De ziekte van Hailey-Hailey (pemphigus benignus familiaris chronicus) is een zeldzame erfelijke aandoening van de huid. Bij deze ziekte krijg je rode schilferige gebieden die kunnen jeuken en pijnlijk kunnen zijn. Deze plekken kunnen leiden tot oppervlakkige blaren, scheurtjes en oppervlakkige wondjes van de huidplooien van de lies, oksels, hals en onder de borsten. De aandoening laait met tussenpozen op en heeft de neiging om te komen en te gaan. Veel mensen met deze ziekte kunnen een normaal leven leiden, maar het heeft wel invloed op de kwaliteit van leven.

Ziekte van Hailey-Hailey
Ziekte van Hailey-Hailey in de oksel / Bron: Wikimedia Commons

Inhoud

Wat is de ziekte van Hailey-Hailey?

De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door blaren, blaasjes of bultjes met pus die meestal de hals, oksels, huidplooien en geslachtsdelen treffen. De laesies kunnen komen en gaan en genezen meestal zonder littekens. Zonlicht, warmte, zweten en wrijving verergeren de klachten. Hoewel de ziekte niet levensbedreigend is, heeft het een significant negatief effect op de kwaliteit van leven van de patiënt.

Naamgeving

De ziekte van Hailey-Hailey werd voor het eerst in 1939 beschreven door de gebroeders Hugh Edward Hailey en William Howard Hailey, die dermatoloog waren.

Synoniemen

De ziekte van Hailey-Hailey staat ook bekend als pemphigus benignus familiaris chronicus.

Wie krijgt het?

De stoornis openbaart zich meestal na de puberteit, meestal in het derde of vierde decennium, maar symptomen kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

Vóórkomen

Het is anno 2021 niet bekend hoe vaak deze ziekte precies voorkomt.

Oorzaak van de ziekte van Hailey-Hailey

De ziekte van Hailey-Hailey wordt veroorzaakt door een genetische verandering (mutatie) in het ATP2C1-gen. Dit gen is gelegen op chromosoom 3, op de lange (q) arm op positie 22.1 (3q22.1 ). Het ATP2C1-gen bevat instructies voor het maken van een eiwit dat als calcium- en magnesiumpomp dient in de cellen. Hierdoor ontstaat een calciumtekort waardoor laten de huidlagen van elkaar loslaten en de huid kwetsbaarder is. Er ontstaan sneller wondjes.

De ziekte van Hailey-Hailey volgt een autosomaal dominant overervingspatroon. Het risico om het afwijkende gen door te geven van een aangedane ouder op een nakomeling is 50% voor elke zwangerschap. Het risico is hetzelfde voor mannen en vrouwen.

Symptomen

De ziekte van Hailey-Hailey manifesteert zich meestal als een symmetrische huiduitslag in de huidplooien. Er verschijnen rode of paarse schilferende plekken, met blaasjes, blaartjes, scheurtjes, wondjes en soms ook puskopjes. Voorkeursplekken zijn de oksels, liezen en hals, onder de borsten en tussen de billen. De laesies hebben de neiging om te komen en gaan en laten geen littekens achter. Naarmate de laesies groter worden, verdwijnt het centrum en blijft een typische ringvorm achter. Als de huidafwijkingen enige tijd aanwezig zijn, kunnen ze verdikt raken. De huid heeft dan de neiging om te macereren, waardoor er behoorlijk pijnlijke scheurtjes ontstaan.

Warmte, zweten en wrijving verergeren de ziekte vaak, en de meeste mensen met deze ziekte ervaren dat de klachten toenemen tijdens de zomermaanden.

Complicaties

Voor veel getroffenen verloopt deze ziekte mild, maar voor anderen kunnen de pijn en geur voor ernstige problemen zorgen. Doordat de huid makkelijk kapot gaat, kunnen er ook makkelijk secundaire infecties in de plekken ontstaan. Door deze bacteriële of schimmelinfecties gaan de plekken vies ruiken. Ook kunnen de plekken erg pijnlijk worden. Infectie met herpes simplex kan plekken met blaren infecteren en kan evolueren tot wijdverbreide, pijnlijke virale infectie (eczema herpeticum).

Onderzoek en diagnose

De ziekte van Hailey-Hailey wordt gewoonlijk gediagnosticeerd op basis van hoe de plekken eruit zien en je familiegeschiedenis. Toch wordt het vaak aangezien voor andere huidproblemen. Het kan erg lijken op impetigo (krentenbaard), spruw, tinea cruris (liesschimmel), etc.

