Pemphigus vulgaris: symptomen, oorzaken en behandeling

Last Updated on 4 juni 2024 by M.G. Sulman

Pemphigus vulgaris (PV) is een zeldzame auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door blaarvorming op de huid en slijmvliezen. PV is de meest voorkomende vorm van pemphigus. Meestal treft het mensen tussen de 40 en 60 jaar. Mannen en vrouwen worden er even vaak door getroffen.

Wat is pemphigus?

Pemphigus is een zeldzame, chronische auto-immuunziekte die zich kenmerkt door blaarvorming op de huid en slijmvliezen.

Historische achtergrond

PV werd voor het eerst beschreven in 1788. Door de jaren heen is onze kennis van deze ziekte aanzienlijk geëvolueerd. Vroeger dacht men dat PV besmettelijk was, maar thans weten we nu dat het een auto-immuunziekte is waarbij het immuunsysteem per abuis gezonde cellen aanvalt.

Typen pemphigus

Hier is een overzicht van de verschillende typen pemphigus met de belangrijkste kenmerken:

Pemphigus vulgaris

• Kenmerken:
  • Ernstige, diepe blaren in de huid en slijmvliezen.
  • Begint vaak in de mond.
  • Blaasjes breken gemakkelijk open, waardoor pijnlijke erosies ontstaan.
• Histologie:
  • Acantholyse in de diepere lagen van de epidermis, wat leidt tot suprabasale blaarvorming.

Pemphigus vegetans

• Kenmerken:
  • Zeldzaam subtype van pemphigus vulgaris.
  • Vegetatieve plaques met overmatig granulerend weefsel en korstvorming.
  • Meest voorkomend op intertrigineuze plaatsen, gezicht en hoofdhuid.
• Subtypes:
  1. Pemphigus Vegetans van Neumann: Begint met pemphigus vulgaris blaren, die later overgaan in vegetatieve plaques.
  2. Pemphigus Vegetans van Hallopeau: Vegetatieve plaques zonder voorafgaande blaren.
• Histologie:
  • Hyperkeratose, pseudo-epitheliomateuze hyperplasie, papillomatose met acantholyse.

Pemphigus herpetiformis

• Kenmerken:
  • Zeer zeldzaam subtype.
  • Urticariële (netelroos-achtige) plaques en vesiculobulleuze eruptie in een herpetiform of ringvormig patroon.
  • Gaat gepaard met ernstige jeuk.
  • Treft zelden het slijmvlies.
• Histologie:
  • Eosinofiele spongiose, meestal zonder acantholyse.

Pemphigus foliaceus

• Kenmerken:
  • Minder ernstig dan pemphigus vulgaris.
  • Oppervlakkige blaren in de bovenste lagen van de epidermis.
  • Blaasjes en korstjes beginnen meestal op de hoofdhuid en het gezicht, verspreiden zich naar de romp.
  • Blaasjes breken gemakkelijk open, leidend tot erosies en schilfering.
  • Geen slijmvliesbetrokkenheid.
• Histologie:
  • Acantholyse in de bovenste lagen van de epidermis, meestal onder de stratum corneum of stratum granulosum.

Samenvatting

Samengevat:

1. Pemphigus Vulgaris:
   • Diepe blaren in huid en slijmvliezen.
2. Pemphigus Vegetans:
   • Vegetatieve plaques, met of zonder voorafgaande blaren.
   • Subtypes: Neumann (met voorafgaande blaren), Hallopeau (zonder voorafgaande blaren).
3. Pemphigus Herpetiformis:
   • Netelroos-achtige uitslag en blaasjes, meestal geen slijmvliesbetrokkenheid.
4. Pemphigus Foliaceus:
   • Oppervlakkige blaren, schilfering, geen slijmvliesbetrokkenheid.

Elke vorm van pemphigus heeft unieke klinische en histologische kenmerken, wat helpt bij de diagnose en behandeling van de aandoening.

Oorzaken en ontstaan

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die blaren op de huid en slijmvliezen veroorzaakt. Het immuunsysteem valt per ongeluk de eigen lichaamscellen aan, met name de keratinocyten in de epidermis (bovenste huidlaag).

