Last Updated on 10 augustus 2023 by M.G. Sulman
Oculaire myasthenie is een zeldzame neurologische aandoening, gekenmerkt door vermoeidheid en zwakte van de oogspieren. Dit leidt tot symptomen als dubbelzien, wazig zien en moeite met het focussen van de ogen. Bij grofweg 80% van de mensen met oculaire myasthenie zullen na verloop van tijd ook klachten elders in het lichaam ontstaan. De ziekte breidt zich dan uit over meerdere spieren in het lichaam. In dat geval spreekt men van “gegeneraliseerde myasthenia gravis”.
Wat is oculaire myasthenie?
Myasthenia gravis is een aandoening die zwakte van specifieke spieren in het lichaam veroorzaakt. Normaal gesproken sturen zenuwen een signaal naar spieren met behulp van een chemische stof genaamd acetylcholine, die de spieren vertelt wanneer ze moeten bewegen. Bij patiënten met myasthenia gravis interfereert het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte met de receptoren van de spieren voor acetylcholine. Wanneer deze receptoren niet goed kunnen werken, raken de aangetaste spieren snel vermoeid. De mate van zwakte schommelt doorgaans en kan aan het einde van de dag erger zijn.
Synoniemen
Oculaire myasthenie staat ook bekend onder verschillende synoniemen, waaronder “myasthenie van het oog” en “myasthenia gravis van de ogen”.
Vóórkomen
Oculaire myasthenie is een zeldzame aandoening en in Nederland wordt jaarlijks bij naar schatting 50-100 mensen de diagnose gesteld.
Symptomen van oculaire myasthenie
Als je last hebt van oculaire myasthenie, dan heb je waarschijnlijk last van dubbel zien (diplopie) en/of hangende oogleden (ptosis). Vaak zie je ook dubbel. Een of beide oogleden kunnen ook hangen en de oogpupil geheel of gedeeltelijk bedekken, waardoor het zicht wordt belemmerd.
Oogzwakte verandert vaak van dag tot dag en gedurende de dag. Problemen met de ogen zijn vaak erger aan het einde van de dag of nadat de ogen langdurig zijn gebruikt. Je zult merken dat je oogproblemen tijdelijk verbeteren als je je ogen rust geeft door ze enkele minuten te sluiten wanneer je last hebt van klachten.
Op welke wijze verschilt oculaire myasthenia gravis van gegeneraliseerde myasthenia gravis?
Oculaire myasthenia gravis beïnvloedt alleen de spieren die de ogen en oogleden bewegen. De symptomen van oculaire myasthenia gravis zijn onder meer dubbelzien (twee beelden zien in plaats van één), moeite met scherpstellen en hangende oogleden. Gegeneraliseerde myasthenia gravis is van invloed op spieren door het hele lichaam. Naast visuele symptomen kan gegeneraliseerde myasthenia gravis problemen met spreken, moeite met slikken en zwakte in de armen of benen veroorzaken.
Oorzaak van oculaire myasthenie
De oorzaak van oculaire myasthenie en andere vormen van myasthenia gravis is gerelateerd aan een auto-immuunreactie. Het gaat hier om een auto-immuunaandoening. Bij oculaire myasthenie maakt je immuunsysteem antistoffen aan die gericht zijn tegen de acetylcholine-receptoren op de spiervezels.
Deze antistoffen verstoren de normale interactie tussen acetylcholine (een neurotransmitter) en de receptoren op het oppervlak van spiervezels. Hierdoor wordt de overdracht van zenuwimpulsen naar spieren verstoord. Dit leidt tot spierzwakte en vermoeidheid. Bij oculaire myasthenie vooral in de oogspieren. De spieren raken sneller vermoeid en kunnen niet normaal reageren op zenuwprikkels, wat resulteert in de karakteristieke symptomen van de aandoening, zoals dubbelzien en moeite met het bewegen van de ogen.
Risicogroepen
Oculaire myasthenie treft vaak mensen in de leeftijdsgroep van 20 tot 40 jaar en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Mensen met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE) of reumatoïde artritis (RA), hebben een verhoogd risico. Er is ook een associatie met het hebben van bepaalde genetische markers die verband houden met auto-immuunreacties.
