Syndroom van Kleine-Levin: symptomen en behandeling

Last Updated on 12 januari 2024 by M.G. Sulman

Het syndroom van Kleine-Levin of Kleine-Levin-syndroom (KLS) is een zeldzame slaapstoornis die meestal wordt gezien bij tienerjongens, maar meisjes kunnen het ook krijgen. Het wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van overmatige slaap. Tussendoor heb je vaak gene klachten. De symptomen van het syndroom worden geassocieerd met de hypothalamus, een belangrijk centrum in de hersenen voor de temperatuurregulatie van het lichaam, het honger- en dorstgevoel, het dag- en nachtritme (de biologische klok), het emotioneel gedrag en het geheugen. Het syndroom van Kleine-Levin valt onder de diagnostische categorie hypersomnie. Deze categorie beschrijft simpelweg specifieke slaapstoornissen. De klachten van het Kleine-Levin-syndroom worden na verloop van tijd minder intens. Als je de 50 jaar bent gepasseerd, heb je nog zelden last van KLS.

Het syndroom van Kleine-Levin of Kleine-Levin-syndroom (KLS) is een zeldzame slaapstoornis / Bron: Pixabay

Naamgeving

Het syndroom van Kleine-Levin is vernoemd naar de Duitse neuroloog Willi Kleine en de Amerikaanse psychiater Max Levin, die het syndroom onafhankelijk van elkaar beschreven in de jaren ’20 van de vorige eeuw.

Synoniemen

Soms wordt ook wel gesproken van het Critchley’s syndroom of van het Kleine-Levin-Chrichley syndroom.

Neurologen noemen deze slaapstoornis vaak ‘recurrente primaire hypersomnia’. Een ander woord wat in het Nederlandse taalgebied wel gebruikt wordt is ‘recidiverende hypersomnie’. recidiverend betekent terugkerend en hypersomnie betekent toegenomen slaapbehoefte.

In de media wordt vaak de term ‘sleeping beauty syndroom’ gebezigd.

Wat is het syndroom van Kleine-Levin?

Het syndroom van Kleine-Levin is een slaapstoornis van onbekende oorsprong, die wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van overmatige slaap (hypersomnie). Dit kan gepaard gaan met cognitieve en gedragsveranderingen, zoals desoriëntatie, vertraagde spraak en emotionele instabiliteit. De klachten komen voor in episodes en tussen de episodes zijn er geen klachten.

De website Kinderneurologie noemt nog een milde variant van het Kleine-Levin syndroom, te weten: ‘menstruele recidiverende hypersomnie’.1Kinderneurologie. Kleine Levin syndroom. https://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/gedrag/kleinelevin.php (ingezien op 18-3-2023) Dit slaat op meisjes die vooral klachten hebben van toegenomen slaperigheid tijdens de periode van hun menstruatie.

Vóórkomen

Het syndroom van Kleine-Levin is zeldzaam. In Nederland wordt de diagnose hooguit één of enkele keren per jaar gesteld. Het geschatte voorkomen is één op de 200.000 mensen.

Bij wie komt het syndroom van Kleine-Levin voor?

Het syndroom van Kleine-Levin kan iedereen treffen. Jongens en mannen hebben meer kans op de aandoening. Symptomen van de aandoening beginnen meestal in de tienerjaren, en episodes van slaperigheid nemen af in frequentie en ernst gedurende een gemiddeld verloop van 14 jaar.

Symptomen van het Kleine-Levin-syndroom

Het syndroom van Kleine-Levine wordt gekenmerkt door episodes van sterk toegenomen slaapbehoefte in combinatie met specifieke gedragsveranderingen, meer honger en hyperseksualiteit. Dit laatste komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Elke episode duurt minimaal een week tot maximaal twee maanden.

Mensen met KLS kunnen lange periodes zonder klachten hebben. De meeste mensen hebben elk jaar tussen de twee en twaalf episodes. Meestal treden de symptomen niet op na je 40e of 50e levensjaar.

