Boerhaave-syndroom: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 24 november 2023 by M.G. Sulman

Slokdarmruptuur houdt in dat de wand van de slokdarm kapot is. Er is dan een scheur ontstaan in de slokdarm. Ongeveer 56% van de gevallen wordt veroorzaakt door medische handelingen, zoals bijvoorbeeld een endoscopie of een operatie aan de slokdarm. Het Boerhaave-syndroom, dat ongeveer 10% van de gevallen vertegenwoordigt, ontstaat daarentegen door overmatig braken.

Wat is het Boerhaave-syndroom?

Wanneer de slokdarm spontaan scheurt, gebeurt dit meestal doordat de wand scheurt als gevolg van een plotselinge toename van de druk binnen de slokdarm, gecombineerd met een relatief lage druk in de borstholte, vaak veroorzaakt door zware inspanning of braken (respectievelijk inspanningsruptuur van de slokdarm en het Boerhaave-syndroom). Andere oorzaken van spontane scheuring zijn onder meer het innemen van bijtende stoffen, ontstoken zweren bij mensen met AIDS, en problemen met de slokdarmstructuur.

In de meeste gevallen van het Boerhaave-syndroom ontstaat de scheur aan de linkerkant van het onderste deel van slokdarm en strekt het zich uit over enkele centimeters. Deze aandoening is serieus en kan dodelijk zijn als er geen behandeling plaatsvindt. De symptomen zijn soms niet specifiek, wat kan leiden tot een vertraagde diagnose en een slechte prognose. Een scheuring in het bovenste deel van de slokdarm, die kan optreden door zware inspanning, lijkt over het algemeen minder ernstig te zijn. Het hebben van al bestaande slokdarmproblemen is geen vereiste voor een slokdarmruptuur, maar het vergroot wel de kans op overlijden.

Een vergelijkbare aandoening is het Mallory-Weiss-syndroom, dat slechts een scheur in het slijmvlies is. Als het door een medische procedure komt, gebeurt de scheuring meestal in het bovenste deel van de slokdarm, terwijl bij spontane rupturen, zoals bij het Boerhaave-syndroom, de scheuring meestal in het onderste derde deel van de slokdarm optreedt.

Naamgeving

Herman Boerhaave (1668-1738), een Nederlandse arts uit de 18e eeuw, heeft deze aandoening voor het eerst beschreven en het is naar hem vernoemd.

Vóórkomen

Het Boerhaave-syndroom is gelukkig zeldzaam. In Nederland treft deze aandoening jaarlijks minder dan 50 mensen. Het komt vooral voor bij mensen op middelbare leeftijd, maar in principe kan het op elke leeftijd optreden. Opmerkelijk is dat het syndroom ongeveer twee keer zo vaak voorkomt bij mannen in vergelijking met vrouwen.

Wie krijgt het?

Het Boerhaave-syndroom kan iedereen treffen, maar het komt vaker voor bij mannen en bij mensen ouder dan 50 jaar. Tot 80% van de getroffenen zijn mannen van middelbare leeftijd. Het komt vaker voor bij mensen die zwaar drinken (fors alcoholgebruik).

Symptomen van een slokdarmruptuur

In vogelvlucht

Mogelijke symptomen zijn plotselinge, hevige pijn op de borst, misselijkheid en overgeven, pijn of hoesten bij het slikken, kortademigheid, zwelling in de weefsels van de borstholte met lucht of vocht, een harde, gespannen buik, en tekenen van infectie zoals koorts en zweten.

Symptomen van slokdarmruptuur kunnen als volgt worden samengevat:

1. Klassieke symptomen:

   • Ernstig kokhalzen en braken.
   • Ondraaglijke pijn in de retrosternale borst (hevige pijn achter het borstbeen, in de buurt van de slokdarm en deze pijn kan zich uitstralen naar andere delen van de borstkas) en bovenbuik.

2. Snelle ontwikkeling van symptomen:

   • Odynofagie (pijn bij het slikken).
   • Tachypneu (versnelde ademhaling).
   • Kortademigheid.
   • Cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid door zuurstoftekort).
   • Koorts.
   • Shock.

3. Lichamelijk onderzoek:

   • In de vroege stadia vaak niet nuttig.
   • Subcutaan emfyseem (crepitatie) is een belangrijke, maar niet erg gevoelige diagnostische bevinding.*
   • Mogelijke detectie van pleurale effusie (ophoping van vocht in de pleuraholte, de ruimte tussen de vliezen die de longen bedekken en de binnenkant van de borstkas). 

4. Triade van Mackler:

   • Pijn op de borst.
   • Braken.
   • Onderhuids emfyseem. (Let op: Komt slechts bij 14% van de mensen voor.)

5. Uitstraling van pijn:

   • Pijn kan af en toe uitstralen naar de linkerschouder, wat kan leiden tot verwarring met een hartinfarct.

6. Het teken van Hamman:

   • Hoorbare geluiden, hetgaan bekendstaat als het teken van Hamman (zie onder).