Om zeker te weten dat het om de ziekte van Hailey-Hailey gaat, kan  een huidbiopt of genetisch onderzoek worden gedaan. Een huidbiopt is het wegnemen van een klein stukje huid voor verder onderzoek. Onder een microscoop is te zien dat de cellen los van elkaar liggen.

Behandeling van de ziekte van Hailey-Hailey

Er zijn verschillende behandelmogelijkheden. 

Zalven

Lokale corticosteroïden in de vorm van crème of zalf kunnen zeer nuttig zijn en kunnen worden voorgeschreven in combinatie met een antibiotische crème om huidinfecties te behandelen. Een opflakkering van de klachten begint vaak met een prikkelend gevoel en jeuk. Een crème met corticosteroïden kan voorkomen dat de uitslag zich verder ontwikkelt als het wordt aangebracht zodra je de jeuk opmerkt. 

Antiseptische (antibacteriële) zepen

Zorgvuldig wassen is belangrijk met een antiseptische zeep of  badolie om infecties te voorkomen.

Tabletten

Systemische antibiotica (tabletten)

Soms is het nodig om systemische antibiotica (dat is antibiotica in tabletten) te slikken, niet alleen ter bestrijding van bacteriën maar sommige antibiotica hebben ook nog een ontstekingsremmend effect. 

Systemische antischimmelmiddelen (tabletten)

Bij ernstige schimmelovergroei kunnen systemische antischimmelmiddelen worden voorgeschreven. 

Antivirale tabletten

Een herpesinfectie wordt met antivirale tabletten tegengegaan.

Verminderen van de zweetproductie

Vermijden van bepaalde situaties

Vermijd situaties te vermijden die aanleiding geven tot zweten, zoals een warme (werk)omgeving, zon, sauna, lichamelijke inspanning, sporten en stressvolle situaties.

Botox en miraDry

Overmatig zweten kan ook worden behandeld met herhaalde Botoxinjecties, of (permanent) met het uitschakelen van de zweetklieren met de miraDry methode. Hierbij wordt gebruikgemaakt van elektromagnetische energie, die de zweetklieren van het te behandelen gebied definitief uitschakelt.

Laserbehandeling

Soms kan laserresurfacing, waarbij de bovenste laag van de epidermis wordt afbrandt, uitkomst bieden. De verwijderde huid wordt vervolgens vervangen door nieuwe huidcellen vanuit de diepte en vanuit de randen. Het kan ook zijn dat zweetklieren sneuvelen door de behandeling.

Zelfzorg

Als je de ziekte van Hailey-Hailey hebt, dan is het zinvol om uitlokkende factoren zoals zonnebrand, zweten en wrijving te vermijden en de getroffen gebieden droog te houden. Het gebruik van zonnebrandcrème, het dragen van luchtige, losse kleding, het gebruik van vochtinbrengende crèmes en het vermijden van overmatige hitte kunnen uitbraken helpen voorkomen. Ook is het verstandig om een gezond gewicht te handhaven, want overgewicht leidt tot zweten en schuren van de huid. 

Orale magnesiumchloridesuppletie en naltrexon

In de literatuur wordt melding gemaakt van een patiënt waarbij de klachten flink verbeteren met de combinatie van orale magnesiumchloridesuppletie en naltrexon.1Alajmi, A., Jfri, A., & Lovett, A. (2019). Hailey-Hailey disease treated successfully with naltrexone and magnesium. JAAD case reports5(9), 760–762. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2019.06.022

Voor behandeling met magnesiumchloride (ziekte van Hailey-Hailey)
Voor behandeling met magnesiumchloride (ziekte van Hailey-Hailey) / Bron: Wikimedia Commons
Vijf dagen na behandeling met magnesiumvhloride (ziekte van Hailey-Hailey)
Vijf dagen na behandeling met magnesiumchloride (ziekte van Hailey-Hailey) / Bron: Wikimedia Commons

Prognose

De ziekte van Hailey-Hailey kan niet genezen worden, omdat het een genetische aandoening is. De behandeling richt zich op het  bestrijden van de symptomen met middelen die de infecties en de roodheid verminderen en microbiële infecties verminderen. Daarnaast is het belangrijk om wrijving en zweten te voorkomen door luchtige kleding te dragen van natuurlijke materialen, zoals katoen of linnen.

Last Updated on 25 augustus 2021 by M.G. Sulman

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *