Last Updated on 30 mei 2024 by M.G. Sulman
Pemfigoïd, vroeger bekend als bulleus pemfigoïd of parapemphigus, is een zeldzame aandoening van de huid en slijmvliezen. Deze huidaandoening gaat vaak gepaard met jeuk en rode huiduitslag. Er kunnen ‘strakke’ blaren ontstaan die niet gemakkelijk kapotgaan. Edoch, een op de vijf lijders aan pemfigoïd heeft slechts te kampen met jeuk en rode bulten, waarbij nimmer blaren verschijnen. Deze kwaal kan het ganse lichaam teisteren, maar kan ook beperkt blijven tot bepaalde delen van het lichaam, zoals de armen en benen. Pemfigoïd is een chronische aandoening die een algemeen ziek gevoel kan geven en veel ongemak veroorzaakt. Denk bijvoorbeeld aan hevige jeuk die het dagelijks leven kan verstoren. Daarom is behandeling noodzakelijk. Daarnaast zijn regelmatige controles bij een dermatoloog nodig. De ziekte kan namelijk later terugkeren. Pemfigoïd is een auto-immuunziekte die vooral voorkomt bij mensen boven de 60 jaar.
Inhoud
Wat is pemfigoïd?
Pemfigoïd is een zeldzame auto-immuunziekte die blaren veroorzaakt op de huid en slijmvliezen. De term ‘parapemphigus’ betekent letterlijk ‘lijkend op pemphigus’. Net als pemphigus is pemfigoïd een blarenziekte van onbekende oorsprong, maar het komt iets vaker voor.
Kort en bondig: Pemfigoïd wordt gekenmerkt door gespannen blaren die niet gemakkelijk kapot gaan en gepaard gaan met jeuk en een rode huiduitslag.
Synoniemen
Pemfigoïd werd eerder ook wel bulleuze pemfigoïd, bulleus pemfigoïd of parapemphigus genoemd.
Bij wie komt het voor?
Deze aandoening treedt meestal op na het 60ste levensjaar. Het komt voornamelijk maar niet uitsluitend bij ouderen voor.
Verschil met pemphigus
Pemphigus en bulleuze pemfigoïd zijn beide auto-immuunziekten die blaren op de huid en slijmvliezen veroorzaken. Het belangrijkste verschil tussen de twee is de locatie van de blaarvorming. Bij pemphigus ontstaan de blaren in de opperhuid, de bovenste laag van de huid. Bij pemfigoïd (parapemphigus) ontstaan de blaren onder de opperhuid. Hierdoor zijn de blaren bij pemfigoïd steviger en gaan ze minder snel kapot dan bij pemphigus. Over het algemeen verloopt pemphigus ernstiger en kan het zonder behandeling levensbedreigend zijn als gevolg van vochtverlies en infecties.
Oorzaken bulleus pemfigoïd
De exacte oorzaak van pemfigoïd is anno 2024 onbekend, maar er zijn sterke aanwijzingen dat auto-immuniteit een belangrijke rol speelt bij het ontstaan ervan. Bij mensen met pemfigoïd worden antistoffen aangetroffen die gericht zijn tegen specifieke bestanddelen van de opperhuid. Deze auto-immuunreactie leidt ertoe dat de huid loslaat, waardoor er blaren ontstaan.
Deze huidaandoening kan soms worden uitgelokt door bepaalde medicijnen, waaronder D-penicillamine, captopril, furosemide, sulfasalazine, penicilline en afgeleiden, aldosteronantagonisten zoals spironolacton, fenacetin en novoscabin. Het gebruik van benzodiazepines, zoals diazepam (Valium), kan ook parapemphigus veroorzaken, vooral op drukplaatsen bij comapatiënten.
In zeldzame gevallen is parapemphigus een uiting van een inwendige kwaadaardige ziekte. Het gaat dan meestal om prostaatkanker.
Symptomen van pemfigoïd
Pemfigoïd vangt meestal aan met jeuk, eczeem en galbultachtige plekken op de huid. Deze symptomen kunnen maanden aanhouden voordat er strak gespannen blaren ontstaan. De jeuk en eczeemplekken kunnen al lang aanwezig zijn voordat de blaren zichtbaar worden. Bij grofweg 25% van de patiënten zijn ook de slijmvliezen aangetast, meestal in de mond.
Een bijzondere vorm van pemfigoïd is slijmvliespemfigoïd. Hierbij zijn alleen de slijmvliezen aangetast, voornamelijk in de mond, ogen en geslachtsdelen. Deze variant kan littekens achterlaten en, afhankelijk van de locatie, leiden tot ernstige complicaties zoals blindheid, vernauwing van de slokdarm of geslachtsdelen.
Het belangrijkste klinische verschil met pemphigus is dat de blaren bij pemfigoïd niet gemakkelijk stuk gaan vanwege het diepere niveau van splijting. De blaren zijn stevig, gespannen en bevatten meestal een heldere, soms gelige of bloederige vloeistof.
Voorkeursplekken zijn de onderbuik, bovenarmen, dijen, buigzijden van de armen en benen, oksels en liezen. De blaren kunnen na krabben pijnlijke wondjes veroorzaken.
