Syndroom van Parry-Romberg: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 7 januari 2025 by M.G. Sulman

Het syndroom van Parry-Romberg, ook bekend als ‘progressieve hemifaciale atrofie’, is een zeldzame aandoening waarbij het onderhuidse vetweefsel aan één kant van het gezicht langzaam verdwijnt. Hierdoor worden de spieren en botten aan die zijde van het gezicht duidelijker zichtbaar. De huid kan van kleur veranderen en donkerder worden. Soms kan ook het bot op het voorhoofd worden getroffen. Voorts kan haaruitval optreden in delen van de wenkbrauw en langs de haargrens op de behaarde hoofdhuid.

Een 17-jarig meisje met het syndroom van Parry-Romberg. Het onderhuidse weefsel en de onderliggende gezichtsspieren aan de rechterkant van het gezicht zijn ernstig atrofisch, terwijl de linkerzijde onaangetast is. / Bron: Wikimedia Commons

Wat is het syndroom van Parry-Romberg?

Het syndroom van Parry-Romberg, ook bekend als het Parry-Rombergsyndroom (PRS), is een zeldzame ziekte die meestal in de vroege kinderjaren optreedt. Het wordt gekenmerkt door het geleidelijk krimpen en degenereren van weefsels onder de huid, meestal aan slechts één kant van het gezicht, maar het kan zich soms ook uitbreiden naar andere delen van het gezicht of zelfs het lichaam. De exacte oorzaak en het mechanisme achter deze aandoening zijn anno 2025 nog onbekend. Mogelijk is het een auto-immuunaandoening en het kan ook gerelateerd zijn aan gelokaliseerde sclerodermie. Bij deze aandoening krijg je last van ontstekingen en verharding van je bindweefsel.

Naamgeving

Het syndroom van Parry-Romberg dankt zijn naam aan de twee artsen die het voor het eerst hebben beschreven. Het werd in 1825 voor het eerst opgemerkt door de Britise arts Caleb Hillier Parry, wiens bevindingen postuum werden gepubliceerd door zijn zoon Charles Henry Parry. Vervolgens werd het in 1846 opnieuw beschreven door Moritz Heinrich Romberg, samen met Eduard Heinrich Henoch. De Duitse neuroloog Albert Eulenburg was de eerste die in 1871 de beschrijvende naam ‘progressieve hemifaciale atrofie’ (PHA) gebruikte om de aandoening te beschrijven.

Wie krijgt het?

Het syndroom komt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor. De verhouding is grofweg 3:2. Het manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar.

Vóórkomen

Deze aandoening komt niet vaak voor. Elk jaar ontwikkelen slechts een paar kinderen of jongvolwassenen het Parry-Romberg syndroom.

Symptomen van het syndroom van Parry-Romberg

De symptomen en gevolgen van het syndroom van Parry-Romberg zijn divers en kunnen geleidelijk verergeren. Een van de meest opvallende symptomen is het verlies van onderhuids vetweefsel, waardoor het gezicht asymmetrisch wordt ten opzichte van de andere kant. Dit vetverlies stopt meestal rond het einde van de puberteit.

Het meest voorkomende symptoom is de dunner wordende of krimpende huid, samen met zachte weefsels en soms zelfs spieren, kraakbeen en botten. Deze progressieve aandoening leidt tot duidelijke fysieke veranderingen, zoals verschuivingen in de positie van de mond en neus, een ingevallen uiterlijk van het oog en de wang aan de aangetaste zijde, en veranderingen in de huidskleur, zoals donkerder of lichter worden.

Andere mogelijke symptomen zijn het wit worden en uitvallen van gezichtshaar, evenals verlies van gezichtsbotten of spieren. Het kan ook systemische associaties hebben, waaronder neurologische symptomen zoals aanvallen (epilepsie), migraine of ernstige gezichtspijn (bekend als trigeminusneuralgie), oogheelkundige manifestaties en orthodontische veranderingen.

Oorzaak van het syndroom van Parry-Romberg

De oorzaak van het Parry-Romberg-syndroom blijft vooralsnog een mysterie. Men vermoedt dat er enkele factoren zijn die bijdragen aan het ontstaan van deze ziekte, zoals onder meer virale of bacteriële infecties, auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt, afwijkingen in het zenuwstelsel, ontstekingen van de hersenen of de membranen eromheen, en fysiek trauma.

Onderzoek en diagnose

Het syndroom van Parry-Romberg wordt door een art gediagnosticeerd op basis van verschillende factoren en overwegingen:

  • De arts zal de volledige medische geschiedenis van het kind in ogenschouw nemen. Dit bestaat informatie over eventuele symptomen, de duur ervan en eerdere medische aandoeningen of behandelingen.
  • Een uitgebreid lichamelijk onderzoek zal door de arts worden uitgevoerd. Hierbij wordt specifiek gezocht naar tekenen van progressief verlies van huid, vet, spieren en botten aan één kant van het gezicht.
  • Soms kan beeldvormend onderzoek nodig zijn, zoals een CT-scan of MRI-scan. De arts kan dan eventuele afwijkingen nauwkeurig bekijken.
Een axiale CT-scan van een 17-jarig meisje met het Parry-Romberg syndroom, waarbij ernstig verlies van onderhuids weefsel en spieren aan de rechterkant van het gezicht te zien is, zonder duidelijke betrokkenheid van de gezichtsbeenderen. / Bron: Wikimedia Commons

Behandeling van het syndroom van Parry-Romberg

De medische behandeling van het syndroom van Parry-Romberg heeft over het algemeen weinig succes gehad. Chirurgie blijft de belangrijkste aanpak. Meestal wacht de arts tot de ziekte in een stabiele fase is voordat met de behandeling wordt aangevangen.

