Bickerstaff encefalitis: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 25 februari 2024 by M.G. Sulman

Bickerstaff encefalitis, ook wel Bickerstaff hersenstamencefalitis genoemd, is een zeldzame auto-immuunziekte die zowel het perifere als het centrale zenuwstelsel treft, met name de hersenstam. Encefalitis betekenet ‘ontsteking van de hersenen’. Bickerstaff encefalitis wordt beschouwd als een variant van andere immuungemedieerde aandoeningen zoals het Guillain Barré-syndroom (GBS) en het Miller Fisher-syndroom (MFS). Vaak manifesteert het zich acuut met een combinatie van symptomen, waaronder coördinatiestoornissen (ataxie), veranderingen in de hersenfunctie (encefalopathie) en verlamming van de oogspieren (oftalmoplegie). Het treedt meestal op na een infectie.

Wat is Bickerstaff encefalitis?

Bickerstaff encefalitis is een zeldzame ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Naast het centrale zenuwstelsel kan het ook het perifere zenuwstelsel aantasten. Deze aandoening vertoont overeenkomsten met zowel het Miller Fisher-syndroom als het Guillain-Barré-syndroom.

Naamgeving

Het is voor het eerst beschreven door Edwin Bickerstaff in 1951.

Oorzaken van Bickerstaff encefalitis

Bickerstaff encefalitis wordt deels begrepen, maar de exacte oorzaak is anno 2024 nog niet volledig bekend. Het lijkt een auto-immuunaandoening te zijn, waarbij het lichaam een afweerreactie tegen zijn eigen zenuwen in de hersenstam veroorzaakt. Normaal gesproken is deze afweerreactie bedoeld om ongewenste stoffen zoals bacteriën of virussen te bestrijden, maar bij Bickerstaff encefalitis richt het zich tegen de zenuwen in de hersenstam, waardoor ontstekingen ontstaan en essentiële lichaamsfuncties zoals ademhaling, hartslag, evenwicht, en gezichts- en oogbewegingen worden beïnvloed.

Sommige kinderen ontwikkelen Bickerstaff encefalitis na een eerdere infectie, vaak veroorzaakt door het CMV-virus, mycoplasma of campylobacter. Het immuunsysteem, dat is geactiveerd om deze infectie te bestrijden, gaat ook de zenuwen in de hersenstam aanvallen. Dit komt doordat een deel van de zenuwen in de hersenstam op een bepaalde manier lijkt op de virussen of bacteriën die de initiële infectie veroorzaakten. Het lichaam interpreteert dit als een bedreiging en valt de zenuwen aan, wat leidt tot de symptomen van Bickerstaff encefalitis.

Symptomen van Bickerstaff hersenstamencefalitis:

1. Eerste symptomen:
   • Slaperigheid
   • Loopstoornissen
   • Diplopie (dubbelzien)
2. Progressieve symptomen:
   • Ataxie (coördinatiestoornissen)
   • Externe oftalmoplegie (verlamming van de oogspieren)
   • Bewustzijnsstoornissen, zoals stupor, slaperigheid of coma
3. Veelvoorkomende neurologische tekenen:
   • Babinski-teken (abnormale reactie van de voetzool): Als je een halfscherp voorwerp langs de onderkant van de voetzool strijkt, zou de normale reactie zijn dat de grote teen buigt (voetzoolreflex). Als in plaats daarvan de grote teen zich strekt en de andere tenen zich waaierachtig spreiden, noemen we dit het teken van Babinski. Dit wijst op een mogelijke schade aan het ruggenmerg.
   • Gezichtszwakte
   • Pupilafwijkingen
   • Bulbaire verlamming (verlamming van de spieren in het gebied van de hersenstam)
   • Nystagmus (onwillekeurige oogbewegingen)
4. Snel verloop:
   • Symptomen ontwikkelen zich meestal binnen één tot twee dagen
5. Andere gerapporteerde kenmerken:
   • Dysesthesieën (abnormale sensaties)
   • Zwakte van de ledematen (spierzwakte)

Het is belangrijk op te merken dat de symptomen variëren van persoon tot persoon, en niet alle patiënten zullen alle genoemde symptomen ervaren.