Onderzoek en diagnose
De diagnose pemfigoïd wordt gesteld op basis van het klinische beeld, een huidbiopsie en bloedonderzoek. Een dermatoloog kan de diagnose bevestigen door de huid te onderzoeken en een biopt (weefselmonster) te nemen. Bij een biopt worden meestal twee stukjes huid verwijderd voor verder onderzoek. Bloedonderzoek kan antistoffen aantonen die wijzen op een auto-immuunreactie. Als de ogen zijn aangetast, wordt ook een oogarts betrokken bij de behandeling.
Behandeling van bulleus pemfigoïd
Milde vorm
Als je getroffen bent door een milde vorm van pemfigoïd, dan is opname in een ziekenhuis niet altijd nodig. De blaren kunnen plaatselijk worden behandeld met een sterk werkend hormoonpreparaat onder een vette gaas. Frequent controlebezoek aan de behandelend arts is nodig in de eerste paar weken om de voortgang van de behandeling te monitoren.
Ernstige vorm
Bij een ernstige vorm van pemfigoïd word je meestal in het ziekenhuis opgenomen. Naast behandeling van de ziekte zelf, is opname noodzakelijk om de vocht- en voedselopname op peil te houden. De systemische behandeling richt zich op het onderdrukken van de immuunreactie, vaak met prednisolon, dat oraal of via een infuus wordt toegediend. Soms wordt dit gecombineerd met andere immuunonderdrukkende middelen zoals azathioprine of dapson.
Andere mogelijke behandelingen zijn tetracycline met nicotinamide, methotrexaat, of ciclosporine.
Lokale wondbehandeling
Tijdens de opname worden de blaren en wondjes ook behandeld. Vaak zijn vette gazen voldoende, maar soms wordt er ook een corticosteroïdcrème op de blaren en wondjes aangebracht.
Behandeling van secundaire infecties
Als er bijkomende bacteriële of schimmelinfecties zijn, krijg je door de arts antibiotica of antischimmelmiddelen voorgeschreven.
Zelfzorg
Bij het optreden van de eerste blaren is het belangrijk om zo snel mogelijk een afspraak te maken bij de huidarts.
Als de ziekte werd veroorzaakt door een geneesmiddel, is het alleszins verstandig om een geneesmiddelenpaspoort te dragen waarin staat dat dit geneesmiddel nooit meer aan jou mag worden voorgeschreven.
Prognose
Pemfigoïd heeft een betere prognose dan pemphigus. De ziekte kan na enkele maanden tot jaren spontaan genezen. De sterftekans is 10-50% als de ziekte onbehandeld blijft, waarbij de doodsoorzaken meestal ondervoeding, uitdroging, infectie (inclusief bloedvergiftiging), bijwerkingen van medicijnen, en de aanwezigheid van andere ziekten (zoals hart- en vaatziekten en nierziekten) zijn. Met de juiste behandeling en opvolging is de prognose over het algemeen gunstig.
Preventie
Pemfigoïd is een zeldzame auto-immuunziekte waarvan de oorzaak grotendeels onbekend is. Dit maakt het moeilijk om de ziekte volledig te voorkomen. Toch kun je enkele stappen nemen om het risico te verkleinen of een nieuwe uitbraak te voorkomen als je eerder pemfigoïd hebt gehad.
Vermijden van uitlokkende medicijnen
Vermijd medicijnen die pemfigoïd kunnen uitlokken. Voorbeelden zijn:
- D-penicillamine
- Captopril
- Furosemide
- Sulfasalazine
- Penicilline en afgeleiden
- Aldosteronantagonisten
- Fenacetin
- Novoscabin
- Benzodiazepines
Draag een geneesmiddelenpaspoort om onbedoelde herexposities te voorkomen.
Regelmatige medische controle
Laat je regelmatig controleren door een dermatoloog. Vroege herkenning van symptomen zoals jeuk, eczeem of blaren leidt tot snellere diagnose en behandeling.
Goede huidverzorging
Verzorg je huid goed ter voorkoming van infecties en het gezond houden van je huid:
- Reinig je huid met milde producten.
- Gebruik vochtinbrengende crèmes.
- Vermijd krabben of wrijven.
Vermijden van Mechanische Druk
Vermijd druk en wrijving op je huid. Gebruik zachte, drukverlagende materialen zoals speciale matrassen of kussens.
Gezonde levensstijl
Een gezonde leefstijl versterkt je immuunsysteem:
- Eet een gevarieerd en gezond dieet.
- Beweeg regelmatig.
- Vermijd roken en overmatig alcoholgebruik.
- Beheer stress.
Vroegtijdige interventie
Zoek direct medische hulp bij jeuk, eczeem of blaren. Vroege interventie helpt de ziekte beter te beheersen en complicaties te verminderen.
“Voorkomen is beter dan genezen,” zo luidt het spreekwoord. Volledige preventie van pemfigoïd is weliswaar niet mogelijk, maar bovenstaande maatregelen kunnen wel helpen de risico’s te verminderen en de uitkomsten te verbeteren.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over pemfigoïd, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