Tijdens een episode kún je last hebben van de volgende klachten:

  • Tot wel twintig uur achter elkaar slapen
  • Prikkelbaarheid / agitatie
  • Je slaperig voelen als je wakker bent
  • Je onverschillig voelen tegenover anderen
  • Verwardheid
  • Hallucinaties
  • Meer eten dan normaal
  • Alleen wakker worden om te eten, te drinken en naar het toilet te gaan
  • Geen verbondenheid meer voelen met de realiteit (derealisatie)
  • Het gevoel buiten je lichaam te staan (depersonalisatie)
  • Toegenomen seksualiteit of hyperseksualiteit: bijvoorbeeld regelmatig aan het masturberen in het openbaar zonder je hiervoor te schamen of promiscuïteit
  • Dingen niet goed onthouden / vergeetachtigheid
  • Slechte concentratie
  • Je depressief, angstig of agressief voelen
  • Je slaperig en gedesoriënteerd voelen
  • Overgevoelig voor geluid
  • Overgevoelig voor licht
  • Hoofdpijn
  • Achterdochtig zijn

Uitlokkende factoren

Bepaalde gebeurtenissen kunnen episodes van KLS triggeren, waaronder:

  • Griep of andere infectieziekte
  • Drugs- en alcoholgebruik
  • Hoofdtrauma
  • Lichamelijke inspanning
  • Stress

Oorzaak van het Kleine-Levin-syndroom

De oorzaak van het syndroom van Kleine-Levin is anno 2024 onbekend. Sommige onderzoeken suggereren dat een ziekte of verwonding schade veroorzaakt aan het deel van je hersenen dat de slaap en het dag- en nachtritme (de biologische klok) reguleert (hypothalamus). Het reguleert tevens de temperatuur van het lichaam, het honger- en dorstgevoel, het emotionele gedrag en het geheugen.

De meeste gevallen van KLS treden op na een ziekte die lijkt op griep of een (andere) infectie. Mogelijk dat dit een auto-immuunreactie veroorzaakt waarbij je lichaam gezond weefsel verwart met een binnendringend organisme.

Ander onderzoek suggereert dat het syndroom van Kleine-Levin genetisch kan zijn, gerelateerd aan mutaties op de genen LMOD3 en TRANK1.2Ambati A, Hillary R, Leu-Semenescu S, Ollila HM, Lin L, During EH, Farber N, Rico TJ, Faraco J, Leary E, Goldstein-Piekarski AN, Huang YS, Han F, Sivan Y, Lecendreux M, Dodet P, Honda M, Gadoth N, Nevsimalova S, Pizza F, Kanbayashi T, Peraita-Adrados R, Leschziner GD, Hasan R, Canellas F, Kume K, Daniilidou M, Bourgin P, Rye D, Vicario JL, Hogl B, Hong SC, Plazzi G, Mayer G, Landtblom AM, Dauvilliers Y, Arnulf I, Mignot EJ. Kleine-Levin syndrome is associated with birth difficulties and genetic variants in the TRANK1 gene loci. Proc Natl Acad Sci U S A. 2021 Mar 23;118(12):e2005753118. doi: 10.1073/pnas.2005753118. PMID: 33737391; PMCID: PMC7999876.

Onderzoek en diagnose

Het is een uitdaging om het syndroom van Kleine-Levin te diagnosticeren. Meestal worden eerst andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uitgesloten. Het gaat dus om een diagnose bij exclusie (uitsluiting).

KLS wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als depressie of bipolaire stoornis. Het kan ook worden aangezien als:

  • Narcolepsie
  • Epilepsie
  • Multiple sclerose (MS)
  • Hersentumor
  • Migraine
  • Bijwerkingen van benzodiazepinen of drugs

Er is helaas geen speciale test waarmee het syndroom kan worden aangetoond. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van het klachtenpatroon en door het uitsluiten van andere oorzaken van de klachten. De arts kan allerlei onderzoek (laten) uitvoeren, zoals bloedonderzoek, een ruggenprik (lumbaalpunctie) en een CT-scan of MRI-scan van de hersenen.

Behandeling van het syndroom van Kleine-Levin

De behandeling van het Kleine-Levin-syndroom is gericht op het verminderen van de klachten en dit gebeurt voornamelijk door middel van medicijnen.

Tegen de slaperigheid kan de arts stimulerende middelen voorschrijven, zoals:

  • Amfetaminen
  • Methylfenidaat
  • Modafinil

Lithium is het meest voorgeschreven en effectieve medicijn om iemand die een KLS-episode doormaakt te stabiliseren en de klachtenvrije periode tussen de episodes in te verlengen.

Prognose

De prognose is gunstig. Episodes nemen gewoonlijk in de loop van de tijd af in ernst en frequentie. Meestal heb je er zo’n 10 tot 20 jaar last van, met een mediane duur van 14 jaar. Indien je 6 jaar lang geen episodes meer hebt gehad, beschouwen artsen de aandoening als genezen (in remissie).

Preventie

Er is geen manier om het syndroom van Kleine-Levin te voorkomen. De oorzaak is immers onbekend.

Video over een tiener met het syndroom van Kleine-Levin

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het syndroom van Kleine-Levin, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.