Nek-tongsyndroom (NTS): symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 14 februari 2024 by M.G. Sulman

Het nek-tongsyndroom is een zeldzame aandoening die voor het eerst werd beschreven door Lance en Anthony in 1980. Het treedt meestal op bij kinderen en wordt gekenmerkt door plotselinge pijn aan één kant van het achterhoofd en de bovenkant van de nek, en gevoelloosheid van de tong aan dezelfde kant, die enkele seconden tot een minuut aanhoudt. Deze symptomen worden veroorzaakt door snelle hoofdbewegingen, vooral draaibewegingen.

Het nek-tongsyndroom is een zeldzame aandoening / Bron: Freepik

Wat is het nek-tongsyndroom?

In 1980 hebben James W. Lance en Michael Anthony het nek-tongsyndroom (NTS) beschreven op basis van vier patiënten die ze hebben waargenomen. Volgens hen wordt het syndroom gekenmerkt door pijn aan één kant van de nek of achterhoofd, met of zonder gevoelloosheid daar, samen met gelijktijdige gevoelloosheid aan dezelfde kant van de tong. Ze dachten dat dit komt door druk op een specifieke zenuwwortel in je nek wanneer je je hoofd plotseling draait.1Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turning of the head. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1980 Feb;43(2):97-101. doi: 10.1136/jnnp.43.2.97. PMID: 7359159; PMCID: PMC490481.

Oorzaak van het nek-tongsyndroom

Soms samenhang met andere aandoeningen

Het nek-tongsyndroom is een zeldzame aandoening die voor het eerst in 1980 werd beschreven. Het treft met name kinderen en komt tot uiting in plotselinge pijn aan één kant van het achterhoofd en gevoelloosheid van de tong aan dezelfde kant, die maar kort duurt (seconden tot een minuut). Deze symptomen worden veroorzaakt door snelle hoofdbewegingen, vooral draaibewegingen.

Soms gebeurt het zonder duidelijke reden, maar het kan ook samenhangen met andere aandoeningen zoals slijtage van de wervels, ontstekingen of genetische factoren. Er is zelfs een vorm van het syndroom die in families voorkomt en vanzelf verdwijnt als je ouder wordt.

Wat er feitelijk gebeurt, is dat er tijdelijke verschuivingen in het gewricht van de nek plaatsvinden, waardoor een zenuwtak wordt beïnvloed. Deze zenuwtak is betrokken bij het gevoel in de tong, waardoor de pijn en gevoelloosheid ontstaan.2Maheshwari PK, Pandey A. Unusual headaches. Ann Neurosci. 2012 Oct;19(4):172-6. doi: 10.5214/ans.0972.7531.190409. PMID: 25205995; PMCID: PMC4117064.

Er wordt aangenomen dat de tweede cervicale zenuw betrokken is bij het nek-tongsyndroom. De cervicale wervelkolom bestaat uit zeven wervels, aangeduid als C1 tot en met C7, en deze bevinden zich in het nekgebied. De tweede cervicale zenuw, ook wel aangeduid als C2, lijkt een rol te spelen bij het ontstaan van symptomen in het nek-tongsyndroom.

De halswervels zijn rood aangegeven. Er wordt aangenomen dat de tweede cervicale zenuw betrokken is bij het nek-tongsyndroom. / Bron: Wikimedia Commons

Genetische factoren

Een studie suggereerde dat het nek-tongsyndroom een genetisch patroon heeft dat autosomaal dominant is.3Lewis DW, Frank LM, Toor S. Familial neck-tongue syndrome. Headache. 2003 Feb;43(2):132-4. doi: 10.1046/j.1526-4610.2003.03032.x. PMID: 12558769. In de studie werden acht gevallen onderzocht, waarvan vijf adolescenten en drie volwassenen met NTS. Alle adolescenten hadden geen problemen bij neurologisch onderzoek en vertoonden geen duidelijke anatomische defecten.

Opvallend was dat de volwassenen, die ouders waren van drie van de adolescenten, symptomen hadden tijdens de adolescentie, maar geen symptomen vertoonden als volwassenen. Volgens de veronderstelling van een autosomaal dominant genetisch patroon kan de variatie in symptomen worden verklaard door variabele expressie. Dit betekent dat er verschillen kunnen zijn in de leeftijd waarop de pijn begint, de zijde van de nek/het gezicht waar de pijn zich voordoet, en hoe vaak de aanvallen plaatsvinden. Kortom, de genetische aanleg lijkt een rol te spelen in het nek-tongsyndroom, waarbij sommige mensen de symptomen ervaren tijdens de adolescentie en anderen niet.

