Last Updated on 12 februari 2024 by M.G. Sulman
SUNCT is de Engelse afkorting voor ‘Short Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing’. In eenvoudige bewoordingen betekent dit dat het een vorm van hevige, kortdurende hoofdpijn is die aan één kant van het hoofd optreedt en samengaat met rode, tranende ogen. Deze aandoening wordt vaak gekenmerkt door plotselinge en intense hoofdpijn, meestal in korte aanvallen van enkele seconden tot minuten. Het komt vaak voor bij mensen rond het 50e levensjaar. SUNCT behoort tot een categorie van aandoeningen genaamd Trigeminal Autonomic Cephalalgia (TAC), waar ook clusterhoofdpijn en paroxysmale hemicrania toe behoren. Het onderscheid tussen SUNCT en clusterhoofdpijn ligt in de frequentie, duur van de aanvallen en de bijkomende symptomen. Bij clusterhoofdpijn zijn de aanvallen minder frequent, duren ze langer en gaan ze niet gepaard met rode, tranende ogen.
Inhoud
Wat is het SUNCT-syndroom?
Het SUNCT-syndroom is een zeldzame vorm van hoofdpijnstoornis die valt onder de groep trigeminale autonome cephalalgieën (TAC’s). Deze aandoening kenmerkt zich door intense, kortdurende hoofdpijnaanvallen, waarbij specifieke symptomen zoals brandende, stekende of ‘elektrische’ pijn vooral rond het ooggebied optreden, doorgaans aan slechts één zijde van het lichaam.
Vóórkomen
Sinds 2015 zijn ongeveer 50 gevallen van het SUNCT-syndroom beschreven in de medische literatuur.1Pomeroy, J.L., Nahas, S.J. SUNCT/SUNA: A Review. Curr Pain Headache Rep 19, 38 (2015). https://doi.org/10.1007/s11916-015-0511-2 Deze aandoening komt over het algemeen voor bij mensen op latere leeftijd, met een gemiddelde beginleeftijd van ongeveer 50 jaar. SUNCT komt vooral voor bij mannen boven de 50, maar het kan oom optreden bij andere leeftijdsgroepen, waaronder opmerkelijk genoeg kinderen en baby’s.2Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. SUNCT Syndrome: diagnosis and treatment. CNS Drugs. 2002;16(6):373-83. doi: 10.2165/00023210-200216060-00002. PMID: 12027784.
Symptomen van SUNCT hoofdpijn
De symptomen van SUNCT omvatten ondraaglijke hoofdpijn die gepaard gaat met craniale autonome reacties, hetgeen specifiek is voor deze aandoening. Deze autonome symptomen kunnen variëren en omvatten onder andere conjunctivale injectie (rode ogen) en tranen. Elke aanval duurt typisch tussen de vijf seconden en zes minuten en kan tot wel 200 keer per dag voorkomen.
Het voornaamste kenmerk van het SUNCT-syndroom zijn de intense hoofdpijnaanvallen, waarbij de diagnose pas gesteld wordt als een individu minstens 20 van deze aanvallen heeft ervaren en er geen aanwijzingen zijn voor een andere onderliggende oorzaak. De frequentie van de aanvallen varieert tussen 3 en 200 per dag en gaat vaak gepaard met de volgende klachten:
- Korte, intense steken: De hoofdpijnaanvallen manifesteren zich met hevige steken die doorgaans 5 tot 240 seconden aanhouden.
- Eenzijdige hoofdpijn: De pijn is gelokaliseerd aan één kant van het hoofd.
- Rood oog: Aan dezelfde zijde als de hoofdpijn kan het oog rood worden.
- Tranend oog: Het oog aan de zijde van de hoofdpijn vertoont tranen.
- Verstopte neus: Een bijkomend symptoom is een verstopte neus.
- Gezwollen ooglid: Aan de zijde van de hoofdpijn kan het ooglid gezwollen zijn.
- Zweten in het gezicht: Gezichtszweten is een vaak voorkomend verschijnsel tijdens de aanvallen.
- Blozen: Sommige patiënten ervaren blozen als een bijkomend symptoom.
Ongeveer de helft van de SUNCT-patiënten zijn tussen de aanvallen door niet volledig pijnvrij.
In bepaalde gevallen ontbreken de symptomen van een rood of tranend oog, wat leidt tot de diagnose van SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms).
Oorzaak van SUNCT
De oorzaak van SUNCT ligt in de activatie van het autonome zenuwstelsel van de nervus trigeminus in het gezicht. De nervus trigeminus, ook bekend als de ‘drielingzenuw’, is de vijfde zenuw van de hersenen (nervus V). Deze zenuw is verantwoordelijk voor het gevoel in het gezicht, de ogen en tanden, en speelt een rol bij het aansturen van de kauwfunctie. TAC’s, waartoe ook clusterhoofdpijn en paroxysmale hemicrania behoren, zijn een groep van hoofdpijnstoornissen waarbij het autonome zenuwstelsel van de trigeminuszenuw overactief is.
