Parapemphigus: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 11 mei 2025 by M.G. Sulman

Parapemphigus, ook bekend als bulleus pemfigoïd of kortweg pemfigoïd, is een zeldzame auto-immuunziekte die grote blaren op de huid kan veroorzaken. Blaren kunnen zich ook ontwikkelen op andere gebieden, zoals in de mond, maar dit is zeldzaam. Deze huidaandoening is niet besmettelijk? de precieze oorzaak van parapemphigus is anno 2025 onbekend. Parapemphigus is een chronische ziekte, wat betekent dat het langer dan zes weken aanhoudt. Vaak duurt deze ziekte maanden of jaren. Naarmate oudere blaren opengaan en korstvorming optreedt, kunnen nieuwe blaren verschijnen. Hoewel parapemphigus  bekend staat om het veroorzaken van grote blaren, kun je reeds veranderingen in je huid opmerken voordat de blaren voor het eerst verschijnen. Deze ziekte kan aanvangen met een jeukende huid. Voor sommige mensen voelt de jeuk intens aan en verstoort het de slaap danig. 

“Plotseling had ik blaren op plekken waar je ze niet wílt” – Het verhaal van Marian (68)

Het begon met een vage jeuk. Niet schokkend, dacht Marian – ze had net de was gedaan met een nieuw wasmiddel. Maar toen verschenen de blaren. Niet één of twee, maar tientallen. Op haar buik, benen en zelfs onder haar oksels. Grote, met vocht gevulde blaren die pijnlijk waren en lastig genazen. “Ik voelde me net een ballon die op knappen stond,” vertelt ze.

In eerste instantie dacht haar huisarts aan een allergie, misschien netelroos. Maar de zalfjes hielpen niet. Sterker nog: de blaren kwamen terug, hardnekkiger dan ooit. Een huidbiopsie bracht de onverwachte diagnose: bulleus pemfigoïd – een auto-immuunziekte waarbij het eigen lichaam antistoffen maakt tegen de verbinding tussen de huidlagen. Marian had nog nooit van de term ‘parapemphigus’ gehoord, maar het werd opeens haar dagelijkse realiteit.

Het behandelplan bestond uit hoge doses prednison en een zalf met corticosteroïden. Binnen twee weken droogden de blaren grotendeels op, maar de bijwerkingen van de medicatie – haaruitval, stemmingswisselingen, gewichtstoename – hakten erin. Marian: “Ik herkende mezelf niet meer in de spiegel. De blaren waren weg, maar ik voelde me niet beter.”

Toch kijkt ze met veerkracht terug. Ze leerde beter voor haar huid te zorgen, zoekt rustmomenten op en houdt haar immuunsysteem in de gaten. “Het heeft me veranderd. Niet alleen lichamelijk, maar ook mentaal. Ik laat me niet meer zomaar opjagen. Mijn huid fluistert me toe wanneer ik te veel van mezelf vraag – en ik heb eindelijk leren luisteren.”

Nu, een jaar later, is het lymfoom onder controle en zijn de blaarziekte-verschijnselen grotendeels verdwenen. Peter blijft onder controle bij zowel oncoloog als dermatoloog. “Ik dacht dat ik gewoon mondzweertjes had. Maar mijn huid bleek een noodsignaal. Gelukkig zijn we gaan luisteren.” Zijn boodschap? “Wees alert op wat je lichaam vertelt – vooral als meerdere systemen tegelijk opspelen. Soms is een vlek niet zomaar een vlek.”

Wat is parapemphigus?

Parapemphigus is een zeldzame huidaandoening die grote, met vocht gevulde blaren veroorzaakt. Ze ontwikkelen zich vaak op de onderbuik, het middendeel van de bovenarmen en dijen, de buigzijden van de armen en benen, oksels en liezen. Parapemphigus komt het meest voor bij ouderen.

Synoniemen

Parapemphigus staat ook bekend als bulleuze pemfigoïd, bulleus pemfigoïd of kortweg pemfigoïd.

Verloop

Parapemphigus verdwijnt vaak vanzelf binnen een paar maanden, maar het kan ook wel vijf jaar duren voordat het is verdwenen. Behandeling helpt meestal de blaren te genezen en eventuele jeuk te verlichten. Parapemphigus kan levensbedreigend zijn, vooral voor ouderen die al een slechte gezondheid hebben.

