Bickerstaff encefalitis: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 8 februari 2025 by M.G. Sulman

Bickerstaff encefalitis, ook wel Bickerstaff hersenstamencefalitis genoemd, is een zeldzame auto-immuunziekte die zowel het perifere als het centrale zenuwstelsel treft, met name de hersenstam. Encefalitis betekenet ‘ontsteking van de hersenen’. Bickerstaff encefalitis wordt beschouwd als een variant van andere immuungemedieerde aandoeningen zoals het Guillain Barré-syndroom (GBS) en het Miller Fisher-syndroom (MFS). Vaak manifesteert het zich acuut met een combinatie van symptomen, waaronder coördinatiestoornissen (ataxie), veranderingen in de hersenfunctie (encefalopathie) en verlamming van de oogspieren (oftalmoplegie). Het treedt meestal op na een infectie.

Wat is Bickerstaff encefalitis?

Joris, een fanatieke wielrenner van 38, merkte tijdens een weekendrit dat zijn benen vreemd aanvoelden—alsof ze niet meer helemaal deden wat hij wilde. Eerst dacht hij aan oververmoeidheid, maar toen zijn oogleden begonnen te hangen en hij moeite kreeg met slikken, sloeg de paniek toe. In het ziekenhuis dachten ze eerst aan een beroerte, maar een lumbaalpunctie en neurologisch onderzoek wezen op iets zeldzamers: Bickerstaff encefalitis, een auto-immuunziekte waarbij het lichaam de hersenstam aanvalt. Binnen een paar dagen lag Joris op de IC, volledig afhankelijk van een beademingsapparaat. Het bizarre? Zijn hoofd was kraakhelder, maar zijn lichaam gaf simpelweg niet meer thuis.

Bickerstaff encefalitis is een zeldzame ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Naast het centrale zenuwstelsel kan het ook het perifere zenuwstelsel aantasten. Deze aandoening vertoont overeenkomsten met zowel het Miller Fisher-syndroom als het Guillain-Barré-syndroom.

Naamgeving

Bickerstaff encefalitis dankt zijn naam aan de Britse neuroloog Edwin Bickerstaff, die in 1951 als eerste dit raadselachtige ziektebeeld op papier zette. In een tijdperk waarin neurologie nog vol onontgonnen terrein zat, stuitte hij op patiënten met een merkwaardige combinatie van uitval: ogen die zich niet meer lieten sturen, een lichaam dat steeds minder gehoorzaamde en een bewustzijn dat als in een dikke mist verdween. Waar men aanvankelijk dacht aan een variant van het Guillain-Barré-syndroom, ontdekte Bickerstaff dat de boosdoener hogerop zat—niet in het ruggenmerg, maar in de hersenstam zelf, het controlecentrum van onze meest basale functies. Zijn naam bleef voor altijd verbonden aan deze zeldzame, mysterieuze aandoening, die artsen tot op de dag van vandaag blijft fascineren.

Oorzaken van Bickerstaff encefalitis

Bickerstaff encefalitis wordt deels begrepen, maar de exacte oorzaak is anno 2025 nog niet volledig bekend. Het lijkt een auto-immuunaandoening te zijn, waarbij het lichaam een afweerreactie tegen zijn eigen zenuwen in de hersenstam veroorzaakt. Normaal gesproken is deze afweerreactie bedoeld om ongewenste stoffen zoals bacteriën of virussen te bestrijden, maar bij Bickerstaff encefalitis richt het zich tegen de zenuwen in de hersenstam, waardoor ontstekingen ontstaan en essentiële lichaamsfuncties zoals ademhaling, hartslag, evenwicht, en gezichts- en oogbewegingen worden beïnvloed.

Sommige kinderen ontwikkelen Bickerstaff encefalitis na een eerdere infectie, vaak veroorzaakt door het CMV-virus, mycoplasma of campylobacter. Het immuunsysteem, dat is geactiveerd om deze infectie te bestrijden, gaat ook de zenuwen in de hersenstam aanvallen. Dit komt doordat een deel van de zenuwen in de hersenstam op een bepaalde manier lijkt op de virussen of bacteriën die de initiële infectie veroorzaakten. Het lichaam interpreteert dit als een bedreiging en valt de zenuwen aan, wat leidt tot de symptomen van Bickerstaff encefalitis.

