Last Updated on 16 april 2024 by M.G. Sulman
Lupus pernio is een veelvoorkomende vorm van huidsarcoïdose. Hierbij zie je blauwrode of paarsachtige knobbeltjes en plekken op de neus, wangen en oren. De naam komt van het Latijnse woord voor ‘wolf’ (lupus) en ‘wintertenen’ (pernio). Vroeger dacht men dat het te maken had met lupus vulgaris, een vorm van cutane tuberculose. In feite is lupus pernio een soort ontsteking van de huid die kan lijken op wintertenen en wordt veroorzaakt door een aandoening genaamd sarcoïdose.
Wat is lupus pernio?
Lupus pernio is de meest opvallende huidverandering die optreedt bij sarcoïdose, een zeldzame ziekte van het afweersysteem. Het presenteert zich als blauwrode of donkerpaarse harde bultjes, plekken en knobbels. Deze kunnen niet alleen op de neus verschijnen, maar ook op de wangen, oren, vingers, handen en tenen.
Symptomen van lupus pernio
Lupus pernio kenmerkt zich door paarsachtige of roodachtige, harde plekken die meestal op de wangen en neus in het midden van het gezicht verschijnen. Soms kunnen deze plekken ook op de rug van de handen, voeten en oren voorkomen, maar dat komt zelden voor.
Lupus pernio kan zich manifesteren met een paar kleine bultjes op de neus tot opvallende plekken die beide wangen bedekken. De laesies van lupus pernio beginnen langzaam, maar kunnen uiteindelijk doordringen en verharden in het onderliggende bot en kraakbeen. Dit kan misvorming tot gevolg hebben. Er is ook een hoger risico op betrokkenheid van andere organen dan de huid, vooral de luchtwegen.
Vóórkomen
De jaarlijkse incidentie varieert van 1 tot 64 per 100.000.
Wie krijgt het?
Lupus pernio treft vooral bepaalde groepen mensen:
- Het begint meestal tussen de leeftijd van 45 en 65 jaar.
- Vrouwen krijgen het twee keer zo vaak als mannen.
- Het komt vaker voor en is ernstiger bij mensen van Afrikaanse afkomst dan bij blanken.
- Er zijn genetische en HLA-associaties, wat betekent dat bepaalde genen een rol spelen bij het ontwikkelen ervan. Humaan leukocytenantigenen (human leukocyte antigens, HLA) zijn antigenen die aanwezig zijn op alle lichaamscellen, behalve op de rode bloedcellen.
Oorzaak van lupus pernio
Wat veroorzaakt lupus pernio? Wel, eigenlijk weten we dat nog niet helemaal zeker, zelfs na flink wat onderzoek. Maar wat we wel weten, is dat het een reactie van je immuunsysteem is op iets waarvan we de oorzaak nog niet kennen. Dit betekent dat jouw immuunsysteem een beetje in de war raakt en actieve cellen zoals macrofagen en CD4 T-lymfocyten allerlei signaalstoffen, cytokines genaamd, vrijlaten. Dit leidt tot de vorming van granulomen, een soort ontstekingsclusters.
Sommige gevallen van huidsarcoïdose, waaronder lupus pernio, kunnen ook te maken hebben met afwijkende reacties van je lichaam op bepaalde infectieuze indringers, zoals Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmose en andere schimmels.
Lupus pernio zelf is niet iets wat je van persoon tot persoon kunt overdragen. Het is niet besmettelijk.
Onderzoek en diagnose
Hoe wordt de diagnose van lupus pernio gesteld? Welnu, dat kan best lastig zijn.
Vaak herkent een arts het aan hoe het eruitziet en aan je medische geschiedenis. De arts kan ook een speciale techniek gebruiken, zoals diascopie of druk met een glasplaatje. Dit is een diagnostische techniek waarbij de rand van de huidlaesie wordt onderzocht om te zien of het typische kenmerken vertoont die wijzen op granulomateuze ontsteking.
Maar soms is een biopsie nodig. Dat betekent dat er een stukje huid, lymfeklier of long wordt weggenomen om te onderzoeken onder een microscoop. Als daar die typische ontstekingen zichtbaar zijn, is dat een bevestiging.
Aangezien lupus pernio vaak samenhangt met sarcoïdose in de longen en bovenste luchtwegen, zal de arts vaak ook andere tests uitvoeren, zoals longfunctietesten, een borstfoto, een hartfilmpje en bloedonderzoek. Dit alles helpt bij het stellen van de diagnose en om het verloop van de ziekte in de gaten te houden.
Daarnaast is het belangrijk om tuberculose uit te sluiten, omdat beide aandoeningen vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, zoals huidlaesies en ontsteking.
Behandeling van lupus pernio
Wat kun je doen aan lupus pernio? Het hoofddoel van de behandeling is om jou er beter uit te laten zien en te voorkomen dat er littekens ontstaan. De behandeling kan van geval tot geval verschillen, afhankelijk van hoe erg je symptomen zijn.
Er zijn een paar dingen die ze kunnen proberen:
- Er kunnen corticosteroïden in een crème die je op de huid smeert gebruikt worden, maar de arts kan ook corticosteroïden-injecties geven rechtstreeks in de plekjes.
- Laserbehandelingen zijn een optie, waarbij pulserende kleurstof- of koolstofdioxidelasers gebruikt worden
- Als de huidproblemen ernstiger zijn, kan de arts medicijnen voorschrijven die je via je mond inneemt, zoals corticosteroïden, hydroxychloroquine, methotrexaat, of zelfs biologische medicijnen (biologicals) zoals infliximab of adalimumab. Een biological is een medicijn dat de werking van ontstekingseiwitten of afweercellen in het lichaam remt.
En als je je zorgen maakt over hoe het eruitziet, kun je altijd cosmetische camouflage gebruiken om de huidproblemen te verbergen.
Prognose
Wees voorbereid: lupus pernio kan jaren aanhouden en verdwijnt zelden vanzelf. Het is verstandig om regelmatig je long- en hartfunctie te laten controleren om ervoor te zorgen dat alles oké is.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over lupus pernio, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
