voordat het is verdwenen. Behandeling helpt meestal de blaren te genezen en eventuele jeuk te verlichten. Parapemphigus kan levensbedreigend zijn, vooral voor ouderen die al een slechte gezondheid hebben.
Oorzaak
Oorzaak onbekend
Parapemphigus treedt op wanneer je immuunsysteem een dunne laag weefsel onder de buitenste huidlaag aanvalt. De reden voor deze abnormale immuunrespons is anno 2022 onbekend, hoewel deze soms kan worden veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen.
Door bepaalde medicijnen
De meest voorkomende geneesmiddelen die worden geassocieerd met parapemphigus zijn de PD1-remmer-immunotherapieën, zoals pembrolizumab, nivolumab, die worden gebruikt ter behandeling van gemetastaseerd melanoom en andere vormen van kanker.
Van dipeptidylpeptidase (DPP)-4-remmers die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus, zoals sitagliptine, saxagliptine, linagliptine en vooral vildagliptine, kunnen ook deze blaarziekte induceren.
Andere gevallen van parapemphigus zijn in verband gebracht met antibiotica, penicillamine, kaliumjodide, frusemide, captopril, goud (aurothiomalaat), penicilline, sulfasalazine en topisch fluorouracil.
Licht en straling
Ultraviolet lichttherapie ter behandeling van bepaalde huidaandoeningen kan parapemphigus veroorzaken, evenals radiotherapie om kanker te behandelen.
Parapemphigus kan zich presenteren met jeuk en met strak gespannen en met vocht gevulde blaren. Deze blaren gaan door stoten of krabben niet makkelijk kapot. De blaren worden het meest gezien op de:
onderbuik
het middendeel van de bovenarmen
het middendeel van de dijen
de buigzijden van de armen en benen
oksels
liezen
De blaren kunnen openbreken door te krabben, waarna er pijnlijke (schaaf)wondjes kunnen ontstaan. De vloeistof in de binnenkant kan helder zijn of wat bloed bevatten. De huid rond de blaren kan normaal of rood lijken. De blaren bevinden zich meestal langs plooien in de huid. In de minderheid van de gevallen zitten de blaren ook in de mondholte.
Onderzoek en diagnose
De arts zal vragen stellen over je klachten, zoals:
Wanneer begonnen de symptomen?
Bevatten de blaren pus of bloed?
Heb je koorts gehad?
Ben je begonnen met nieuwe medicijnen?
De arts zal vervolgens naar je blaren kijken en mogelijk wat tests uitvoeren om de diagnose te bevestigen. Deze omvatten bloedonderzoek en een huidbiopsie.
Behandeling van parapemphigus
Parapemphigus wordt meestal behandeld met corticosteroïden. Deze kunnen naast plaatselijk aangebrachte crèmes via de mond worden ingenomen. In ernstige gevallen kan het gebruik van immunosuppressieve medicatie nodig zijn. Bij een bijkomende bacteriële- en/of schimmelinfectie zal de arts een antibioticum en/of antischimmelmiddel voorschrijven.
Prognose
Parapemphigus verdwijnt meestal binnen 5 jaar en reageert over het algemeen goed op de behandeling. Blaren die kapotgaan en geïnfecteerd raken, kunnen echter leiden tot een levensbedreigende aandoening die sepsis wordt genoemd. Om deze reden is het belangrijk om behandeling te zoeken bij de eerste tekenen hiervan.
