Klein gaatje vlak voor het oor: pre-auriculaire fistel

Last Updated on 23 februari 2024 by M.G. Sulman

Een klein gaatje vlak voor het oor, medisch bekend onder de naam ‘pre-auriculaire fistel’, is reeds vanaf de geboorte aanwezig. Vanaf het gaatje loopt een kanaaltje de diepte in. Vandaar de benaming ‘fistel’. Een fistel is een abnormale verbinding onder de huid. Het gaatje ligt recht voor het oor en boven de gehoorgang. In atypische gevallen verschijnt de opening onder de gehoorgang. Het kanaaltje die onder de huid loopt, kan kort of lang en ingewikkeld zijn, met uitgebreide vertakkingen. Het komt vaker voor dat slechts één oor een pre-auriculaire fistel heeft. Een pre-auriculaire fistel kan geïnfecteerd raken. In dat geval stinkt dit gaatje voor het oor vanwege de pus. Ook kan er dan jeuk, pijn en irritatie optreden. 

Klein gaatje vlak voor het oor

Bij een zogeheten ‘pre-auriculaire fistel’ is bij het oor op de wang aan één of aan beide zijden een kleine opening aanwezig. Een klein gaatje vlak voor het oor kan aan één of beide zijden van het oor voorkomen. Het is een veel voorkomende geboorteafwijking.

Synoniemen

Een klein gaatje vlak voor het oor staat bekend als pre-auriculaire fistel. Het wordt ook wel pre-auriculaire cyste of pre-auriculaire sinus genoemd.

Oorzaak van een pre-auriculaire fistel

Een dergelijk gaatje bij het oor is aangeboren, wat betekent dat kinderen met deze misvorming worden geboren. Het ontstaat doordat de ontwikkeling van het oor vroeg in de zwangerschap misgaat. Het gaatje is een restant van een embryonale kieuwboog die niet helemaal gesloten is in een vroege embryonale fase. De misvorming wordt echter niet geassocieerd met gehoorbeperkingen, en slechts zelden geassocieerd met een genetisch syndroom. Een baby die wordt geboren met een klein gaatje vlak voor het oor zal worden onderzocht op andere afwijkingen om een syndroom uit te sluiten.

Is een pre-auriculaire fistel erfelijk?

Ja, een pre-auriculaire fistel is een aangeboren erfelijke afwijking. Er is onderzoek gedaan om dieper in te gaan op de erfelijke kenmerken van congenitale pre-auriculaire fistels.¹Li MX. [Investigation report on the inherited characteristics of congenital preauricular fistula]. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi. 2000 May;14(5):199-200. Chinese. PMID: 12541541.

De resultaten van het onderzoek toonden aan dat de aandoening van beide ouders kon worden geërfd. Het had een autosomaal dominante overervingswijze. Dit betekent dat het gen verantwoordelijk voor de aandoening zich op een van de autosomen bevindt (niet op het geslachtschromosoom) en slechts één kopie van het gen nodig is om de aandoening door te geven. Het was niet gekoppeld aan het geslacht van de persoon, wat betekent dat zowel mannen als vrouwen het gen konden doorgeven. Bovendien toonden de resultaten aan dat de aandoening kon worden geërfd aan dezelfde kant of aan beide zijden van de familie en het kon worden overgedragen tussen elke andere generatie.

De conclusie van het onderzoek was dat congenitale pre-auriculaire fistel autosomaal dominant overerfde met onvolledig dominante overerving. Dit betekent dat het gen weliswaar dominant is, maar de expressie van het fenotype (uiterlijke kenmerken) kan variëren. Het gevolg is een onvolledige dominante overerving.

Vóórkomen

Het vóórkomen van een pre-auriculaire fistel varieert en is afhankelijk van de bevolking: 0,1-0,9% in de Verenigde Staten, 0,9% in het Verenigd Koninkrijk en 4-10% in Azië en delen van Afrika.

Symptomen

Een pre-auriculaire fistel is een onderhuids kanaaltje dat zich onder de huid van het oor bevindt. Soms is het kanaal kort en soms kan het lang zijn met meerdere takjes die zigzaggend onderhuids hun weg afleggen. Het kan slechts aan één kant of aan beide verschijnen.

