Last Updated on 12 mei 2024 by M.G. Sulman

Het Scimitar-syndroom is een zeldzame aangeboren hartafwijking. Bij deze aandoening keert de ader van de rechterlong abnormaal terug naar de bloedsomloop, in plaats van rechtstreeks naar het linker atrium (boezem). Deze terugkeer van de ader kan gedeeltelijk (PAPVR) of volledig (TAPVR) zijn. Het syndroom dat wordt geassocieerd met PAPVR staat bekend als het scimitar-syndroom. Dit vanwege het kromme patroon dat op een röntgenfoto van de borstkas te zien is, hetgeen wordt veroorzaakt door de longaders die uitmonden in de onderste vena cava. Dit lijkt vaak op de vorm van een gebogen zwaard. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door Catherine Neill in 1960.

*Scimitar-syndroom thorax CT / Bron: Wikimedia Commons*

Wat is het scimitar-syndroom?

Het scimitar-syndroom is een aandoening waarbij de bloedvaten die normaal gesproken bloed vanuit de longen naar het hart brengen, in plaats daarvan uitmonden in de onderste holle ader. Dit veroorzaakt problemen in de bloedcirculatie. Mensen met dit syndroom hebben vaak een onderontwikkelde rechterlong en luchtwegen.

Naamgeving

Het Scimitar-syndroom is vernoemd naar de vorm van de ader die lijkt op het gebogen zwaard, een zogeheten ‘kromzwaard’, ‘scimitar’ in het Engels.

*Kromzwaard (scimitar) / Bron: Wikimedia Commons*

Synoniemen

Het Scimitar-syndroom staatook bekend als ‘congenitaal pulmonaal venolobar-syndroom’.

Vóórkomen

Het scimitar-syndroom is zeldzaam en treft ongeveer 2 op de 100.000 geboorten, met een verhouding van één man op twee vrouwen. Het is verantwoordelijk voor 0,5% tot 1% van de gevallen van congestief hartfalen.¹

Symptomen van het scimitar-syndroom

De symptomen van het scimitar-syndroom kunnen variëren. Bij sommige baby’s kunnen direct na de geboorte al symptomen optreden, zoals:

Moeite met ademhalen tijdens het voeden.
Bleke huid of grijze huid (cyanose).
Snelle ademhaling.
Zwelling (oedeem) in de benen, buik of rond de ogen.

Anderen kunnen zonder symptomen opgroeien. De meeste volwassenen met het scimitar-syndroom vertonen geen symptomen. Maar volwassenen die wel symptomen hebben, kunnen ervaren:

Terugkerende longontstekingen.
Kortademigheid tijdens lichamelijke activiteit.

Twee vormen

Het scimitar-syndroom kan worden onderverdeeld in twee vormen, afhankelijk van de leeftijd waarop de symptomen optreden:

Infantiele vorm

Deze vorm wordt gekenmerkt door een vroeg begin van ernstige symptomen bij baby’s. Deze baby’s hebben een sterftecijfer tot 45%.

Volwassen vorm

Deze vorm manifesteert zich meestal zonder symptomen en heeft meestal geen behandeling nodig. Het wordt vaak per toeval ontdekt tijdens beeldvormende onderzoeken voor andere aandoeningen.

Onderzoek en diagnose

reeds bij baby’s kan het scimitar-syndroom symptomen veroorzaken, wat vaak gepaard gaat met andere hartafwijkingen die deze symptomen verergeren. De diagnose kan echter ook op latere leeftijd bij kinderen en volwassenen worden gesteld. Om het scimitar-syndroom vast te stellen, worden verschillende diagnostische methoden gebruikt, waaronder röntgenfoto’s, echocardiografie, CT-scans en hartkatheterisatie.

Röntgenfoto van de thorax van een vijfjarig meisje met het scimitar-syndroom. Het hart (blauwe omtrek) is verschoven naar de rechterhelft van de borstkas, en de afwijkende pulmonale veneuze terugkeer (rood) heeft een vorm die doet denken aan een kromzwaard. / Bron: Wikimedia Commons

Behandeling van het scimitar-syndroom

De behandeling van het scimitar-syndroom is afhankelijk van meerdere factoren. Bijvoorbeeld de leeftijd bij diagnose, de symptomen die je hebt en bijkomende hart- en longafwijkingen. Dit zijn enkele behandelingsmogelijkheden:

Hartkatheterisatie

Bij een hartkatheterisatie worden de bloedvaten van je hart in beeld gebracht. Middels hartkatheterisatie kan de bloedstroom naar de rechterlong worden beoordeeld en kan een afwijkende arterie worden afgesloten met een plugje. Het kan ook helpen bij het meten van pulmonale hypertensie. Pulmonale hypertensie betekent een te hoge bloeddruk in de bloedvaten van de longen.

Operatie

Middels een operatieve ingreep kan de verbinding tussen de longaders en de linkerboezem wordne hersteld. Ook kunnen bijkomende hartafwijkingen worden gecorrigeerd. Soms is het nodig om het afwijkende deel van de rechterlong volledig te verwijderen.

Poliklinische follow-up

Je zal levenslang worden gevolgd door een (kinder)cardioloog om je gezondheidstoestand te monitoren en eventuele verdere behandelingen te plannen.

Prognose

Je vooruitzichten zijn over het algemeen positief, vooral als je ene operatie hebt ondergaan. Op de lange termijn hebben de meeste geopereerde patiënten uitstekende resultaten en ervaren ze geen verdere symptomen van het syndroom.

Voor sommige mensen, vooral baby’s en jonge kinderen, kan na de operatie enige vernauwing van de omgeleide longader optreden, wat mogelijk verdere behandeling vereist.

Volwassenen met het scimitar-syndroom kunnen asymptomatisch zijn. Dat betekent ‘zonder symptomen’. Maar je kan dan wel andere hartaandoeningen hebben die behandeling vereisen. Dit kan van invloed zijn op je levenskwaliteit. Als volwassenen symptomen beginnen te vertonen, zoals ernstige kortademigheid of herhaalde longinfecties, kan een operatie nodig zijn. Ook kunnen speciale onderzoeken nodig zijn om te bepalen of er sprake is van een verhoogde druk in de longslagaders.

Preventie

Om het risico op een baby met het cimitar-syndroom te verkleinen, kun je het volgende doen:

Vermijd schadelijke stoffen zoals alcohol, drugs en nicotine tijdens je zwangerschap.
Bespreek je medicijngebruik met je huisarts.
Zorg dat je bent ingeënt tegen rodehond. Het rodehondvirus kan ernstige complicaties veroorzaken bij een ongeboren kind, met name tijdens de eerste helft van de zwangerschap. Het kan leiden tot aangeboren afwijkingen, waaronder hartafwijkingen. Het virus kan van invloed zijn op de ontwikkeling van het hart van het ongeboren kind, wat kan resulteren in aandoeningen zoals het scimitar-syndroom.
Beheer chronische aandoeningen zoals diabetes.
Gebruik foliumzuur en andere prenatale vitamines, zoals voorgeschreven.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het Scimitar-syndroom of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.

Scimitar-syndroom: symptomen, oorzaak en behandeling