Neuralgische amyotrofie (NA): symptomen, oorzaken en behandeling

Last Updated on 8 februari 2024 by M.G. Sulman

Neuralgische amyotrofie (NA) is een auto-immuunziekte van het perifere zenuwstelsel. Het kenmerkt zich door plotselinge, intense pijn in de schouderregio, gevolgd door zwakte (parese) die zich op meerdere plaatsen, met name in de bovenste ledematen, inclusief de schouders, armen en handen. De aandoening veroorzaakt zwakte in deze gebieden na een initiële fase van intense pijn in de schouderregio.

Wat is neuralgische amyotrofie?

Neuralgische amyotrofie is een aandoening van de zenuwen waarbij herhaaldelijke aanvallen van pijn in je schouder, arm en/of hand optreden, wat wordt gevolgd door volledige of gedeeltelijke verlamming van de spieren op deze locaties.

Vóórkomen

Neuralgische amyotrofie is een spierziekte die in Nederland jaarlijks tussen de 400 tot 600 mensen treft.

Synoniemen

Neuralgische amyotrofie staat ook bekend als:

• Acute brachiale neuropathie
• Acute brachiale radiculitis
• Amyotrofische schouderneuralgie
• Brachiale neuritis
• Brachiale plexitis
• Neuralgische schouderamyotrofie
• Plexus brachialis neuropathie
• Syndroom van Parsonage-Aldren-Turner
• Syndroom van Parsonage-Turner

Wie krijgt het?

Deze aandoening kan bij mensen van alle leeftijden voorkomen, maar het treft vaker mannen dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen beginnen, is 41 jaar.

Fasen

Fase 1

Fase 1, ook bekend als de acute pijnfase, wordt gekenmerkt door hevige en plotselinge pijn die meestal één schouder aantast. Deze fase, inclusief de intense pijn, kan enkele dagen tot weken aanhouden. Over het algemeen geldt dat hoe langer deze fase duurt, hoe langer het herstelproces kan zijn.

Fase 2

In Fase 2, nadat de pijn is afgenomen, begint de ontwikkeling van spierzwakte, met name in de arm- en schoudergordel. Dit kan leiden tot spierverlies of atrofie. Fase 2 strekt zich doorgaans uit over een periode van zes tot achttien maanden, hoewel het ook langer kan duren.

Fase 3

Fase 3 kenmerkt zich door het herwinnen van kracht en functionaliteit in de spieren na verloop van tijd.

Symptomen van neuralgische amyotrofie

Symptomen van neuralgische amyotrofie kunnen als volgt worden samengevat:

Alle mogelijke symptomen in vogelvlucht

De meest voorkomende symptomen van deze aandoening omvatten:

1. Sterke pijn in nek-schouder-arm gebied:
   • Intense pijn die zich uitstrekt van de nek naar de schouder en arm.
2. Verlies van spierkracht in de schouder, arm en/of hand:
   • Afname van kracht in de spieren van de schouder, arm en mogelijk hand.
3. Verminderd gevoel van de schouder, arm en/of hand:
   • Verminderde gevoeligheid of gevoelloosheid in het aangedane gebied.

Daarnaast kunnen de symptomen zich ook manifesteren in:

1. Bovenbenen, onderbenen en voeten (ongeveer 10%):
   • Klachten in de spieren van de benen en voeten.
2. Spieren van het middenrif (benauwdheid bij vooroverbukken en liggen) of de stembanden (bij 5%):
   • Mogelijke symptomen van ademhalingsmoeilijkheden of stemproblemen.
3. Huid en spieren van de buik (zelden):
   • Mogelijke betrokkenheid van de buikspieren en huid.
4. Spieren van het gezicht (zelden):
   • Zeldzame manifestatie van symptomen in het gezicht.
5. Oor en evenwichtsorgaan (zeer zelden):
   • Bij sommige patiënten betrokkenheid van het oor en evenwichtsorgaan.
6. Eén helft van de tong (zeer zelden):
   • Zeer zeldzame symptomen die zich kunnen uiten in de tong.

Acute pijnfase (fase 1)

• Plotselinge, intense pijn in één schouder, soms bilateraal, dat wil zeggen in beide schouders.
• Duur van enkele dagen tot weken.
• Pijnkarakter: scherp, pijnlijk, brandend of stekend.
• Pijn kan snel optreden of geleidelijk toenemen.

Symptomen in fase 2

• Afname van pijn.
• Ontwikkeling van spierzwakte in de arm en schoudergordel.
• Duur van zes tot achttien maanden, soms langer.

Klachten in fase 3

• Herstel van spierkracht en functionaliteit.
• Duur en intensiteit van pijn varieert per persoon.
• Pijn kan afnemen in rust, maar specifieke bewegingen kunnen het juist weer verergeren.

Chronische fase

• Aanhoudende, lichte pijn die een jaar of langer kan duren.
• Spierzwakte als gevolg van zenuwschade, variërend van mild tot bijna volledige verlamming.

Bijkomende symptomen

• Verlies van reflexen en sensorische stoornissen.
• Hypo-esthesie (verminderd gevoel of verminderde gevoeligheid in een bepaald gebied van het lichaam), paresthesie (abnormale sensaties zoals tintelingen, prikkelingen of een brandend gevoel op de huid, niet veroorzaakt door externe stimuli) en dysesthesie (abnormaal onaangenaam of pijnlijk gevoel bij lichte aanraking van de huid, zonder duidelijke externe oorzaak).
• Mogelijke complicaties zoals secundaire impingement (inklemming van bepaalde weefsels in het schoudergewricht), subluxatie (zenuwblokkade), en contracturen (een bewegingsbeperking waarbij spieren of pezen verkort raken, zodat een dwangstand van een gewricht ontstaat).
• In sommige gevallen betrokkenheid van andere zenuwen buiten de plexus brachialis.
• Mogelijke symptomen zoals kortademigheid, heesheid, en zwakte in andere lichaamsdelen.
• Huidveranderingen, zwelling, groeiveranderingen in haar en nagels.
• Overmatig zweten of abnormale reactie op temperatuurveranderingen.

Herstel

Sommige individuen ervaren slechts één episode, terwijl anderen terugkerende episoden kunnen hebben.
Herstel van kracht en functie kan variëren, met mogelijk resterende chronische pijn en complicaties.
In ernstige gevallen kan het leiden tot aanzienlijke handicap, waardoor dagelijkse taken en werk beïnvloed worden.

Oorzaken va neuralgische amyotrofie

Neuralgische amyotrofie wordt vermoedelijk veroorzaakt door een abnormale immuunrespons. Doch de exacte oorzaak wordt anno 2024 nog niet volledig begrepen. Er zijn twee belangrijke theorieën over de oorzaak:

1. Directe invloed van infecties:
   • Virale, bacteriële of parasitaire infecties kunnen rechtstreeks de plexus brachialis, een knooppunt van zenuwen dat boven het sleutelbeen zit, treffen, waardoor symptomen van neuralgische amyotrofie ontstaan.
   • Het immuunsysteem valt de ziekteverwekker aan. Deze reactie beschadigt tegelijkertijd de brachiale plexus.
2. Immuunrespons na infectie:
   • Na een infectie valt het immuunsysteem niet alleen de ziekteverwekker aan, maar ook de eigen plexus brachialis, hetgeen leidt tot schade en symptomen.

Virale ziekten geassocieerd met PTS kunnen onder meer zijn:

• Coxsackievirus type B
• HIV
• Vijfde ziekte (parvovirus B19)
• Bof
• Pokken (variola major en minor)

Soms kan neuralgische amyotrofie ook optreden zonder duidelijke trigger. Slechts zelden is het te wijten aan een genetische aandoening, erfelijke neuralgische amyotrofie.

Risicofactoren voor het ontwikkelen van PTS omvatten:

• Recent uitgevoerde operaties of anesthesie.
• Bindweefselziekten zoals het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS).
• Auto-immuunziekten zoals lupus, arteriitis temporalis en polyarteritis nodosa (PAN).
• Traumatische schouderblessure.
• Zware inspanning van de schouder.
• Vaccinaties.
• Zwangerschap en bevalling.
• Bestraling (radiotherapie)
• Lumbaalpunctie (ruggenmergpunctie).
• Het krijgen van contrastkleurstof ten behoeve van beeldvormend onderzoek.

Onderzoek en diagnose

De diagnose ‘neuralgische amyotrofie’ is gebaseerd op een uitgebreid gesprek met de arts over de klachten die je ervaart, lichamelijk onderzoek en allerlei mogelijke testen en onderzoeken:

• Zenuwgeleidingsonderzoeken beoordelen het vermogen van specifieke zenuwen in het perifere zenuwstelsel om impulsen door te geven aan de hersenen.
• Elektromyografie beoordeelt de elektrische activiteit van spieren, waarbij een naaldelektrode in een aangetaste spier wordt ingebracht.
• Een MRI-scan helpt bij het stellen van de diagnose door beelden van organen en weefsels te produceren, het uitsluiten van andere oorzaken van schouderpijn, en het detecteren van spieratrofie en denervatie (gebrek aan zenuwtoevoer).
• Röntgenfoto’s van de schouder kunnen specifieke schouderaandoeningen uitsluiten.

Behandeling van neuralgische amyotrofie

Neuralgische amyotrofie kent geen specifieke behandeling en verdwijnt meestal vanzelf. Een vroege diagnose en ondersteunende behandelingen kunnen de prognose echter wel verbeteren.

In de acute pijnfase kan behandeling onder meer bestaan uit pijnmedicatie, orale corticosteroïden, het immobiliseren van de arm met behulp van een schouderstabilisator en transcutane elektrische zenuwstimulatie (TENS) .

Na de acute fase kan fysiotherapie worden aanbevolen om te helpen bij het herstel van de aangetaste spieren en gewrichten. Co-analgetica, medicijnen die specifiek zenuwpijn behandelen, zoals gabapentine, carbamazepine en amitriptyline, kunnen ook worden voorgeschreven door de arts.

In ernstige gevallen, wanneer andere behandelingen niet effectief zijn, kan een operatie worden overwogen. Chirurgische opties zijn zenuwtransplantatie of peesoverdracht. Bij peesoverdracht wordt een pees van het ene gebied van het lichaam wordt verplaatst en bevestigd aan een ander gebied.

Prognose

De prognose voor neuralgische amyotrofie kan variëren. Sommige mensen ervaren slechts één episode en herstellen volledig, terwijl anderen aanhoudende zwakte en pijn ervaren. Een recidief van NA is mogelijk, vooral bij erfelijke gevallen.

Een slechtere prognose bestaat vooral bij vrouwen, aanhoudende pijn na drie maanden, als het onderlichaam/buik ook betrokken is en bij erfelijke oorzaken.

Grofweg 90% van de mensen met NA die medicamenteuze behandleing en fysiotherapie krijgen, herstellen binnen drie jaar. Ongeveer 75% herstelt binnen twee jaar. Zo’n 36% binnen het eerste jaar. Sommige mensen blijven pijn en functionele problemen ervaren, doch volledig krachtherstel is mogelijk en kan tot maar liefst acht jaar duren.¹Cleveland Clinic. Parsonage-Turner Syndrome. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15390-parsonage-turner-syndrome (ingezien op 8-2-2024)

Preventie

Omdat de exacte oorzaak van neuralgische amyotrofie niet bekend is, zijn er geen specifieke preventieve maatregelen vastgesteld. Omdat bepaalde virussen worden geassocieerd deze aandoening, zijn algemene gezondheidsmaatregelen belangrijk om het risico op infecties te verminderen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over neuralgische amyotrofie, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.