Oorzaak

Oorzaak onbekend

Parapemphigus treedt op wanneer je immuunsysteem een dunne laag weefsel onder de buitenste huidlaag aanvalt. De reden voor deze abnormale immuunrespons is anno 2025 onbekend, hoewel deze soms kan worden veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen.

Door bepaalde medicijnen

De meest voorkomende geneesmiddelen die worden geassocieerd met parapemphigus zijn de PD1-remmer-immunotherapieën, zoals pembrolizumab, nivolumab, die worden gebruikt ter behandeling van gemetastaseerd melanoom en andere vormen van kanker.

Van dipeptidylpeptidase (DPP)-4-remmers die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus, zoals sitagliptine, saxagliptine, linagliptine en vooral vildagliptine, kunnen ook deze blaarziekte induceren.

Andere gevallen van parapemphigus zijn in verband gebracht met antibiotica, penicillamine, kaliumjodide, frusemide, captopril, goud (aurothiomalaat), penicilline, sulfasalazine en topisch fluorouracil.

Licht en straling

Ultraviolet lichttherapie ter behandeling van bepaalde huidaandoeningen kan parapemphigus veroorzaken, evenals radiotherapie om kanker te behandelen.

Bepaalde aandoeningen

Aandoeningen die parapemphigus kunnen uitlokken, zijn psoriasis, lichen planus, diabetes, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa en multiple sclerose.

Symptomen van parapemphigus

Parapemphigus kan zich presenteren met jeuk en met strak gespannen en met vocht gevulde blaren. Deze blaren gaan door stoten of krabben niet makkelijk kapot. De blaren worden het meest gezien op de:

• onderbuik
• het middendeel van de bovenarmen
• het middendeel van de dijen
• de buigzijden van de armen en benen
• oksels
• liezen

De blaren kunnen openbreken door te krabben, waarna er pijnlijke (schaaf)wondjes kunnen ontstaan. De vloeistof in de binnenkant kan helder zijn of wat bloed bevatten. De huid rond de blaren kan normaal of rood lijken. De blaren bevinden zich meestal langs plooien in de huid. In de minderheid van de gevallen zitten de blaren ook in de mondholte.

Onderzoek en diagnose

De arts zal vragen stellen over je klachten, zoals:

• Wanneer begonnen de symptomen?
• Bevatten de blaren pus of bloed?
• Heb je koorts gehad?
• Ben je begonnen met nieuwe medicijnen?

De arts zal vervolgens naar je blaren kijken en mogelijk wat tests uitvoeren om de diagnose te bevestigen. Deze omvatten bloedonderzoek en een huidbiopsie.

Behandeling van parapemphigus

Parapemphigus wordt meestal behandeld met corticosteroïden. Deze kunnen naast plaatselijk aangebrachte crèmes via de mond worden ingenomen. In ernstige gevallen kan het gebruik van immunosuppressieve medicatie nodig zijn. Bij een bijkomende bacteriële- en/of schimmelinfectie zal de arts een antibioticum en/of antischimmelmiddel voorschrijven.

Zelfzorg

Wondverzorging

1. Reiniging: Gebruik een milde, hypoallergene zeep om de blaren voorzichtig schoon te maken. Droog de huid daarna voorzichtig door te deppen met een zachte, schone handdoek.
2. Bescherming: Bedek de blaren met steriele verbanden of gaas om infectie te voorkomen. Gebruik indien nodig antibacteriële zalven zoals voorgeschreven door je arts.
3. Hydratatie: Houd je huid gehydrateerd met een vochtinbrengende crème om verdere irritatie te voorkomen.

Activiteiten beperken

1. Rust nemen: Vermijd activiteiten die je huid kunnen irriteren of verdere blaarvorming kunnen veroorzaken. Plan rustpauzes gedurende de dag om je huid te laten herstellen.
2. Comfortabele schoenen: Draag goed passende, comfortabele schoenen om wrijving op je voeten te minimaliseren.