Oculaire myasthenie kan evenwel bij iedereen voorkomen, ongeacht je leeftijd of medische geschiedenis.
Onderzoek en diagnose
Je arts zal beginnen met te vragen naar de symptomen die je ervaart en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Het is belangrijk om de oogleden en oogbewegingen zorgvuldig te testen en te zien wat er met de spieren gebeurt als ze vermoeid zijn en als ze hebben gerust.
De arts kan aanvullende tests aanvragen om de diagnose te bevestigen. Een bloedtest kan controleren of het immuunsysteem de signalen blokkeert die van de zenuwen naar de spieren gaan. Bij patiënten met oculaire myasthenia gravis (dus als je alleen visuele symptomen hebt), dan heeft deze bloedtest een lagere nauwkeurigheid. Een negatief resultaat kan daarom aanvullend onderzoek vereisen.
Een belangrijke test om myasthenia gravis te helpen diagnosticeren, wordt een zenuwgeleidingsonderzoek / elektromyogram genoemd (EMG). Bij een deel van deze test wordt een kleine elektrische stimulatie afgegeven aan een zenuw en worden de reacties gemeten vanuit een spier. De meest nauwkeurige test om myasthenia gravis te diagnosticeren, wordt een single fiber electromyogram (SFEMG) genoemd. Een SFEMG-test omvat zeer kleine naalden die de reacties van twee nabijgelegen spiervezels kunnen meten. Zowel de EMG- als de SFEMG-test kunnen een patroon van reacties onthullen dat myasthenia gravis suggereert.
Een neostigminetest behoort ook tot de mogelijkheden. Neostigmine verhoogt acetylcholine tussen zenuwen en spieren, wat de symptomen bij myasthenie verlicht en dus de diagnose bevestigt.
Behandeling van oculaire myasthenie
Medicijnen
De behandeling van oculaire myasthenie zal aanvangen met pyridostigmine, ook wel bekend onder de merknaam Mestinon. Als dit niet succesvol is bij het verlichten van de symptomen, moeten om de dag orale corticosteroïden worden gebruikt. Als behandeling met corticosteroïden niet leidt tot een goede symptoomcontrole en/of als het nodig is om hoge doseringen steroïden te gebruiken, dient een steroïdsparende behandeling met azathioprine te worden gestart. Azathioprine onderdrukt de lichaamsafweer en remt ontstekingen.
Medische hulpmiddelen
Voor situaties waarin medicijnen niet onvoldoende soelaas bieden of niet kunnen worden gebruikt, bestaan er medische hulpmiddelen teneinde oogproblemen te corrigeren. Bij afhangende oogleden (ptosis) kunnen speciale ooglidsteunen worden gebruikt, die aan een bril kunnen worden bevestigd. Deze ptosis ooglidsteunen oefenen druk uit op het bovenste ooglid om het omhoog te brengen.
Voor mensen met dubbelzien kunnen brillen met Fresnel-prisma’s worden gebruikt. Deze brillen corrigeren de afwijkende stand van het aangetaste oog.
Beloop
Het beloop van oculaire myasthenie varieert van persoon tot persoon. Ongeveer 80% van de mensen die aanvankelijk alleen ooggerelateerde klachten hebben, zullen uiteindelijk symptomen ontwikkelen die andere spieren in het lichaam aantasten. Dit wordt “gegeneraliseerde myasthenia gravis” genoemd. Deze aandoening breidt zich uit naar meerdere spiergroepen, wat kan leiden tot zwakte en vermoeidheid in de ledematen en andere delen van het lichaam.
Bij grofweg 15% van de mensen met oculaire myasthenie verbetert de aandoening na verloop van tijd vanzelf. Bij hen zullen de klachten verdwijnen. Deze spontane verbetering kan ervoor zorgen dat de symptomen niet meer terugkeren en dat je herstelt zonder verdere uitbreiding naar andere spiergroepen.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over oculaire myasthenie, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