Bij milde misvormingen kan vetoverdracht worden uitgevoerd. Dit gebeurt met behulp van injectietechnieken. Soms wordt dit meerdere keren herhaald. Ook kunnen huidvullers zoals natriumhyaluronaat en polymelkzuur door de arts worden overwogen.

Bij ernstigere gevallen van het Parry-Romberg-syndroom, is de voorkeursbehandeling het verplaatsen van zacht weefsel van elders in het lichaam met behulp van microchirurgische technieken. Soms worden beide technieken gecombineerd om de beste resultaten te bereiken. Tijdens de operatie wordt eigen vetweefsel van bijvoorbeeld de benen of buik naar het gezicht overgebracht, een proces dat lipofilling wordt genoemd. Vaak zijn meerdere ingrepen nodig, meestal tussen de drie en vijf keer, om optimale resultaten te behalen.

Prognose

Een grillig verloop, maar vaak een rustige uitkomst

Parry-Romberg begint met een periode waarin je gezicht langzaam verandert – vet- en spierweefsel verdwijnen beetje bij beetje. Dit kan een paar jaar duren, maar er zijn ook gevallen waarin het proces zich over decennia uitstrekt. Het goede nieuws? Meestal komt het uiteindelijk tot stilstand. Die actieve fase kan frustrerend zijn, maar daarna wordt het vaak een stuk rustiger. Je hoeft dus niet bang te zijn dat het je hele leven lang door blijft gaan.

Je levensverwachting blijft normaal

Als je het syndroom hebt, hoef je je meestal geen zorgen te maken over je levensduur. Je longen, hart en andere belangrijke organen blijven meestal buiten schot. Toch kunnen bijkomende problemen zoals epilepsie of migraine een domper op je dagelijkse leven zetten. Het goede nieuws? Met de juiste medische zorg kun je deze klachten vaak goed onder controle krijgen. Het draait allemaal om opletten en tijdig handelen.

De impact op jouw dagelijks leven

Laten we eerlijk zijn: de veranderingen in je gezicht kunnen een flinke uitdaging zijn. Zeker als het zich voordoet tijdens je tienerjaren – een tijd waarin je uiterlijk je visitekaartje is. Het kan je zelfvertrouwen een knauw geven. Maar weet dit: er is hulp, en er zijn manieren om hier sterker uit te komen. Denk aan gesprekken met een psycholoog of contact met lotgenoten. Je bent niet alleen, en je verhaal mag gehoord worden.

Mogelijke hobbels op de weg

Parry-Romberg kan soms meer zijn dan alleen die zichtbare veranderingen. Hier een paar dingen om in de gaten te houden:

  • Neurologische klachten: Hoofdpijn, migraine of zelfs epileptische aanvallen komen vaker voor bij mensen met dit syndroom. Het klinkt misschien beangstigend, maar met een goede neuroloog aan je zijde kun je hiermee leren omgaan.
  • Problemen met je kaak of tanden: Door de veranderingen in je gezicht kunnen je kaak of tanden wat moeilijker gaan functioneren. Kauwen of bijten kan lastiger worden. Een tandarts of kaakchirurg kan hierbij helpen.
  • Huidproblemen: Soms zie je pigmentvlekken of een strakker aanvoelende huid, die wat lijkt op sclerodermie. Dit kan wat ongemak geven, maar is vaak goed te behandelen.

Wat kun je eraan doen?

Er is geen kant-en-klare oplossing, maar er zijn zeker manieren om de impact te beperken. Hier een paar opties:

  • Reconstructieve chirurgie: Zodra de ziekte ‘uitgeraasd’ is, kan een plastisch chirurg veel betekenen. Denk aan vettransplantaties of botcorrecties om de symmetrie van je gezicht te herstellen.
  • Medicatie: Bij huidproblemen of andere complicaties kan medicatie soms verlichting bieden. Je arts weet hier alles van.
  • Neurologische zorg: Epilepsie of migraine? Een goede neuroloog helpt je de juiste medicatie en leefstijl te vinden.
  • Psychologische steun: Weet dat het oké is om je overweldigd te voelen. Praat erover, met een professional of met mensen die hetzelfde meemaken. Het helpt écht.

En dan nog even over de cijfers

Omdat het zo’n zeldzame aandoening is, hebben onderzoekers geen gigantische datasets om op terug te vallen. Maar één ding weten we zeker: na die actieve fase stabiliseren de meeste patiënten, en de levensverwachting blijft normaal. Ongeveer 20-30% van de mensen met dit syndroom heeft blijvende neurologische klachten, zoals epilepsie, die wel wat extra aandacht vragen.

Hoop en realiteit

Wat vooral belangrijk is, is dat je niet opgeeft. Het syndroom van Parry-Romberg mag dan zeldzaam zijn, je bent niet alleen. Met de juiste medische zorg, een flinke dosis geduld en steun van de mensen om je heen kun je ondanks alles een leven leiden dat de moeite waard is. Onthoud: dit syndroom definieert jou niet – jij bepaalt hoe je ermee omgaat.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het Parry-Romberg-syndroom, of tips geven. Mis je een auto-immuunziekte in bovenstaande lijst, laat het ons weten! Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.