De oorzaak van het SUNCT-syndroom is primair, wat betekent dat er geen aanwijsbare gebeurtenis of onderliggende ziekte is die eraan voorafgaat. Desondanks kunnen bepaalde triggers het begin van een hoofdpijnaanval in gang zetten. Enkele voorbeelden van triggers die een SUNCT-aanval kunnen uitlokken, zijn onder andere:
- Aanraking van het gezicht: Activiteiten zoals scheren kunnen een trigger zijn.
- Kauwen: Het kauwen van voedsel kan de aanval uitlokken.
- Neus snuiten: Het snuiten van de neus is een mogelijke trigger.
- Lachen: Zelfs een vreugdevolle activiteit zoals lachen kan een aanval initiëren.
- Blootstelling aan licht: In het licht kijken, vooral fel licht, kan een provocerende factor zijn.
Ofschoon SUNCT in de meeste gevallen een primaire aandoening is, waarbij geen specifieke onderliggende oorzaak wordt gevonden, zijn er schijnbare uitzonderingen.
Een enkele keer kan er een onderliggende oorzaak worden geïdentificeerd, waarbij het hersenaanhangsel of de hypofyse, een klier midden in het hoofd, onder de hersenen, die vele hormonen afscheidt, betrokken kan zijn. Bijvoorbeeld door een tumor of vaatprobleem.
Ziekteprocessen van de achterste schedelgroeve kunnen ook symptomen veroorzaken die lijken op SUNCT. Om deze reden wordt altijd eerst een MRI van het hoofd gemaakt om dergelijke onderliggende oorzaken uit te sluiten.
Indien er een onderliggende oorzaak wordt vastgesteld, wordt de aandoening niet langer als SUNCT geclassificeerd,. Deze term verwijst namelijk specifiek naar de primaire vorm zonder identificeerbare oorzaak.
Onderzoek en diagnose
Artsen stellen de diagnose van het SUNCT-syndroom op basis van de symptomen die een persoon vertoont. Om deze diagnose te bevestigen, moet een individu minstens 20 aanvallen hebben ervaren, waarbij de kenmerken zijn:
- Pulserende of stekende pijn: De aanwezigheid van een pulserende of stekende pijn die zich manifesteert in het ooggebied, onder de ogen en in de slaap aan één zijde van het hoofd.
- Duur van 1–600 seconden: De duur van elke aanval varieert tussen 1 en 600 seconden, wat neerkomt op 1 tot 10 minuten.
- Oogsymptomen en tranen: Aanvallen gaan gepaard met specifieke oogsymptomen en tranen die gelijktijdig met de pijn optreden.
Indien nodig kan medische beeldvorming worden uitgevoerd om te checken of er laesies of gezwellen in het hoofd aanwezig zijn en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten die vergelijkbare symptomen zouden kunnen veroorzaken.
Behandeling van SUNCT hoofdpijn
Een SUNCT-hoofdpijn reageert doorgaans niet op behandelingen die effectief zijn voor andere kortdurende hoofdpijnen. Deze vorm van hoofdpijn kan niet volledig genezen worden, doch er zijn gelukkig verschillende behandelingsopties beschikbaar, waaronder:
Medicijnen
- Carbamazepine (Tegretol): Een anticonvulsivum, oorspronkelijk bedoeld voor epilepsie, dat effectief kan zijn bij het verminderen van de frequentie en intensiteit van de aanvallen.
- Topiramaat (Topamax): Een anti-epilepticum dat ook wordt gebruikt voor migrainepreventie en kan helpen bij het beheersen van SUNCT-symptomen.
- Oxcarbazepine (Oxtellar XR): Een ander anti-epilepticum dat vergelijkbare effecten als carbamazepine kan hebben.
- Gabapentine (Neurontin): Een anti-epilepticum dat ook nuttig kan zijn bij de behandeling van SUNCT.
- Lamotrigine (Lamictal): Ook een anti-epilepticum dat soms wordt voorgeschreven om de frequentie en ernst van de aanvallen te verminderen.
- Intraveneus lidocaïne (Xylocaïne): Een verdovend medicijn dat via injectie wordt toegediend en kan helpen bij het verlichten van acute pijn tijdens een aanval.
Chirurgische ingrepen
Chirurgische ingrepen kunnen overwogen worden als medicijnen onvoldoende soelaas bieden. Denk hierbij aan:
- Microvasculaire decompressie van de trigeminuswortel: Hierbij wordt een kussentje tussen een bloedvat en de zenuwwortel geplaatst om de druk te verminderen.
- Percutane trigeminusganglioncompressie: Bij deze procedure wordt tijdelijk druk uitgeoefend op een bundel zenuwen aan de basis van de trigeminuszenuw.
- Diepe hersenstimulatie: Hierbij wordt gebruikgemaakt van een implantaat dat elektrische pulsen naar een specifiek hersengebied stuurt om symptomen te beheersen. Deze chirurgische ingrepen worden echter alleen overwogen als andere behandelingen niet succesvol zijn gebleken.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over SUNCT hoofdpijn, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.