Last Updated on 9 april 2024 by M.G. Sulman
Het Syndroom van Wilkie is een gastrovasculaire aandoening. De term ‘gastrovasculair’ verwijst naar zowel het maagdarmkanaal als de bloedvaten die het voorzien van bloed. Bij dit syndroom raakt het derde en laatste deel van de twaalfvingerige darm beklemd tussen de buikaorta en de arteria mesenterica superior, die ontspringt uit de voorzijde van de aorta abdominalis, dat is het deel van de grote lichaamsslagader dat in de buikholte ligt. Het syndroom van Wilkie staat ook bekend als het ‘superior mesenteric artery syndrome’ (SMA-syndroom). ’t Is zeer zeldzaam. Het syndroom wordt gekenmerkt door ernstige buikpijn na het eten.
Wat is het syndroom van Wilkie?
Het Syndroom van Wilkie is een buitengewoon zeldzame en levensbedreigende aandoening. Het wordt gekenmerkt door de druk die wordt uitgeoefend door de abdominale aorta en de arteria mesenterica superior op de twaalfvingerige darm, waardoor het ook wel bekend staat als het SMA-syndroom (SMA staat voor Superior Mesenteric Artery).
Deze aandoening wordt meestal veroorzaakt door een te kleine hoek tussen deze belangrijke bloedvaten. Bij gezonde individuen is deze hoek meestal ongeveer 45 graden, terwijl bij mensen met het Syndroom van Wilkie deze hoek slechts tussen de 6 en 25 graden is. Door deze ernstige vernauwing kunnen gemakkelijk obstructies optreden in de twaalfvingerige darm.
Synoniemen
Het syndroom van Wilkie staat ook bekend als:
- aortomesenterische arteriecompressie
- duodenale vasculaire compressie
- superieure mesenteriale slagadersyndroom
- superior mesenteric artery syndrome (SMAS of SMA-syndroom)
- Wilkie-syndroom
- aortomesenterische arteriële duodenale compressie
Naamgeving
Dit zeldzame syndroom werd voor het eerst beschreven in 1861 door Carl Freiherr von Rokitansky tijdens een autopsie. Het bleef echter pathologisch ongedefinieerd tot 1927, toen de Schotse chirurg David Wilkie een uitgebreide beschrijving publiceerde op basis van een serie van 75 patiënten.
Vóórkomen
Er is relatief weinig bekend over het syndroom van Wilkie. Tot op heden zijn er slechts ongeveer 500 gevallen gerapporteerd in de Engelse medische literatuur.
Oorzaken van het syndroom van Wilkie
De oorzaken van het superieure mesenteriale slagadersyndroom kunnen onder meer zijn:
- Gewichtsverlies
- Snelle groei
- Langdurige bedrust in rugligging
- Eerdere buikoperatie
- Verminderde spierspanning in de buikwand
- Lordose (een aandoening van de onderrug die ervoor zorgt dat de wervelkolom naar binnen buigt)
Symptomen van het syndroom van Wilkie
Mogelijke symptomen zijn:
- Buikpijn na het eten
- Misselijkheid
- Indigestie / dyspepsie
- Braken, vooral ongeveer een half uur na het eten
- Vroeg een vol gevoel hebben
- Maagzuur
- Voedseloprispingen
- Pijn op de borst
- Plotseling gewichtsverlies
- Een opgezette (gezwollen) buik
- Boeren
- Een opgeblazen gevoel
Onderzoek en diagnose
De diagnose kan worden gesteld op basis van:
- Abdominale röntgenfoto: Deze eenvoudige röntgenfoto kan helpen bij het uitsluiten van andere aandoeningen en het controleren op tekenen van opgeblazenheid of uitzetting van de buik.
- Doppler-echografie: Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om de bloedstroom in de bloedvaten te controleren, inclusief de slagader van de superieure mesenterische.
- Computertomografie (CT-scan): Een CT-scan kan worden uitgevoerd om eventuele obstructie in de darmen te controleren.
- Hypotonische duodenografie: Dit is een speciale röntgenfoto die beelden van het duodenum maakt, het eerste deel van de dunne darm.
- Bovenste endoscopie: Tijdens deze procedure wordt een flexibele buis met een camera aan het uiteinde via de keel naar beneden geleid om de binnenkant van de dunne darm, maag en slokdarm te inspecteren.
Behandeling van het syndroom van Wilkie
De behandeling van het syndroom van Wilkie is gericht op de specifieke symptomen waar je last van hebt. Eerst zal de arts conservatieve behandeling uitproeberen, zoals verdeeld over de dag kleine maaltijden en speciale voeding via een sonde van de neus naar de dunne darm. Wanneer de voeding via een maag- of darmsonde niet volstaat, kan intraveneuze voeding nodig zijn. Hierbij wordt voeding intraveneus – via een infuus in een grote ader – toegediend.
Chirurgie wordt overwogen als de symptomen niet verbeteren binnen 6 tot 8 weken. Verschillende chirurgische ingrepen kunnen door de arts worden uitgevoerd, zoals:
- een duodeno-jejunostomie om de obstructie te omzeilen, of
- het verdelen van de ligament van Treitz om de compressie te verlichten.
Andere procedures omvatten het draaien van de darmen om de compressie te verminderen of het verplaatsen van de slagader om de obstructie te elimineren.
De arts laat de keuze van de behandeling afhangen van jouw specifieke situatie en de ernst van je klachten.
Prognose
Vertraging in de diagnose kan ernstige gevolgen hebben, zoals uitdroging, maagproblemen en zelfs levensbedreigende complicaties. Zonder adequate behandeling kun je er dood aan gaan. Behandeling is over het algemeen succesvol.
Casus
In de medische literatuur staat de volgende casus van een vrouw met het syndroom van Wilkie.1Kefeli A, Aktürk A, Aktaş B, Çalar K. WILKIE’S SYNDROME: A RARE CAUSE OF INTESTINAL OBSTRUCTION. Arq Bras Cir Dig. 2016 Mar;29(1):68. doi: 10.1590/0102-6720201600010020. PMID: 27120748; PMCID: PMC4851159.
Een 27-jarige vrouw werd naar het ziekenhuis verwezen vanwege terugkerende episoden van overvloedig braken en bovenbuikpijn, gepaard met verlies van eetlust en dyspepsie gedurende twee jaar. Ze had geen andere aandoeningenr. Ondanks eerdere behandelingen bleven haar klachten aanhouden. Na onderzoek bleek dat haar darm bekneld raakte tussen twee grote bloedvaten. De diagnose ‘syndroom van Wilkie’ werd gesteld. Een operatie was nodig om de obstructie te verhelpen.
Dit syndroom kan optreden door verschillende redenen en veroorzaakt vage symptomen zoals buikpijn en misselijkheid. De diagnose wordt bevestigd met beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan. De behandeling kan conservatief zijn, maar soms is een operatie nodig als de klachten aanhouden.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het syndroom van Wilkie, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