(*) In het geval van slokdarmruptuur, kan subcutaan emfyseem optreden als gevolg van lucht die lekt vanuit de gescheurde slokdarmwand en zich verspreidt naar de omliggende weefsels. De term “crepitatie” verwijst naar het knisperende of knetterende geluid dat wordt waargenomen wanneer de aangetaste huid wordt ingedrukt. Dit geluid ontstaat doordat de lucht onder de huid wordt samengedrukt. Subcutaan emfyseem is een belangrijk diagnostisch teken bij slokdarmruptuur, maar het is niet altijd aanwezig, en het komt niet bij alle patiënten voor.

Teken van Hamman

Het “teken van Hamman” verwijst naar hoorbare geluiden die kunnen worden gedetecteerd bij auscultatie (luisteren met een stethoscoop) van de borstkas. Dit teken is genoemd naar de Amerikaanse arts Louis Hamman. Het geluid wordt veroorzaakt door lucht die lekt in het mediastinum, de ruimte in de borstholte tussen de longen waar zich onder andere het hart bevindt.

Als lucht ontsnapt uit de gescheurde slokdarmwand en zich ophoopt in het mediastinum, kan dit leiden tot het hoorbaar maken van een krakend of knetterend geluid, dat bekend staat als het teken van Hamman. Het geluid is meestal synchroon met de hartslag en wordt het best gehoord tijdens de systole (het samentrekken van het hart).

Dit teken is een belangrijk diagnostisch kenmerk van een slokdarmruptuur en kan de arts helpen bij het bevestigen van de diagnose. Het benadrukt het feit dat er lucht ontsnapt naar gebieden waar lucht normaal gesproken niet aanwezig is, wat wijst op een abnormale communicatie in de borstholte.

Complicaties

Er kunnen ernstige complicaties optreden bij het Boerhaave-syndroom, waaronder:

1. Mediastinitis:

   • Ontsteking van het mediastinum, het gebied tussen de longen.

2. Massale pleurale effusie:

   • Een grote ophoping van vocht tussen de lagen rond de longen.

3. Pneumomediastinum:

   • Lekkage van lucht in het mediastinum, wat kan leiden tot pijn op de borst en ademhalingsproblemen.

4. Empyeem:

   • De ophoping van pus in de pleuraholte, wat kan leiden tot ernstige infecties.

5. Subcutaan emfyseem:

   • Lucht die onder de huid lekt, wat een knisperend gevoel en uiterlijk veroorzaakt.

6. ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome):

   • Ernstige ademhalingsproblemen als gevolg van ontsteking van de longen.

7. Dood:

   • In sommige gevallen kan het Boerhaave-syndroom fataal zijn, vooral als het niet snel wordt behandeld.

Onderzoek en diagnose

Diagnostisch onderzoek

Als artsen denken dat iemand het Boerhaave-syndroom heeft, kijken ze eerst naar een foto van de borstkas. Dat geeft een eerste idee. Daarna doen ze een gedetailleerdere scan, de CT-scan, om zeker te weten. Op die eerste foto’s zie je vaak lucht op plekken waar het niet hoort, zoals rondom het hart of in de buik. Als de scheur in de slokdarm in de nek zit, zie je dat op foto’s van de nek.

Een paar uur tot dagen later kunnen er meer problemen zichtbaar worden op de foto’s, zoals vocht tussen de longen, lucht in de borstholte, een opgezwollen gebied tussen de longen en lucht onder de huid. Met een CT-scan zie je nog meer details, zoals een opgezwollen slokdarmwand, lucht buiten de slokdarm, vocht rondom de slokdarm, en lucht en vocht op andere plekken.

Om zeker te weten of het Boerhaave-syndroom aanwezig is, gebruiken artsen soms een speciale test waarbij je contrastvloeistof moet slikken. Die laat zien waar de contrastvloeistof weglekt. Er is een andere stof, barium, die ook gebruikt kan worden, maar soms kan dat leiden tot ontstekingen, dus wordt het niet altijd als eerste gekozen.

Een kijkonderzoek met een flexibele buis, endoscopie genoemd, wordt niet gebruikt om spontane slokdarmperforatie te bevestigen. Het kan de scheur vergroten en voor meer problemen zorgen.

Sommige mensen met deze aandoening hebben ook vocht tussen de longen, met daarin stoffen uit speeksel, een lage zuurgraad en soms voedseldeeltjes.

Differentiële diagnose

Bij het overwegen van mogelijke oorzaken van symptomen, moeten artsen ook rekening houden met andere aandoeningen die vergelijkbare klachten kunnen veroorzaken. Hier zijn enkele mogelijke alternatieven:

1. Aortadissectie:

   • Een scheur in de wand van de grote lichaamsslagader (aorta).
   • Kan intense pijn op de borst veroorzaken, vergelijkbaar met het Boerhaave-syndroom.

2. Acute pancreatitis:

   • Ontsteking van de alvleesklier.
   • Kan buikpijn veroorzaken die uitstraalt naar de borst.

3. Hartinfarct (Myocardinfarct):

   • Een blokkade van de bloedtoevoer naar delen van het hartspierweefsel.
   • Kan pijn op de borst en kortademigheid veroorzaken.

