Last Updated on 11 april 2024 by M.G. Sulman
Het syndroom van Parry-Romberg, ook bekend als ‘progressieve hemifaciale atrofie’, is een zeldzame aandoening waarbij het onderhuidse vetweefsel aan één kant van het gezicht langzaam verdwijnt. Hierdoor worden de spieren en botten aan die zijde van het gezicht duidelijker zichtbaar. De huid kan van kleur veranderen en donkerder worden. Soms kan ook het bot op het voorhoofd worden getroffen. Voorts kan haaruitval optreden in delen van de wenkbrauw en langs de haargrens op de behaarde hoofdhuid.
Inhoud
Wat is het syndroom van Parry-Romberg?
Het syndroom van Parry-Romberg, ook bekend als het Parry-Rombergsyndroom (PRS), is een zeldzame ziekte die meestal in de vroege kinderjaren optreedt. Het wordt gekenmerkt door het geleidelijk krimpen en degenereren van weefsels onder de huid, meestal aan slechts één kant van het gezicht, maar het kan zich soms ook uitbreiden naar andere delen van het gezicht of zelfs het lichaam. De exacte oorzaak en het mechanisme achter deze aandoening zijn anno 2024 nog onbekend. Mogelijk is het een auto-immuunaandoening en het kan ook gerelateerd zijn aan gelokaliseerde sclerodermie. Bij deze aandoening krijg je last van ontstekingen en verharding van je bindweefsel.
Naamgeving
Het syndroom van Parry-Romberg dankt zijn naam aan de twee artsen die het voor het eerst hebben beschreven. Het werd in 1825 voor het eerst opgemerkt door de Britise arts Caleb Hillier Parry, wiens bevindingen postuum werden gepubliceerd door zijn zoon Charles Henry Parry. Vervolgens werd het in 1846 opnieuw beschreven door Moritz Heinrich Romberg, samen met Eduard Heinrich Henoch. De Duitse neuroloog Albert Eulenburg was de eerste die in 1871 de beschrijvende naam ‘progressieve hemifaciale atrofie’ (PHA) gebruikte om de aandoening te beschrijven.
Wie krijgt het?
Het syndroom komt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor. De verhouding is grofweg 3:2. Het manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar.
Vóórkomen
Deze aandoening komt niet vaak voor. Elk jaar ontwikkelen slechts een paar kinderen of jongvolwassenen het Parry-Romberg syndroom.
Symptomen van het syndroom van Parry-Romberg
De symptomen en gevolgen van het syndroom van Parry-Romberg zijn divers en kunnen geleidelijk verergeren. Een van de meest opvallende symptomen is het verlies van onderhuids vetweefsel, waardoor het gezicht asymmetrisch wordt ten opzichte van de andere kant. Dit vetverlies stopt meestal rond het einde van de puberteit.
Het meest voorkomende symptoom is de dunner wordende of krimpende huid, samen met zachte weefsels en soms zelfs spieren, kraakbeen en botten. Deze progressieve aandoening leidt tot duidelijke fysieke veranderingen, zoals verschuivingen in de positie van de mond en neus, een ingevallen uiterlijk van het oog en de wang aan de aangetaste zijde, en veranderingen in de huidskleur, zoals donkerder of lichter worden.
Andere mogelijke symptomen zijn het wit worden en uitvallen van gezichtshaar, evenals verlies van gezichtsbotten of spieren. Het kan ook systemische associaties hebben, waaronder neurologische symptomen zoals aanvallen (epilepsie), migraine of ernstige gezichtspijn (bekend als trigeminusneuralgie), oogheelkundige manifestaties en orthodontische veranderingen.
Oorzaak van het syndroom van Parry-Romberg
De oorzaak van het Parry-Romberg-syndroom blijft vooralsnog een mysterie. Men vermoedt dat er enkele factoren zijn die bijdragen aan het ontstaan van deze ziekte, zoals onder meer virale of bacteriële infecties, auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt, afwijkingen in het zenuwstelsel, ontstekingen van de hersenen of de membranen eromheen, en fysiek trauma.
Onderzoek en diagnose
Het syndroom van Parry-Romberg wordt door een art gediagnosticeerd op basis van verschillende factoren en overwegingen:
- De arts zal de volledige medische geschiedenis van het kind in ogenschouw nemen. Dit bestaat informatie over eventuele symptomen, de duur ervan en eerdere medische aandoeningen of behandelingen.
- Een uitgebreid lichamelijk onderzoek zal door de arts worden uitgevoerd. Hierbij wordt specifiek gezocht naar tekenen van progressief verlies van huid, vet, spieren en botten aan één kant van het gezicht.
- Soms kan beeldvormend onderzoek nodig zijn, zoals een CT-scan of MRI-scan. De arts kan dan eventuele afwijkingen nauwkeurig bekijken.
Behandeling van het syndroom van Parry-Romberg
De medische behandeling van het syndroom van Parry-Romberg heeft over het algemeen weinig succes gehad. Chirurgie blijft de belangrijkste aanpak. Meestal wacht de arts tot de ziekte in een stabiele fase is voordat met de behandeling wordt aangevangen.
Bij milde misvormingen kan vetoverdracht worden uitgevoerd. Dit gebeurt met behulp van injectietechnieken. Soms wordt dit meerdere keren herhaald. Ook kunnen huidvullers zoals natriumhyaluronaat en polymelkzuur door de arts worden overwogen.
Bij ernstigere gevallen van het Parry-Romberg-syndroom, is de voorkeursbehandeling het verplaatsen van zacht weefsel van elders in het lichaam met behulp van microchirurgische technieken. Soms worden beide technieken gecombineerd om de beste resultaten te bereiken. Tijdens de operatie wordt eigen vetweefsel van bijvoorbeeld de benen of buik naar het gezicht overgebracht, een proces dat lipofilling wordt genoemd. Vaak zijn meerdere ingrepen nodig, meestal tussen de drie en vijf keer, om optimale resultaten te behalen.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het Parry-Romberg-syndroom, of tips geven. Mis je een auto-immuunziekte in bovenstaande lijst, laat het ons weten! Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
