Last Updated on 17 april 2024 by M.G. Sulman
Ooit gehoord van galgangatresie of biliaire atresie? Dit is een aangeboren afwijking waarbij de galwegen niet helemaal goed zijn aangelegd. Soms kan zelfs die grote galgang tussen de lever en de galblaas in de knoop zitten of verstopt raken. Best wel een zeldzame aandoening, want in Nederland worden er per jaar maar zo’n 10 kindjes mee geboren.
Wat is galgangatresie of biliaire atresie?
Galwegatresie, ook bekend als biliaire atresie, is een aangeboren aandoening waarbij de galwegen niet goed zijn gevormd of zelfs helemaal dichtzitten. En weet je wat dat betekent? Dat de gal vanuit de lever niet goed naar de darm kan stromen om daar te helpen bij het verteren van vetten. Dat is best wel een gedoe, want gal is juist superbelangrijk bij dat hele verteringsproces!
Vóórkomen
In Nederland worden er jaarlijks maar zo’n 10 kids geboren met galgangatresie. Dat is echt superzeldzaam. Het is dus echt een van die aandoeningen waar je niet vaak over hoort, maar die wel behoorlijk impactvol kunnen zijn voor degenen die ermee te maken krijgen.
Wat is de galblaas?
De galblaas is dat kleine peervormige zakje in je buik, onder en achter je lever. Het is een tijdelijk opslagplaats voor galvloeistof. Deze vloeistof wordt geproduceerd door je lever. In de lever zitten allemaal mini-galkanaaltjes die uiteindelijk samenkomen in een grotere galgang. En via die gang belandt de galvloeistof dus in de galblaas.
Als je een vette hap naar binnen hebt gewerkt en het de maag verlaat, gaat de galblaas aan de slag. Hij trekt samen en geeft die galvloeistof af aan de dunne darm. En waarom? Om te helpen bij het verteren van al dat vet natuurlijk! Dus ja, de galblaas is eigenlijk een soort assistent van de lever die je helpt om je maaltijden te verwerken.
Symptomen van galwegatresie
Galgangatresie is een afwijking waarbij de galwegen niet goed zijn aangelegd of verstopt raken door ontstekingen. Het treedt vaak vlak voor of meteen na de geboorte op. Gal speelt een belangrijke rol bij het kleuren van je poep. Dus eerst kunnen baby’s nog normaal gekleurde ontlasting hebben, maar later wordt die opeens bleek of witgeel. Ook kunnen ze geel worden (geelzucht) en kan hun plas donkerder van kleur zijn. Maar dat is niet het enige probleem. Omdat de galvloeistoffen niet goed doorstromen, hopen ze zich op in de lever, samen met al die afvalstoffen. En dat kan flinke schade aanrichten, zelfs tot leverfalen aan toe. Soms is dan zelfs een levertransplantatie nodig om het op te lossen. Het is echt heftig hoe zo’n kleine verstoring zulke grote gevolgen kan hebben.
Oorzaken van biliaire atresie
De oorzaak van biliaire atresie is anno 2024 nog niet helemaal duidelijk, maar er zijn verschillende factoren die mogelijk een rol spelen. Een daarvan is een mogelijke infectie tijdens de zwangerschap, zoals een maternale rotavirusinfectie. Dit virus kan dan door de moeder worden overgedragen op de baby, wat leidt tot een infectie van het galepitheel en uiteindelijk tot verstopping van de galwegen als gevolg van fibrose.
Er zijn ook andere virussen, waaronder COVID-19, die in verband kunnen staan met met galwegatresie. Ook infecties met het reovirus 3 (Reo-3) of het cytomegalovirus (CMV) kunnen een link hebben met galwegatresie. En dan hebben we het nog niet eens gehad over auto-immuunprocessen die soms ook een vinger in de pap lijken te hebben.
Op genetisch gebied wordt er flink gespit naar verbanden tussen galgangatresie en bepaalde genen, zoals het ADD3-gen en het GPC1-gen. Die zijn dus niet alleen maar bezig met reguleren, maar lijken ook een rol te spelen in ontstekingen en genexpressie.