Symptomen van NTS

Symptomen van het nek-tongsyndroom (NTS) zijn:

  1. Unilaterale pijn in het bovenste deel van de nek of het achterhoofd: Pijn die aan één kant van de bovenste nek of achterkant van het hoofd optreedt.
  2. Tintelingen aan de ipsilaterale helft van de tong: Gevoelloosheid, prikkelingen of een abnormaal gevoel aan links of rechts van de tong, aan dezelfde kant als de nekpijn.
  3. Symptomen treden op bij bewegingen van de nek: De pijn en tintelingen worden geactiveerd of verergeren wanneer het hoofd wordt gedraaid of bewogen.
  4. Andere klachten: Naast gevoelloosheid, moeite met spreken en tijdelijke verlamming van dat deel van de tong.
  5. De klachten houden kort aan: de symptomen houden enkele seconden tot een minuut aan.

Twee vormen

Er zijn twee bekende vormen van het nek-tongsyndroom: gecompliceerd en ongecompliceerd. Gecompliceerde NTS ontstaat als gevolg van een ander ziekteproces, terwijl ongecompliceerde NTS erfelijk kan zijn, verband kan houden met fysiek trauma, of idiopathisch kan zijn. Dat laatste betekent dat het spontaan ontstaat zonder bekende oorzaak.

Gecompliceerde NTS is vaak gerelateerd aan een onderliggende ziekte, en daarom is het belangrijk om een differentiële diagnose te stellen. Ziekten die vaak geassocieerd worden met NTS zijn onder andere problemen met de cervicale slagader, vertebrobasilaire insufficiëntie (VBI), ligamenteuze insufficiëntie (= functiestoringen van de banden), Chiari-misvorming type I en transiënte ischemische aanval (TIA).

Onderzoek en diagnose

De diagnostische criteria voor NTS volgens de International Classification of Headache Disorders, derde editie (ICHD-3), zijn onder andere het ervaren van minstens twee episodes die voldoen aan specifieke criteria, zoals scherpe of stekende eenzijdige pijn die wordt versneld door plotselinge nekrotatie, en die enkele seconden tot enkele minuten duurt. De symptomen mogen niet beter worden verklaard door een andere diagnose volgens de ICHD-3.

Behandeling van het nek-tongsyndroom

In vogelvlucht

Gezien de zeldzaamheid van het nek-tongsyndroom (NTS), wordt de behandeling op maat bepaald. Enkele benaderingen die zijn toegepast bij minder gecompliceerde gevallen zijn:

  • Spinale manipulatie therapie: Aanpassingen van de wervelkolom om symptomen te verbeteren.
  • Fysiotherapie-oefeningen: Gerichte oefeningen om symptomen te verminderen en de algehele functionaliteit te verbeteren.

Andere strategieën voor symptoombeheersing omvatten:

  • Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s): Medicatie zoals ibuprofen om ontstekingen en pijn te verminderen.
  • Gabapentine: Een medicijn dat wordt gebruikt voor de behandeling van zenuwpijn.
  • Steroïde-injecties: Injecties met ontstekingsremmende medicijnen om symptomen te verminderen. Ook wel bekend als ‘corticosteroïden injectie’.
  • Halskraag: Gebruikt ter ondersteuning en om bewegingen te verminderen die symptomen veroorzaken.
  • Operatie: Een operatieve ingreep is zelden nodig.4Hu N, Dougherty C. Neck-Tongue Syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2016 Apr;20(4):27. doi: 10.1007/s11916-016-0555-y. PMID: 26984539.

Fysiotherapie

Een 13-jarig meisje met NTS onderging acht fysiotherapiebezoeken. Na behandeling verdwenen de nekpijn en tonggevoelloosheid, verbeterde de beweeglijkheid en houding. Bij een follow-up na 22 maanden waren er nog incidentele symptomen, maar de algemene toestand bleef stabiel. De fysiotherapie volgde een protocol vergelijkbaar met die van cervicogene hoofdpijn.5Niethamer L, Myers R. Manual Therapy and Exercise for a Patient With Neck-Tongue Syndrome: A Case Report. J Orthop Sports Phys Ther. 2016 Mar;46(3):217-24. doi: 10.2519/jospt.2016.6195. Epub 2016 Feb 11. PMID: 26868897.

Prognose

De prognose van het nek-tongsyndroom (NTS) varieert sterk van persoon tot persoon, afhankelijk van de oorzaak van de symptomen en de gekozen behandeling. Bij familiale vormen van NTS vertonen symptomen zich vaak tijdens de kindertijd en verdwijnen deze spontaan tijdens de volwassenheid.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over het nek-tongsyndroom, of tips geven hoe je hier het beste mee kan omgaan. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.