Blootstelling aan de zon vermijden

1. Zonbescherming: Draag beschermende kleding en gebruik een zonnebrandcrème met een hoge SPF op onbedekte huidgebieden wanneer je naar buiten gaat.
2. Schaduw opzoeken: Blijf zoveel mogelijk in de schaduw, vooral tijdens de piekuren van de zon (10.00-16.00 uur).

Kleding

1. Loszittende kleding: Draag losse, katoenen kleding die je huid laat ademen en wrijving vermindert. Vermijd synthetische stoffen die je huid kunnen irriteren.
2. Lagen: Gebruik meerdere lagen kleding om gemakkelijk te kunnen aanpassen aan temperatuurveranderingen zonder je huid te veel bloot te stellen.

Dieet en voeding

1. Zachte voeding: Kies voor zachte, gemakkelijk te kauwen voedselopties zoals yoghurt, gepureerde groenten, soep en appelmoes om irritatie van de mondblaren te verminderen.
2. Vermijden van irritanten: Vermijd pittig, zuur of scherp voedsel dat je mondblaren kan verergeren.
3. Hydratatie: Drink voldoende water om je huid gehydrateerd te houden en het genezingsproces te ondersteunen.

Algemene tips

1. Stressbeheersing: Stress kan auto-immuunziekten verergeren. Probeer ontspanningstechnieken of ademhalingsoefeningen toe te passen.
2. Regelmatige controles: Bezoek regelmatig je behandelend arts om de voortgang van je aandoening te monitoren en de behandeling indien nodig aan te passen.

Het is belangrijk om altijd je arts te raadplegen voordat je nieuwe zelfzorgstrategieën of huismiddeltjes probeert. Hun advies en behandeling zijn cruciaal voor een effectieve aanpak van bulleus pemfigoïd.

Prognose

Parapemphigus verdwijnt meestal binnen 5 jaar en reageert over het algemeen goed op de behandeling. Blaren die kapotgaan en geïnfecteerd raken, kunnen echter leiden tot een levensbedreigende aandoening die sepsis wordt genoemd. Om deze reden is het belangrijk om behandeling te zoeken bij de eerste tekenen hiervan.

Leven met parapemphigus

Parapemphigus is geen aandoening die je eenvoudig ‘uitziekt’. Het is een chronische, grillige metgezel die zich stilletjes in je leven nestelt. Toch is het mogelijk om – met vallen en opstaan – weer een vorm van balans te vinden. Dat vraagt geduld, praktische aanpassingen en emotionele veerkracht.

Omgaan met terugvallen en onzekerheid

Het moeilijkste aan parapemphigus? Je weet nooit precies wanneer het weer toeslaat. Soms denk je: het gaat best goed, en een week later zitten je oksels of knieën weer vol blaren. Terugvallen kunnen zwaar wegen – lichamelijk én mentaal. De kunst is om die periodes niet te zien als falen, maar als onderdeel van een ziekte die nu eenmaal een eigen ritme volgt. Veel mensen leren gaandeweg signalen herkennen van een opvlamming, zoals verhoogde jeuk of een prikkelend gevoel in de huid.

Huidzorg als dagelijks ritueel

Voor de meeste mensen wordt huidverzorging een dagelijkse routine, vergelijkbaar met tandenpoetsen. Denk aan:

• Zachte, ongeparfumeerde verzorgingsproducten

• Katoenen kleding die de huid laat ademen

• Voorzichtig afdrogen, niet wrijven maar deppen

• Voorkomen van krabben – wat makkelijker klinkt dan het is

Sommigen gebruiken verbandmiddelen of hydrocolloïd pleisters om wondjes te beschermen, zeker op drukplekken zoals ellebogen of hielen.

Samen leven met je omgeving

Parapemphigus beïnvloedt niet alleen jou, maar ook je naasten. Partners, kinderen en collega’s merken dat je minder energie hebt of vaker afspraken afzegt. Goed uitleggen wat er aan de hand is – en wat je wel of niet kunt – helpt om begrip te kweken. Voor sommigen is lotgenotencontact een enorme steun. Je hoeft niet alles zelf uit te vinden; anderen zijn je voorgegaan.