Hoewel een dergelijk gaatje bij het oor er niet behoort te zijn (het is een aangeboren afwijking), is het gelukkig in de meeste gevallen goedaardig (onschadelijk). In dat geval is het niet iets om je zorgen over te maken.

Complicaties

Hoewel het gaatje zelf niet schadelijk is, is het belangrijk om het in de gaten te houden in verband met het ontstaan van een aantal mogelijke problemen:

Infectie

Symptomen zijn onder meer koorts, pijn, roodheid, zwelling en pus. Dit kan leiden tot een abces en cellulitis (een bacteriële infectie van het onderhuidse bindweefsel). Een infectie van een gaatje bij het oor kan ervoor gaan zorgen dat het gaat stinken vanwege de pus die eruit komt.

Cyste

Een langzaam groeiende pijnloze knobbel naast de opening kan duiden op een cyste, wat het risico op een infectie verhoogt.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk en beeldvormend onderzoek

De KNO-arts zal eerst de genetische syndromen willen uitsluiten die soms worden geassocieerd met een pre-auriculaire fistel. Om dit te doen, zal de arts het hoofd, het oor en de nek en hals van je kindje onderzoeken op andere afwijkingen Om het gaatje of andere mogelijke afwijkingen beter te kunnen onderzoeken, kan beeldvormend onderzoek nodig zijn, zoals een CT-scan of een MRI-scan. Als er andere oorafwijkingen worden gevonden, kan de arts een gehoortest laten uitvoeren, een audiogram genaamd. Als het branchio-oto-renaal (BOR) syndroom wordt vermoed, kan een nier-echografie aanbevolen worden. BOR is een aandoening van de nek, oren en de nieren. Als een genetisch syndroom wordt vermoed, zal je uiteindelijk worden doorverwezen naar een andere specialist.

Syndromen

Soms treedt een pre-auriculaire fistel op in het kader van een genetisch syndromen, zoals:

• Branchio-oto-renaal (BOR)-syndroom, waarbij de nieren, oren en nek betrokken zijn.
• Het Beckwith-Wiedemann syndroom: een erfelijke aandoening waarbij het kind bij de geboorte vaak een grotere tong en grotere organen heeft.
• Mandibulofaciale dysostose (Treacher Collins syndroom) met afwijkingen van het hoofd en gezicht, waaronder een heel klein hoofd dat niet meegroeit met het lichaam, ontwikkelingsachterstanden, spraak- en taalproblemen en een verstandelijke beperking.

Behandeling van een pre-auriculaire sinus

Het grootste probleem met een preauriculaire sinus of fistel, als ze voorkomen bij een verder gezond kind, is dat ze kunnen leiden tot goedaardige cysten of infecties (en een abces). Wanneer een kind herhaaldelijk last krijgt van infecties, kan de KNO-arts aanbevelen het gaatje volledig te verwijderen. Indien het gaatje vlak voor het oor geen (chronische) klachten veroorzaakt, kan deze met rust worden gelaten.

Het verwijderen van een preauriculaire fistel gebeurt onder algehele narcose. Het betreft een dagbehandeling. Bij een dagbehandeling word je één dag opgenomen. Dezelfde dag ga je weer naar huis. De arts omsnijdt het gaatje en vervolgt vervolgens het kanaaltje. Deze kan een aantal zijtakjes hebben. Gelukkig gaat een kanaaltje vaak niet meer dan zo’n 2 cm de diepte in.

Het verwijderen van een gaatje vlak voor het oor gaat als volgt te werk:

Prognose

In de meeste gevallen zijn kinderen met alleen een preauriculaire sinus volkomen gezond en kunnen ze een normaal leven leiden.

De meeste mensen met het BOR-syndroom hebben een gemiddelde levensverwachting. Nierproblemen zijn de grootste reden tot bezorgdheid bij dit syndroom. Het Beckwith-Wiedemann-syndroom kan het risico op sterfte verhogen als gevolg van meerdere complicaties. Doch veel kinderen die met deze aandoening worden geboren, hebben een normale levensduur en kunnen gezonde kinderen krijgen. Met een tijdige en juiste behandeling kan de toename van problemen bij mandibulofaciale dysostose worden tegengegaan.

Video

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het hebben van een gaatje vlak voor het oor, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.