Last Updated on 12 juni 2024 by M.G. Sulman

Auto-immuun encefalitis. of auto-immune encefalitis (AIE) is een groep aandoeningen waarbij je hersenen ontstoken raken door een fout in je immuunsysteem. Normaal reageert je immuunsysteem op indringers zoals bacteriën of virussen, Bij AIE daarentegen valt je immuunsysteem je eigen hersenen aan. Dit komt doordat je immuunsysteem abnormaal wordt geactiveerd en autoantistoffen aanmaakt die je eigen hersenweefsel als indringers zien. Als gevolg hiervan raken delen van je hersenen beschadigd. Dit veroorzaakt allerlei klachten. AIE is dus een zogeheten auto-immuunaandoening. Er zijn verschillende soorten AIE. Deze worden genoemd naar de autoantistoffen die worden gemaakt, zoals NMDAR-encefalitis en LGI-encefalitis. Niet altijd wordt de specifieke autoantistof gevonden. Dan spreek je van ‘seronegatieve AIE’.

Wat is auto-immuun encefalitis?

Auto-immuunencefalitis (AIE) is een aandoening waarbij het immuunsysteem de hersenen aanvalt. Dit leidt tot een hersenontsteking (encefalitis). AIE is een belangrijke oorzaak van niet-infectieuze encefalitis.

Bij AIE richt je immuunsysteem zich op eigen neuronen. Auto-antilichamen binden zich aan neuronale eiwitten, wat ontstekingen veroorzaakt. Doelen van deze antilichamen zijn synaptische eiwitten, ionkanalen en intracellulaire receptoren.

Vóórkomen

De incidentie van AIE schommelt ergens tussen 0,7 en 12,6 per 100.000. AIE komt voor bij zowel volwassenen als kinderen.

Symptomen van AIE

Mogelijke symptomen van AIE zijn:

• Bewegingsstoornissen:
  • Ataxie
  • Dystonie
  • Myoclonus
  • Orofaciale dyskinesie
• Aanvallen:
  • Verschillende soorten aanvallen, inclusief refractaire status epilepticus
• Autonome verstoringen:
  • Zweten
  • Hypertensie (hoge bloeddruk)
  • Tachycardie (snelle hartslag)
  • Hypoventilatie (trage ademhaling)
• Maag-darmklachten:
  • Diarree
  • Gastroparese
  • Constipatie
• Slaapproblemen:
  • Slapeloosheid
  • Abnormale slaapbewegingen
  • Slaapapneu
  • Hypersomnia (overmatige slaperigheid)

Risicofactoren

• Geslacht: AIE treft vaker vrouwen dan mannen.
• Leeftijd: Komt voor op elke leeftijd, maar wordt het vaakst gediagnosticeerd bij jonge vrouwen.
• Familiegeschiedenis: AIE lijkt niet in families voor te komen.
• Ras/Etniciteit: Volgens een onderzoek uit 2018 komt het mogelijk vaker voor onder zwarte mensen, maar meer onderzoek is nodig om dit te bevestigen.

Wat veroorzaakt auto-immuunencefalitis?

In veel gevallen is de oorzaak van AIE onbekend. Mogelijke oorzaken zijn:

• Bacteriën en virussen: Zoals streptokokken en herpes simplex-virus.
• Tumoren: Een teratoom, meestal in de eierstokken, kan het immuunsysteem specifieke antilichamen laten produceren.
• Kanker: In zeldzame gevallen kunnen bepaalde vormen van kanker een auto-immuunreactie veroorzaken.

Soorten auto-immuunencefalitis

Verschillende typen AIE zijn onder andere:

• Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)
• Anti-NMDA receptor encefalitis
• Hashimoto-encefalopathie
• LG11/CASPR2-antilichaamencefalitis
• Limbische encefalitis
• Rasmussen-encefalitis

Deze varianten van AIE verschillen in presentatie, oorzaak en behandeling.

Onderzoek en diagnose

De diagnose van auto-immuunencefalitis (AIE) kan een ware uitdaging zijn voor artsen vanwege de overlap van symptomen met andere aandoeningen. De stappen en tests die vaak worden uitgevoerd zijn:

• Neurologisch onderzoek: Een arts onderzoekt de zenuwfunctie, spierkracht, reflexen en coördinatie.
• Bloedonderzoek: Bloedtests kunnen specifieke antilichamen opsporen die AIE kunnen bevestigen.
• Analyse van hersenvocht: Een lumbaalpunctie wordt uitgevoerd om hersenvocht te onderzoeken op tekenen van ontsteking of infectie.
• CT- of MRI-scan van de hersenen: Deze beeldvormingstechnieken helpen bij het detecteren van hersenontsteking en andere afwijkingen.
• Elektro-encefalografie (EEG): Deze test meet elektrische activiteit in de hersenen om abnormale patronen te detecteren die kunnen wijzen op AIE.