4. Pneumothorax:

   • Lekkage van lucht in de borstholte buiten de longen.
   • Kan plotselinge, scherpe pijn op de borst en kortademigheid veroorzaken.

Wat is het verschil tussen het Boerhaave-syndroom en het Mallory-Weiss syndroom?

Het verschil tussen het Boerhaave-syndroom en het Mallory- Weiss syndroom is als volgt:

Mallory-Weiss syndroom:

• Dit ontstaat door een scheur aan de binnenkant van de slokdarm.
• Het komt vaak voor na heftig braken, persen of overmatig alcoholgebruik.
• Een Mallory Weiss-scheur veroorzaakt bloederig overgeven.
• De scheur gaat niet helemaal door de slokdarmwand.

Boerhaave-syndroom:

• Dit ontstaat ook na krachtig braken, persen of overmatig alcoholgebruik.
• Het veroorzaakt een transmurale scheur, wat betekent dat de slokdarmwand volledig is gescheurd, van de binnenkant naar de buitenkant.
• Het Boerhaave-syndroom is ernstiger dan het Mallory Weiss-syndroom.
• Een transmurale scheur moet vaak dringend worden gerepareerd. Het kan levensbedreigend zijn als het niet snel wordt behandeld.

Behandeling van het Boerhaave-syndroom

De behandeling hangt af van hoe je je presenteert, hoe groot de scheur in de slokdarm is, hoelang het duurt om de diagnose te stellen en of de slokdarmwand nog gezond is. Als de scheur vroegtijdig ontdekt wordt, zijn de resultaten meestal het beste, vooral als het binnen 12 tot 24 uur is. Er zijn drie veelvoorkomende behandelingsopties:
Conservatief (met medicijnen).
Endoscopisch (met een dunne buis die in het lichaam gaat) .
Chirurgisch.

De belangrijkste behandeling omvat het aanvullen van vocht, het geven van antibiotica en beoordeling door een chirurg. Chirurgie bestaat uit het direct herstellen van de slokdarm, wat vaak wordt gedaan met een operatie in de borstkas. Dit is het beste als het binnen de eerste vierentwintig uur wordt gedaan. Soms worden stents (buizen) via een endoscoop geplaatst om te voorkomen dat er fistels ontstaan of om lekken te sluiten, vooral als de diagnose vertraagd is of als er geen ernstige infectie is.

Voor kleine scheuren kan een meer conservatieve aanpak worden gebruikt. Als de scheur later, na 24 uur, wordt ontdekt, kan het herstellen ervan riskant zijn vanwege zwelling en andere complicaties. In dat geval wordt soms gekozen voor een meer uitgebreide aanpak, zoals het opruimen van de ruimte tussen de longen en de borstkas, een opening in de slokdarm maken voor voeding en, als dat nodig is, de slokdarm na ongeveer 6 weken vervangen. Extra voedingssupplementen zijn vaak nodig als je niet mag eten gedurende een langere tijd.

Prognose

Hoe goed je herstelt, hangt af van wanneer de artsen ontdekken wat er aan de hand is. Als het lang duurt voordat ze weten wat er mis is en ze beginnen met behandelen, zijn de vooruitzichten vaak niet zo goed. Als je binnen de eerste 24 uur na ontdekking wordt behandeld, dan is er meestal een goede kans op herstel. Ongeveer 75% van deze groep overleeft.¹Turner AR, Turner SD. Boerhaave Syndrome. [Updated 2023 Jun 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430808/

Preventie

Preventie van het Boerhaave-syndroom is voornamelijk gericht op het voorkomen van situaties die leiden tot een verhoogde druk in de slokdarm en het risico op een ruptuur vergroten. Hier zijn enkele preventieve maatregelen:

1. Vermijd overmatig braken:

   • Voorkom situaties die krachtig braken veroorzaken, zoals overmatig alcoholgebruik of te veel eten.

2. Wees voorzichtig bij het tillen:

   • Vermijd zwaar tillen of persen, omdat dit de druk in de buikholte kan verhogen.

3. Beheers eetstoornissen:

   • Als er sprake is van een eetstoornis, zoals boulimia, zoek dan professionele hulp om het braken te verminderen.

4. Let op symptomen:

   • Wees alert op symptomen zoals ernstige pijn op de borst na braken en zoek onmiddellijk medische hulp als deze optreden.

5. Gezonde levensstijl:

   • Handhaaf een algemeen gezonde levensstijl met evenwichtige voeding en regelmatige lichaamsbeweging.

6. Matig alcoholgebruik:

   • Beperk de consumptie van alcohol, omdat overmatig drinken kan bijdragen aan het risico op slokdarmperforatie.

7. Voorkom letsel aan de slokdarm:

   • Wees voorzichtig bij het inslikken van scherpe voorwerpen en vermijd activiteiten die het risico op letsel aan de slokdarm vergroten.

Het Boerhaave-syndroom kan weliswaar niet volledig worden voorkomen, maar deze maatregelen kunnen helpen bij het verminderen van het risico op een slokdarmruptuur.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het Boerhaave-syndroom, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.