En wacht, het wordt nog gekker: bepaalde gifstoffen, zoals aflatoxine B1, kunnen ook een rol spelen bij het ontstaan van galgangatresie. Aflatoxine is een natuurlijke gifstof, gemaakt door schimmels zoals Aspergillus flavus.
Er wordt nog steeds onderzoek gedaan naar de precieze oorzaken van galgangatresie, maar het lijkt er dus op dat (een combinatie van) genetische aanleg, virale infecties en blootstelling aan toxines een rol kan spelen.
Onderzoek en diagnose
Hoe komt de arts erachter of het echt galgangatresie is? Nou, dat is een mix van onderzoeken. Allereerst is er natuurlijk een goed gesprek nodig, een beetje medische speurwerk (lichamelijk onderzoek), alsmede bloedonderzoek. Een leverbiopsie kan ook worden ingezet, samen met echografie om een kijkje te nemen binnenin. Maar de definitieve bevestiging? Die krijgt de arts meestal pas tijdens een kijkoperatie.
Behandeling van galgangatresie
Als het gaat om de behandeling van galwegatresie, is snel handelen een must.
Kasai-operatie
De Kasai-operatie is de eerste stap. Tijdens deze operatie, vernoemd naar een slimme Japanse chirurg, worden die verstopte en verlittekende galwegen eruit gehaald. Daarna maakt de chirurg een nieuwe weg tussen de lever en de dunne darm, zodat de galvloeistof weer kan stromen als een goed geoliede machine.
De Kasai-operatie is echt niet iets wat elke dag wordt uitgevoerd in Nederlandse ziekenhuizen. Het gebeurt maar zo’n tien keer per jaar. Daarom is het echt van cruciaal belang dat deze operatie wordt uitgevoerd in een gespecialiseerd centrum. Denk bijvoorbeeld aan het UMCG Kinderlevercentrum. Daar hebben ze echt de kennis en expertise in huis om deze ingreep tot een goed einde te brengen.
Hier te lande is het UMCG Kinderlevercentrum echt dé go-to plek als het gaat om Kasai-operaties. De chirurgen hebben daar echt bakken ervaring mee. Het team bestaat uit ervaren kinder- en levertransplantatiechirurgen, die precies weten wat ze doen. En check dit: in het UMCG slaagt de Kasai-procedure in maar liefst 50% van de gevallen. Dat is echt een behoorlijk indrukwekkend slagingspercentage.
Levertransplantatie
Maar soms is dat niet genoeg. Op een bepaald moment kan een levertransplantatie nodig zijn, vooral als die ontstekingen van de galwegen blijven terugkomen. Die ontstekingen? Noem ze maar gerust cholangitis of galwegontsteking. Gelukkig kan zo’n transplantatie je kindje vaak weer vooruit helpen.
Het UMCG is is het enige centrum in het land dat dit doet. De transplantatiechirurgen en kinderartsen gespecialiseerd in maag-darm-leverziekten werken daar hand in hand bij de diagnose en behandeling van kinderen met galgangatresie. Het is echt een samenwerking van toppers die ervoor zorgen dat die kleintjes de beste zorg krijgen die er is.
Prognose
De prognose hangt van verschillende factoren af. Hoe oud je kind is op de dag van de operatie, hoeveel schade er aan de lever is en of er complicaties optreden. Dez factoren spelen allemaal een rol. In grofweg 50% van de gevallen slaagt de Kasai-operatie erin om de galafvloed weer op gang te krijgen. Maar, eerlijk is eerlijk, een behoorlijk aantal patiënten heeft vroeg of laat toch een transplantatie nodig. De kans dat je kind vóór zijn of haar achttiende verjaardag zonder transplantatie kan leven, ligt rond de 30%.
Na de behandeling blijft je kind onder controle bij het UMCG Kinderlevercentrum, vaak in samenwerking met het ziekenhuis bij jou in de buurt. Het is een teaminspanning om ervoor te zorgen dat je kleintje de best mogelijke zorg krijgt, zelfs na de behandeling.
Video
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Wij stellen reacties zeer op prijs. e kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over galgangatresie, of tips geven. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
