Last Updated on 26 juli 2024 by M.G. Sulman
Inhoud
Wat is een hemiplegische migraine?
Een hemiplegische migraine is een type migraine dat zowel migrainesymptomen als spierzwakte aan één kant van het lichaam veroorzaakt. De spierzwakte begint meestal tijdens de aura-fase van een migraine, vlak voor of tijdens een hoofdpijnaanval. Spierzwakte kan gepaard gaan met sensorische, visuele of spraakveranderingen.
Typen hemiplegische migraine
In vogelvlucht
Er worden twee types hemiplegische migraine onderscheiden. Welk type je hebt, hangt af van de oorzaak:
- Familiaire hemiplegische migraine: Dit type heeft een genetische link die voorkomt in je biologische familiegeschiedenis. Er zijn drie genummerde subtypes van familiaire hemiplegische migraine. Elk subtype wordt veroorzaakt door een andere genverandering. Een arts kan het identificeren als familiaire type 4 als ze geen (tot nu toe bekende) genetische verandering kunnen vinden.
- Sporadische hemiplegische migraine (SHM): Dit type komt willekeurig voor bij mensen zonder biologische familiegeschiedenis van migraine.
Overzicht van familiaire hemiplegische migraine (FHM)
Wat is familiaire hemiplegische migraine (FHM)?
Familiaire hemiplegische migraine (FHM) is een autosomaal dominante (genetisch overerfbare) vorm van hemiplegische migraine. Het wordt gekenmerkt door migraineaanvallen met tijdelijke spierzwakte aan één kant van het lichaam. FHM wordt veroorzaakt door mutaties in specifieke genen.
Genetische oorzaken
- Autosomaal dominant: Eén gemuteerd gen van één ouder kan de aandoening veroorzaken.
- Bekende genen: CACNA1A, ATP1A2, SCN1A, en PRRT2.
Types van FHM
- FHM1: Veroorzaakt door mutaties in het CACNA1A-gen.
- FHM2: Veroorzaakt door mutaties in het ATP1A2-gen.
- FHM3: Veroorzaakt door mutaties in het SCN1A-gen.
- Familiale type 4: Als geen bekende genetische verandering wordt gevonden.
Synoniemen
- Familiaire hemiplegische migraine
- Sporadische hemiplegische migraine
- Migraine met motorische aura
Symptomen van hemiplegische migraine
- Aura symptomen:
- Zwakte aan één kant van het lichaam (hemiplegie)
- Visuele verstoringen:
- Flikkerende donkere vlek in het gezichtsveld, vaak bij migraine (scotoma scintillans)
- Dubbelzien
- Lichtflitsen of lichtvlekken in het gezichtsveld (photopsia)
- Helder, glinsterende, gekartelde lijnen (fortificatie spectra)
- Verlies van gezichtsvermogen in één helft van het gezichtsveld
- Gevoelsstoornissen:
- Gevoelloosheid
- Paresthesie (prikkelend gevoel) van gezicht, armen en benen
- Koorts
- Onbalans
- Slaperigheid of lethargie
- Spraakstoornissen (afasie)
- Hoofdpijn symptomen:
- Kloppende of pulserende, intense, soms verlammende pijn
- Misselijkheid of braken
- Gevoeligheid voor licht (fotofobie)
- Gevoeligheid voor geluid (fonofobie)
- Ernstige aanvallen:
- Langdurige zwakte
- Aanvallen (seizures)
- Verwarring
- Geheugenverlies
- Persoonlijkheids- of gedragsveranderingen
- Mogelijk coma
- Cerebellaire symptomen (bij een minderheid van de individuen):
- Ongecontroleerde oogbewegingen (nystagmus)
- Spraakproblemen (dysarthria)
- Gebrek aan coördinatie van vrijwillige bewegingen (ataxia)
- Langdurige complicaties (zeldzaam):
- Cognitieve beperkingen
- Epileptische aanvallen buiten hemiplegische migraine-aanvallen
- Vertraagde spraak- en motorische ontwikkeling in de vroege kindertijd
- Leerproblemen
Genetische oorzaken
Bij sommige personen treedt hemiplegische migraine op door een verandering (variant of mutatie) in een specifiek gen, bekend als familiaire hemiplegische migraine. Abnormale varianten in vier genen, namelijk CACNA1A, ATP1A2, SCN1A en PRRT2, zijn aangetoond als oorzaak van de familiale vormen. In sommige gevallen wordt gedacht dat de aandoening zich ontwikkelt door een variant in een nog niet geïdentificeerd gen. Er is meestal een familiegeschiedenis van hemiplegische migraine bij getroffen individuen. Sommige personen kunnen echter de eerste in hun familie zijn met hemiplegische migraine; deze individuen worden beschreven als het hebben van sporadische hemiplegische migraine.
Onderzoek en diagnose
Vraaggesprek en medische voorgeschiedenis
De diagnose hemiplegische migraine is gebaseerd op het identificeren van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde patiëntgeschiedenis, en klinische evaluatie. Twee diagnostische criteria zijn gepubliceerd (ICHD-3 (International Classification of Headache Disorders, 3e editie) en Thomsen et al. 2002) om artsen te helpen bij de diagnose.