Onderzoek en diagnose

Op basis van het verhaal en de onderzoeksbevindingen kan vermoed worden dat de hersenstam niet goed functioneert. Verschillende ziekten, waaronder Bickerstaff encefalitis, kunnen dergelijke problemen veroorzaken. Verdere onderzoeken zijn nodig voor een definitieve diagnose.

Een MRI-scan van de hersenen wordt uitgevoerd bij personen met vermoedelijke problemen in de hersenfunctie. Bij Bickerstaff encefalitis zijn er mogelijk geen afwijkingen te zien op de MRI-scan. In ongeveer één op de drie gevallen kunnen echter witte vlekken worden waargenomen op de plaats van de hersenstam, wat wijst op ontsteking.

Vaak wordt ook hersenvocht onderzocht om tekenen van ontsteking op te sporen. In tegenstelling tot infecties zijn er vaak weinig ontstekingscellen aanwezig, maar het eiwitgehalte is vaak verhoogd. Ook kunnen afweerstoffen, waaronder anti-GQ1b, in het hersenvocht worden gedetecteerd. Anti-GQ1b is een specifieke antistof die vaak voorkomt bij kinderen met Bickerstaff encefalitis. Daarnaast wordt het hersenvocht geanalyseerd op aanwezigheid van bepaalde bacteriën (zoals Borrelia of Listeria) of virussen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken. Dit helpt bij het differentiëren van Bickerstaff encefalitis van andere mogelijke oorzaken.

Mogelijke andere omnderzoeken zijn:

• EEG: Gebruikt om hersenactiviteit te meten, bevestigt dat kinderen met Bickerstaff encefalitis niet hersendood zijn maar dat de grote hersenen redelijk goed functioneren.
• EMG: Meet zenuwactiviteit met elektrische stroom, toont vaak afwijkingen bij kinderen met Bickerstaff encefalitis, waarbij beschadigingen aan de zenuwen worden gedetecteerd.
• Bloedonderzoek: Zoekt naar ontstekings- of infectiesignalen. Bij Bickerstaff encefalitis geen bloedafwijkingen, maar mogelijk aanwijzingen voor recente infectie door bacteriën zoals mycoplasma of campylobacter, of een CMV-virus. Antistof anti-GQ1B in het bloed is vaak verhoogd. Vitamine B1-tekort wordt uitgesloten vanwege gelijksoortige symptomen.

Behandeling van Bickerstaff encefalitis

Behandeling van Bickerstaff encefalitis kan bestaan uit de volgende onderdelen:

• Immuunglobulines: Toediening via infuus gedurende vijf dagen.
• Methylprednison: Gecombineerd met immuunglobulines indien nodig, via infuus gedurende drie tot vijf dagen.
• Prednison: Dagelijkse tabletten kunnen worden gebruikt, maar bijwerkingen zoals gewichtstoename en verhoogd infectierisico kunnen optreden.
• Plasmaferese: Overwogen als immuunglobulines en prednison onvoldoende effect sorteren, zuivert bloed van ontstekingsstoffen.
• Ondersteunende medicijnen: Afhankelijk van symptomen, zoals medicijnen voor hartritmestoornissen, bloeddrukregulatie, of darmproblemen.
• Goede bewaking: Ernstige ademhalingsproblemen worden gecontroleerd, vaak op medium care of intensive care.
• Beademing: Bij ademhalingsverlamming is kunstmatige beademing nodig op een intensive care afdeling.
• Voedingssonde: Bij problemen met eten en drinken kan een sonde worden ingebracht voor voldoende voeding en vocht.
• Catheter: Bij incontinentie kan een urinecatheter nodig zijn.
• Fysiotherapie: Om gewrichten soepel te houden en later te helpen bij beweging en lopen.
• Logopedie: Bij slikproblemen en communicatie tijdens verlamming.
• Ergotherapie: Advies over hulpmiddelen voor dagelijkse activiteiten.
• Revalidatiearts: Coördineert therapieën en volgt de ontwikkeling van het kind.
• Begeleiding: Maatschappelijk werker of psycholoog biedt ondersteuning aan ouders.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over Bickerstaff encefalitis, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.