Symptomen van Bickerstaff hersenstamencefalitis:

1. Eerste symptomen:
   • Slaperigheid
   • Loopstoornissen
   • Diplopie (dubbelzien)
2. Progressieve symptomen:
   • Ataxie (coördinatiestoornissen)
   • Externe oftalmoplegie (verlamming van de oogspieren)
   • Bewustzijnsstoornissen, zoals stupor, slaperigheid of coma
3. Veelvoorkomende neurologische tekenen:
   • Babinski-teken (abnormale reactie van de voetzool): Als je een halfscherp voorwerp langs de onderkant van de voetzool strijkt, zou de normale reactie zijn dat de grote teen buigt (voetzoolreflex). Als in plaats daarvan de grote teen zich strekt en de andere tenen zich waaierachtig spreiden, noemen we dit het teken van Babinski. Dit wijst op een mogelijke schade aan het ruggenmerg.
   • Gezichtszwakte
   • Pupilafwijkingen
   • Bulbaire verlamming (verlamming van de spieren in het gebied van de hersenstam)
   • Nystagmus (onwillekeurige oogbewegingen)
4. Snel verloop:
   • Symptomen ontwikkelen zich meestal binnen één tot twee dagen
5. Andere gerapporteerde kenmerken:
   • Dysesthesieën (abnormale sensaties)
   • Zwakte van de ledematen (spierzwakte)

Het is belangrijk op te merken dat de symptomen variëren van persoon tot persoon, en niet alle patiënten zullen alle genoemde symptomen ervaren.

Onderzoek en diagnose

Op basis van het verhaal en de onderzoeksbevindingen kan vermoed worden dat de hersenstam niet goed functioneert. Verschillende ziekten, waaronder Bickerstaff encefalitis, kunnen dergelijke problemen veroorzaken. Verdere onderzoeken zijn nodig voor een definitieve diagnose.

Een MRI-scan van de hersenen wordt uitgevoerd bij personen met vermoedelijke problemen in de hersenfunctie. Bij Bickerstaff encefalitis zijn er mogelijk geen afwijkingen te zien op de MRI-scan. In ongeveer één op de drie gevallen kunnen echter witte vlekken worden waargenomen op de plaats van de hersenstam, wat wijst op ontsteking.

Vaak wordt ook hersenvocht onderzocht om tekenen van ontsteking op te sporen. In tegenstelling tot infecties zijn er vaak weinig ontstekingscellen aanwezig, maar het eiwitgehalte is vaak verhoogd. Ook kunnen afweerstoffen, waaronder anti-GQ1b, in het hersenvocht worden gedetecteerd. Anti-GQ1b is een specifieke antistof die vaak voorkomt bij kinderen met Bickerstaff encefalitis. Daarnaast wordt het hersenvocht geanalyseerd op aanwezigheid van bepaalde bacteriën (zoals Borrelia of Listeria) of virussen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken. Dit helpt bij het differentiëren van Bickerstaff encefalitis van andere mogelijke oorzaken.

Mogelijke andere omnderzoeken zijn:

• EEG: Gebruikt om hersenactiviteit te meten, bevestigt dat kinderen met Bickerstaff encefalitis niet hersendood zijn maar dat de grote hersenen redelijk goed functioneren.
• EMG: Meet zenuwactiviteit met elektrische stroom, toont vaak afwijkingen bij kinderen met Bickerstaff encefalitis, waarbij beschadigingen aan de zenuwen worden gedetecteerd.
• Bloedonderzoek: Zoekt naar ontstekings- of infectiesignalen. Bij Bickerstaff encefalitis geen bloedafwijkingen, maar mogelijk aanwijzingen voor recente infectie door bacteriën zoals mycoplasma of campylobacter, of een CMV-virus. Antistof anti-GQ1B in het bloed is vaak verhoogd. Vitamine B1-tekort wordt uitgesloten vanwege gelijksoortige symptomen.

Behandeling van Bickerstaff encefalitis

Behandeling van Bickerstaff encefalitis kan bestaan uit de volgende onderdelen:

• Immuunglobulines: Toediening via infuus gedurende vijf dagen.
• Methylprednison: Gecombineerd met immuunglobulines indien nodig, via infuus gedurende drie tot vijf dagen.
• Prednison: Dagelijkse tabletten kunnen worden gebruikt, maar bijwerkingen zoals gewichtstoename en verhoogd infectierisico kunnen optreden.
• Plasmaferese: Overwogen als immuunglobulines en prednison onvoldoende effect sorteren, zuivert bloed van ontstekingsstoffen.
• Ondersteunende medicijnen: Afhankelijk van symptomen, zoals medicijnen voor hartritmestoornissen, bloeddrukregulatie, of darmproblemen.
• Goede bewaking: Ernstige ademhalingsproblemen worden gecontroleerd, vaak op medium care of intensive care.
• Beademing: Bij ademhalingsverlamming is kunstmatige beademing nodig op een intensive care afdeling.
• Voedingssonde: Bij problemen met eten en drinken kan een sonde worden ingebracht voor voldoende voeding en vocht.
• Catheter: Bij incontinentie kan een urinecatheter nodig zijn.
• Fysiotherapie: Om gewrichten soepel te houden en later te helpen bij beweging en lopen.
• Logopedie: Bij slikproblemen en communicatie tijdens verlamming.
• Ergotherapie: Advies over hulpmiddelen voor dagelijkse activiteiten.
• Revalidatiearts: Coördineert therapieën en volgt de ontwikkeling van het kind.
• Begeleiding: Maatschappelijk werker of psycholoog biedt ondersteuning aan ouders.