Over het algemeen moeten patiënten twee episoden van migraine met aura hebben. Deze moeten volledig omkeerbare spierzwakte aan één kant van het lichaam (hemiplegie) omvatten, samen met ten minste één ander aura-symptoom (visueel (zicht), sensorisch (gevoel), spraak of hersenstam (onderste deel van de hersenen dat vitale functies regelt)). Voor de familiale vorm moet ten minste één eerstegraads- of tweedegraads familielid (ouders, broers/zussen of grootouders, tantes/ooms) ook de aandoening hebben.
Klinische tests en onderzoek
- Hersenbeeldvorming (MRI of CT-scan): Meestal normaal, maar een minderheid kan cerebellaire atrofie (krimp van het deel van de hersenen dat betrokken is bij coördinatie) hebben.
- MRI (Magnetic Resonance Imaging): Kan tijdens een episode zwelling en/of corticale hyperintensiteit (verhoogde helderheid op de scan die duidt op een probleem in de hersenschors) tonen.
- Angiografie (röntgenfoto’s van bloedvaten): Kan vernauwde (nauwer dan normaal) of verwijde (wijder dan normaal) hersenslagaders tonen tijdens verschillende fasen van de aura.
- EEG (elektro-encefalogram): Kan vertraagde hersenactiviteit tonen in de aangedane hemisfeer (helft van de hersenen).
- Bloedonderzoek: Normaal.
- Lumbaalpunctie (ruggenprik): Soms uitgevoerd bij ernstige episoden om een infectie uit te sluiten. Het cerebrospinale vocht (hersenvocht) kan een verhoogd aantal witte bloedcellen en eiwitgehalte tonen, maar de glucosespiegel blijft normaal.
- Moleculair genetisch onderzoek: Kan familiale hemiplegische migraine bevestigen.
Differentiaaldiagnose
Bij de diagnose van hemiplegische migraine moeten artsen andere aandoeningen uitsluiten. Mogelijke differentiaaldiagnoses zijn:
- Beroerte (CVA): Plotseling verlies van hersenfunctie door verstoorde bloedtoevoer.
- TIA (transiënte ischemische aanval): Tijdelijke beroerte-achtige symptomen zonder blijvende schade.
- Epilepsie: Aanvallen door abnormale elektrische activiteit in de hersenen.
- Multiple sclerose (MS): Chronische ziekte die het zenuwstelsel aantast.
- Intracraniële tumoren: Dit zijn alle tumoren die binnen de schedel kunnen ontstaan. Het betreft zowel binnen de hersenen gelegen tumoren (hersentumoren in strikte zin) als buiten de hersenen gelegen tumoren (tumoren uitgaande van de hersenvliezen of de hersenzenuwen).
- Hypoglykemie (lage bloedsuiker): Kan zwakte en verwardheid veroorzaken.
- Migraine met typische aura zonder hemiplegie: Migraine met aura, maar zonder spierzwakte.
- Cerebrale vasculitis: Ontsteking van hersenbloedvaten.
- Mitochondriale ziekten: Aandoeningen die de energieproductie in cellen beïnvloeden.
- Functionele neurologische stoornissen: Neurologische symptomen zonder duidelijke fysieke oorzaak, vaak gerelateerd aan psychologische factoren.
Deze aandoeningen worden uitgesloten door medische geschiedenis, klinisch onderzoek, beeldvormende studies (MRI of CT), bloedonderzoek en soms lumbaalpunctie.
Behandeling van hemiplegische migraine
Acute behandeling
Pijnstillers en niet-steroïde ontstekingsremmers kunnen de hoofdpijn verminderen. Sommige studies onderzoeken medicijnen zoals verapamil (calciumkanaalblokker), ketamine (pijnstiller en verdovingsmiddel) en naloxon (middel tegen overdosis opioïden), maar geen enkele acute behandeling is bewezen effectief tegen de aura. Triptanen (migraine medicatie) en ergotamines (migraine medicatie) worden meestal vermeden vanwege het risico op een beroerte.
Preventieve behandeling
Medicijnen zoals tricyclische antidepressiva (antidepressiva), bètablokkers (bloeddrukverlagers), calciumkanaalblokkers (bloeddrukverlagers) en anti-epileptica (middelen tegen epileptische aanvallen) kunnen de frequentie van aanvallen verminderen. Kleine studies onderzoeken ook acetazolamide (middel tegen hoogteziekte), verapamil, flunarizine (calciumkanaalblokker), lamotrigine (anti-epilepticum) en botulinetoxine A (botox).
Ernstige episoden
Ziekenhuisopname kan nodig zijn voor hoge koorts, verlaagd bewustzijn of aanvallen. Na uitsluiting van alternatieve diagnoses en in geval van hersenoedeem (zwelling van de hersenen) kan een kuur met intraveneuze steroïden (ontstekingsremmers) worden gebruikt. Anti-epileptica kunnen worden gebruikt bij aanvallen, zoals bij familiaire hemiplegische type 2.
Deze benadering vereist zorgvuldige afstemming en voortdurende evaluatie door het medische team om de beste zorg te bieden voor patiënten met hemiplegische migraine.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over hemiplegische migraine. Of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