Werken en actief blijven

Afhankelijk van de ernst en het beroep kan werken moeilijk zijn. Wie fysiek werk doet, of met extreme temperaturen te maken krijgt, loopt meer risico op opvlammingen. Maar dat betekent niet dat je moet stoppen met alles. In overleg met bedrijfsarts of werkgever zijn vaak aanpassingen mogelijk. En ook wie niet meer werkt, kan actief blijven – wandelen, vrijwilligerswerk, hobby’s. Niet vanuit prestatiedrang, maar om verbonden te blijven met het leven.

Een nieuw normaal

De meeste mensen met parapemphigus leren uiteindelijk om met hun beperkingen te leven. Dat klinkt eenvoudiger dan het is. Maar tijd, goede medische begeleiding, ondersteuning vanuit je netwerk en soms professionele hulp maken een wereld van verschil. Zoals een patiënt het verwoordde: “Ik ben niet meer wie ik was. Maar ik bén er nog. En dat is genoeg om van te leven.”

Complicaties bij parapemphigus

Parapemphigus (bulleus pemfigoïd) lijkt op het eerste gezicht een huidziekte, maar wie er echt mee te maken krijgt, ontdekt al snel dat de gevolgen dieper snijden dan de blaren op de huid. Hieronder vind je een overzicht van de meest voorkomende – en soms onderschatte – complicaties bij deze auto-immuunziekte.

Infecties door open blaren

De grootste directe complicatie? Infectiegevaar. Doordat de huid openbarst en vocht verliest, ontstaat een ideale ingang voor bacteriën zoals Staphylococcus aureus of Streptococcus pyogenes. Vooral oudere mensen lopen risico op wondroos (erysipelas) of zelfs sepsis. Sommige patiënten worden herhaaldelijk opgenomen voor antibiotica via het infuus. Het is dan ook essentieel om de huid goed te verzorgen en tijdig te signaleren wanneer er roodheid, warmte of pusvorming ontstaat.

Bijwerkingen van langdurige medicatie

De behandeling van parapemphigus bestaat meestal uit hoge doses corticosteroïden (zoals prednison) of andere immunosuppressiva. Die medicijnen zijn effectief, maar niet zonder prijs. Denk aan:

• Osteoporose: botontkalking door langdurige prednisoninname.

• Hypertensie en diabetes: vooral bij ouderen kunnen corticosteroïden leiden tot een verhoogde bloeddruk en bloedsuikerspiegel.

• Maagproblemen: zoals maagzweren of reflux.

• Psychische bijwerkingen: van stemmingswisselingen tot depressieve klachten of zelfs psychose bij hoge dosering.

Sommige mensen moeten levenslang medicatie blijven gebruiken en raken gevangen tussen ziekte en behandeling.

Verminderde mobiliteit en zelfzorg

De pijn, de jeuk en het risico op huidbeschadiging zorgen ervoor dat mensen zich minder durven bewegen. Douchen wordt een project. Kleding aantrekken kost moeite. Soms zijn er blaren op de voetzolen of in de liezen, waardoor lopen pijnlijk wordt. Veel mensen worden afhankelijker van hulp, zowel thuis als medisch. De kwaliteit van leven daalt – niet zelden sluipenderwijs.

Emotionele en sociale gevolgen

Wat mensen vaak vergeten: parapemphigus laat niet alleen lichamelijke littekens achter. De zichtbaarheid van blaren of pigmentvlekken op de huid kan schaamte veroorzaken. Sommige patiënten vermijden contact met anderen, trekken zich terug en raken sociaal geïsoleerd. Angst voor nieuwe opvlammingen, onzekerheid over hun lichaam en frustratie over de onvoorspelbaarheid van de ziekte zijn veelvoorkomende emoties. Niet zelden leidt dit tot een depressie of burn-out.

Verhoogd risico bij ouderen

Parapemphigus komt vooral voor bij mensen boven de 60, die vaak al kwetsbaarder zijn. In deze groep kan de ziekte leiden tot:

• Valincidenten (bij duizeligheid door medicatie of verzwakte spieren)

• Vertraagd wondherstel

• Snellere achteruitgang van de algehele gezondheid

Het risico op overlijden is reëel als er geen goede behandeling of begeleiding is. Vandaar dat een multidisciplinaire aanpak – met huisarts, dermatoloog, verpleegkundige en eventueel psycholoog – sterk wordt aanbevolen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over parapemphigus. Of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.