Keratinocyten zijn verbonden door desmosomen, die voor stevigheid en cohesie van de huid zorgen. Bij deze ziekte produceert het immuunsysteem auto-antilichamen van het type IgG, gericht op desmogleïne 3 (dsg3), een eiwit in desmosomen van keratinocyten, vooral in de onderste lagen van de epidermis.

De auto-antilichamen verstoren de desmosomen door zich te binden aan desmogleïne 3, waardoor keratinocyten loskomen en blaren ontstaan. Ongeveer 50% van de patiënten heeft ook antilichamen tegen desmogleïne 1 (dsg1), wat de ernst en verspreiding van de ziekte kan beïnvloeden, vooral in de bovenste huidlagen.

Behandeling van pemphigus vulgaris vereist vaak onderdrukking van de immuunrespons om verdere blaarvorming te voorkomen, meestal met immunosuppressiva en andere medicijnen.

Kort en bondig:

• Auto-immuunreactie: Het immuunsysteem valt lichaamseigen cellen in de opperhuid aan, wat leidt tot blaarvorming.
• Medicijnen: Sommige medicijnen, zoals penicillamine, captopril, piroxicam en bepaalde antibiotica, kunnen pemphigus uitlokken.
• Kanker: In zeldzame gevallen kan pemphigus geassocieerd zijn met een inwendige kwaadaardige ziekte.

Symptomen van pemphigus

• Blaren: Slappe, met vocht gevulde blaren die gemakkelijk stukgaan. De inhoud kan helder, gelig of bloederig zijn.
• Wondjes: Na het stukgaan van de blaren ontstaan pijnlijke schaafwondjes die korstjes vormen.
• Lichaamsplekken: Blaren kunnen overal op het lichaam voorkomen, vaak op druk- en wrijfplaatsen zoals oksels, liezen en onder de borsten.
• Slijmvliezen: Vaak beginnen de symptomen in de mond, met pijnlijke zweertjes die eten en drinken bemoeilijken. Ook ogen, neus, geslachtsdelen en anus kunnen aangedaan zijn.
• Geen jeuk: De blaren geven meestal geen jeuk.
• Algemene gezondheid: Bij langdurige onbehandelde ziekte kan de algemene gezondheid achteruitgaan door bijvoorbeeld onvoldoende voedselinname.

Complicaties

Pemphigus vulgaris is een ernstige auto-immuunziekte die kan leiden tot tal van complicaties. Hier zijn enkele belangrijke complicaties en hun potentiële gevolgen:

1. Uitgebreide, levensbedreigende erosies:
   • Bij uitgestelde diagnose kan pemphigus vulgaris leiden tot uitgebreide erosies van de huid en slijmvliezen, wat levensbedreigend kan zijn door het verlies van de huidbarrière en het risico op infecties.
2. Secundaire bacteriële infectie:
   • Door de open wonden en erosies is er een verhoogd risico op bacteriële infecties zoals cellulitis en sepsis, wat ernstig en soms fataal kan zijn.
3. Schimmelinfectie, vooral Candida:
   • Door de beschadigde huid en slijmvliezen kunnen schimmelinfecties, met name door Candida, optreden. Dit kan leiden tot orale of cutane candidiasis, wat verdere complicaties kan veroorzaken.
4. Virale infectie, vooral herpes simplex:
   • Patiënten met pemphigus vulgaris zijn vatbaarder voor virale infecties, zoals herpes simplex, wat pijnlijke laesies en verdere gezondheidscomplicaties kan veroorzaken.
5. Voedingstekorten:
   • Door pijnlijke laesies in de mond en keel kunnen patiënten moeite hebben met eten, wat leidt tot ondervoeding en voedingstekorten. Dit kan hun algehele gezondheid verder verslechteren en het herstel bemoeilijken.
6. Complicaties van systemische steroïden:
   • Behandelingen met systemische steroïden, die vaak noodzakelijk zijn bij pemphigus vulgaris, kunnen ernstige bijwerkingen hebben, zoals infecties, diabetes, hypertensie, en osteoporose.
7. Complicaties van immuunonderdrukkende behandelingen:
   • Naast steroïden worden vaak andere immuunonderdrukkende medicijnen gebruikt, die het risico op infecties verhogen en andere bijwerkingen kunnen hebben, zoals lever- en nierproblemen.
8. Psychologische effecten:
   • De impact van een ernstige huidziekte kan leiden tot aanzienlijke psychologische stress, angst en depressie. De zichtbaarheid van de aandoening en de chronische aard van de behandeling kunnen de mentale gezondheid van patiënten ernstig beïnvloeden.