Prognose: tussen hoop en onzekerheid

Toen Thomas, een leraar geschiedenis van 42, in het ziekenhuis belandde met uitval in zijn gezicht en een slappe, ongecontroleerde lichaamshouding, stelde men al snel de diagnose Bickerstaff encefalitis. Zijn familie kreeg te horen dat het een zeldzame, maar behandelbare aandoening was. Dat woord—behandelbaar—klinkt geruststellend, nietwaar? Maar in werkelijkheid hangt het verloop van de ziekte af van een hele rits factoren: hoe snel de behandeling is gestart, hoe heftig het immuunsysteem tekeer is gegaan en hoeveel schade er al is aangericht.

Bij de meeste mensen trekt de aandoening zich na weken tot maanden langzaam terug, alsof een storm is uitgeraasd en de hersenen weer hun normale koers hervinden. Maar herstel is niet altijd een kwestie van ‘gewoon wachten’. Sommigen houden restklachten over: vermoeidheid die niet te negeren is, een lichaam dat niet meer zo soepel beweegt als voorheen of zelfs een terugkerende nevel in het hoofd.

Toch zijn er ook verhalen van mensen die weer volledig de oude worden, alsof de ziekte nooit heeft huisgehouden in hun zenuwstelsel. Het is een loterij, met variërende uitkomsten. Thomas? Die moest maanden revalideren, opnieuw leren vertrouwen op zijn evenwicht en had lange tijd moeite met vermoeidheid, maar hij geeft inmiddels weer les. Alleen zijn ogen, die trillen soms nog lichtjes als hij te lang naar een beeldscherm staart—een subtiele herinnering aan de storm die ooit woedde.

Complicaties: het venijn zit in de details

Een ziekte als Bickerstaff encefalitis komt niet zonder risico’s. Zeker in de beginfase kan het akelig spannend worden. De hersenstam is een cruciale verkeersleider in het lichaam—regelt ademhaling, spierspanning, reflexen—en als die verstoord raakt, kan er van alles misgaan.

Neem ademhalingsproblemen. Als de zenuwen die de ademhaling aansturen aangetast raken, kan het lichaam simpelweg vergeten om in en uit te ademen. In dat geval is kunstmatige beademing geen luxe, maar een noodzaak. Daarnaast zijn er patiënten bij wie de slikspieren tijdelijk buiten dienst raken, waardoor voeding en vocht in de luchtpijp terecht kunnen komen in plaats van in de slokdarm—en dat is vragen om een longontsteking.

En dan de lange termijn: bij sommigen blijven er zwakke spieren achter, anderen kampen met aanhoudende problemen met coördinatie of zelfs cognitieve mist, een vaag gevoel van mentale traagheid dat maanden kan duren. Soms is het subtiel, zoals sneller vermoeid raken na een drukke dag. Maar er zijn ook gevallen waarin iemand niet meer volledig zelfstandig functioneert.

Toch is er iets geks aan complicaties: je weet nooit wie ermee te maken krijgt en wie de dans ontspringt. Er zijn patiënten die wekenlang in coma hebben gelegen en daarna langzaam maar zeker hun oude leven weer oppakken. Anderen krijgen relatief milde klachten en houden er toch blijvende beperkingen aan over. Geen peil op te trekken dus—iets waar neurologen nog steeds hun hoofd over breken.

Preventie: hoe voorkom je een verrassing uit het niets?

En dan de hamvraag: kun je Bickerstaff encefalitis eigenlijk voorkomen? Het korte antwoord? Niet echt. Het langere antwoord? Misschien, een petit peu.

Omdat het om een auto-immuunziekte gaat—oftewel, het lichaam valt zijn eigen zenuwstelsel aan—zou je kunnen denken dat het vermijden van bepaalde triggers helpt. En inderdaad, er zijn aanwijzingen dat infecties soms de boel in gang zetten. Een simpele verkoudheid of een onschuldige buikgriep kan, bij de verkeerde persoon, het immuunsysteem zo hard op scherp zetten dat het niet meer weet wanneer het moet stoppen. Dus ja, goede hygiëne, vaccinaties tegen risicovolle virussen en een sterk immuunsysteem zijn misschien geen waterdicht schild, maar wel een logische eerste verdedigingslinie.

Daarnaast zijn er theorieën over genetische aanleg. Sommigen lijken simpelweg vatbaarder te zijn voor dit soort auto-immuunreacties. Maar daar kun je weinig tegen doen—je genen zijn nu eenmaal wie je bent. Wat wél helpt, is alert zijn. Mensen die ooit een auto-immuunreactie hebben doorgemaakt, moeten extra goed opletten bij onverklaarbare neurologische klachten. Hoe sneller artsen erbij zijn, hoe beter de kans op een mild verloop.

Is het een geruststelling dat je weinig invloed hebt op de preventie? Niet echt. Maar misschien is het juist daarom goed om te weten dat de meeste mensen die deze ziekte krijgen, met de juiste behandeling weer op de been komen. En dat is toch een sprankje hoop waar je je aan vast kunt houden.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over Bickerstaff encefalitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.