Differentiële diagnose

Enkele aandoeningen die vaak worden overwogen in de differentiële diagnose van auto-immuunencefalitis zijn:

Neurologische aandoeningen

• Functionele neurologische aandoeningen: Aandoeningen waarbij neurologische symptomen aanwezig zijn zonder een duidelijke neurologische oorzaak.
• Neurodegeneratieve aandoeningen: Zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en andere vormen van dementie.

Infectieuze aandoeningen

• Virale encefalitis: Ontsteking van de hersenen veroorzaakt door virussen zoals herpes simplex-virus.
• Bacteriële meningitis: Infectie van de hersenvliezen die vaak gepaard gaat met ernstige ontsteking.

Psychiatrische stoornissen

• Schizofrenie: Een chronische psychiatrische stoornis die gepaard gaat met wanen, hallucinaties en verstoord denken.
• Bipolaire stoornis: Een stemmingsstoornis die wordt gekenmerkt door perioden van depressie en manie.

Systemische aandoeningen

• Systeemaandoeningen met neurologische betrokkenheid: Zoals lupus en andere auto-immuunziekten die de hersenen kunnen aantasten.
• Paraneoplastische neurologische syndromen: Neurologische syndromen geassocieerd met kanker maar veroorzaakt door een immuunreactie tegen tumorcellen.

Tumoren

• Hersen- en ruggenmergtumoren: Zowel kwaadaardige als goedaardige tumoren kunnen symptomen veroorzaken die lijken op die van AIE.
• Ovariumteratoom: Specifiek geassocieerd met anti-NMDA-receptor encefalitis.

Overige aandoeningen

• Metabole en toxische encefalopathieën: Stoornissen veroorzaakt door afwijkingen in het metabolisme of door toxische stoffen.
• Dementie en andere cognitieve stoornissen: Stoornissen die leiden tot verlies van geheugen en andere cognitieve functies.

Behandeling van auto-immuunencefalitis

De behandeling van auto-immuunencefalitis richt zich op het onderdrukken van de abnormale activiteit van het immuunsysteem, alsook op het behandelen van de symptomen. De belangrijkste behandelingsopties zijn:

Immuunsysteemonderdrukkende behandelingen

1. Corticosteroïden: Deze medicijnen worden vaak als eerste gegeven om de ontsteking in de hersenen te bestrijden.
2. Plasmaferese: Dit proces bestaat uit het verwijderen en zuiveren van bloed om autoantistoffen te verwijderen. Het gezuiverde bloed wordt vervolgens teruggegeven aan de patiënt.
3. Intravenieuze immunoglobuline (IVIG): Dit zijn antilichamen die via een infuus worden toegediend om het immuunsysteem te ondersteunen.

Symptomatische behandelingen

1. Anti-epileptica: Medicijnen om epileptische aanvallen onder controle te houden.
2. Andere ondersteunende geneesmiddelen: Medicijnen om specifieke symptomen, zoals psychose of ernstige gedragsveranderingen, te behandelen.

Behandeling van onderliggende oorzaken

Indienr er een gezwel of kanker wordt gevonden als onderliggende oorzaak, dan richt de behandeling zich op het verwijderen of controleren van deze oorzaak.

1. Chirurgie: Verwijdering van het gezwel.
2. Chemotherapie: Behandeling met medicijnen om kankercellen te doden.
3. Bestraling: Gebruik van straling om kankercellen te vernietigen.

De initiële behandeling vindt meestal plaats in het ziekenhuis. Indien de behandeling effectief is, kan deze worden voortgezet buiten het ziekenhuis.

Prognose

Wat zijn de vooruitzichten?

De prognose van AIE hangt af van verschillende factoren:

• Specifieke vorm van AIE: Verschillende subtypes van AIE kunnen verschillende prognoses hebben.
• Tijdige herkenning en behandeling: Hoe sneller de ziekte wordt herkend en behandeld, hoe beter de prognose.
• Aanwezigheid van onderliggende kanker: De prognose is vaak slechter als er een onderliggende kanker aanwezig is.

Hoe verloopt het herstel?

• Volledig herstel mogelijk: Indien de ziekte snel en krachtig wordt behandeld, is volledig herstel mogelijk.
• Restverschijnselen: Veel patiënten behouden na succesvolle behandeling enige restverschijnselen, zoals problemen met geheugen, aandacht en concentratie.

Vroege diagnose en behandeling zijn uitermate belangrijk voor een goed herstel met weining restschade en een gunstige prognose.

Reacties, vragen en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel over auto-immuun encefalitis. Je kunt bijvoorbeeld tips geven of je ervaringen delen. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.