Onderzoek en diagnose

• Klinisch beeld: Op basis van uiterlijke symptomen.
• Huidbiopsie: Onderzoek van huidweefsel.
• Bloedonderzoek: Detectie van antistoffen gericht tegen de opperhuid.

Behandeling van pemphigus

• Ziekenhuisopname: Voor behandeling en om vocht- en voedselinname te monitoren.
• Systemische behandeling: Onderdrukking van de immuunreactie, meestal met prednisolon. Andere mogelijke medicijnen zijn azathioprine, mycofenolaatmofetil, cyclofosfamide, methotrexaat, ciclosporine, dapson en tetracycline met nicotinamide.
• Ongebruikelijke methoden: Plasmaferese en extracorporele fotoferese kunnen worden toegepast om auto-antistoffen te verwijderen of inactiveren. Plasmaferese verwijdert auto-antilichamen uit het bloed. Extracorporele fotoferese inactiveert auto-antilichamen door blootstelling aan UV-licht. Beide methoden helpen bij het verminderen van ziekteactiviteit.
• Lokale wondbehandeling: Vaak met vette gazen en soms met corticosteroïdcrèmes.
• Behandeling van secundaire infecties: Antibiotica en antischimmelmiddelen bij bijkomende infecties.

Prognose

• Onbehandeld: De ziekte kan dodelijk zijn als gevolg van ondervoeding, uitdroging en infecties.
• Langdurige behandeling: De ziekte kan terugkomen na succesvolle behandeling. Sommige patiënten moeten langdurig prednisolon gebruiken.
• Pemphigus foliaceus: Een variant waarbij de blaren slapper zijn en vaak alleen schaafwonden of korsten te zien zijn, zonder aantasting van de slijmvliezen.

Wat te doen bij pemphigus?

• Snelle medische consultatie: Bij de eerste tekenen van blaren.
• Medicijnpaspoort: Bij pemphigus veroorzaakt door medicijnen, om te voorkomen dat deze opnieuw worden voorgeschreven.

Prognose van Pemphigus

De prognose van pemphigus hangt af van verschillende factoren:

1. Type Pemphigus:
   • Pemphigus Vulgaris: Meest voorkomend. Met goede behandeling vaak onder controle. Kan levenslang duren.
   • Pemphigus Foliaceus: Minder ernstig. Beter beheersbaar met behandeling.
2. Behandelingseffectiviteit:
   • Moderne behandelingen zoals corticosteroïden en immunosuppressiva verbeteren de prognose. Veel patiënten kunnen een relatief normaal leven leiden.
3. Complicaties:
   • Zonder behandeling kunnen ernstige complicaties optreden zoals infecties en uitdroging.
   • Langdurig gebruik van corticosteroïden kan leiden tot bijwerkingen zoals diabetes en hoge bloeddruk.
4. Levensverwachting:
   • Met de juiste zorg vergelijkbaar met de algemene bevolking. Vroege diagnose en behandeling zijn belangrijk.
5. Kwaliteit van Leven:
   • De chronische aard van de ziekte kan je kwaliteit van leven beïnvloeden. Ondersteuning van familie en zorgverleners is belangrijk.

Pemphigus is ernstig. Toch kun je met goede zorg en aanpassingen een bevredigend leven leiden. Regelmatige controles en behandeling zijn daarbij van wezenlijk belang.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over pemphigus, of tips geven hoe je het beste met deze ziekte kunt omgaan. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.