Last Updated on 4 april 2024 by M.G. Sulman
Een dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), ook wel kortweg ‘dermatofibrosarcoom’ genoemd, is een zeldzame tumor die vaak ontstaat uit cellen in de middelste laag van je huid, de dermis genoemd. Het kan ook invloed hebben op de vetcellen van de onderste huidlaag, de subcutis, en in zeldzame gevallen zelfs de spieren en het bindweefsel rondom je huid aantasten. DFSP kan zich overal in je lichaam ontwikkelen, maar komt het meest voor op je romp. Ook je armen, benen, hoofd en nek zijn voorkeursgebieden. DFSP groeit doorgaans langzaam en verspreidt zich zelden naar andere delen van je lichaam. Niettemin is het van kardinaal belang om zo snel mogelijk de juiste behandeling te krijgen, aangezien onbehandelde DFSP diep in het vet, spieren en bot kan doordringen, hetgeen de behandeling bemoeilijkt.
Wat is een dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?
Een dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een vorm van kwaadaardige huidtumor.
Vóórkomen
Het is een zeldzame tumor die jaarlijks bij ongeveer 70 mensen in Nederland wordt vastgesteld.
Wie krijgt het?
De meeste mensen met DFSP zijn tussen de 20 en 50 jaar oud. Doch ook kinderen kunnen getroffen worden door deze huidtumor. Het treft iets vaker mannen dan vrouwen.
Symptomen van DFSP
Symptomen van DFSP kunnen variëren, afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor. Mogelijke symptomen zijn:
- Een langzaam groeiend en vaak pijnloos knobbeltje onder de huid.
- Een litteken of diepgeworteld puistje op de huid, dat gemakkelijk openbarst of bloedt.
- Een knobbel waarbij de huid zacht en ingedeukt aanvoelt.
- Een huid die roze tot bruin van kleur is en soms paarse tinten kan vertonen, wat op een blauwe plek kan lijken.
Als DFSP gedurende meerdere jaren aanwezig blijft, kan het door de bovenste laag van de huid heen groeien en zich ontwikkelen tot een zweer.
Oorzaak van dermatofibrosarcoom protuberans
De precieze oorzaak van dermatofibrosarcoom protuberans is anno 2024 onbekend, maar letsel aan de aangetaste huid lijkt een predisponerende factor te kunnen zijn. Onderzoek laat zien dat de tumorcellen speciale chromosomen hebben (t(17;22)(q22;q13)) en een fusiegen (COL1A1-PDGFB). Dit gen maakt een eiwit dat de tumor doet groeien door overmatige productie van een groeifactor genaamd PDGF.
Onderzoek en diagnose
Lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek
Diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans bestaat uit verschillende tests en procedures:
- Huidonderzoek: Je arts zal je huid inspecteren op tekenen van huidkanker.
- Huidbiopsie: Een kleine hoeveelheid weefsel wordt verwijderd voor onderzoek. Laboratoriumtests kunnen bepalen of er kankercellen aanwezig zijn.
- Beeldvormend onderzoek: Soms zijn aanvullende beeldvormende tests nodig, zoals een MRI, om de omvang van de kanker te beoordelen en te helpen bij het plannen van de behandeling.
Differentiële diagnose
Bij differentiële diagnose (DD) worden andere mogelijke huidaandoeningen overwogen, waaronder dermatofibroom, keloid, hypertrofisch litteken, epidermale cyste, leiomyosarcoom, andere weke delen tumoren, amelanotisch melanoom, Merkelcel carcinoom, metastase van een tumor in de huid, en morfea.
Behandeling van dermatofibrosarcoma
Chirurgische behandeling
De voorkeursbehandeling voor dermatofibrosarcoma is chirurgische verwijdering. Dermatologen voeren een Mohs-operatie uit om de tumoren te verwijderen. Tijdens deze procedure gebeurt het volgende:
- Er wordt lokale verdoving ingespoten in het behandelgebied om het te verdoven.
- De kankertumor wordt chirurgisch weggesneden, inclusief een klein beetje gezond weefsel eromheen, dat de marge wordt genoemd.
- Een microscoop wordt gebruikt om de randen van het weefsel (marge) te onderzoeken op kankercellen.
- Als er kankercellen aan de randen worden gezien, wordt er meer weefsel van de tumorlocatie verwijderd.
- Het verwijderen van weefsel stopt als er geen kankercellen meer worden gevonden in de marge.
- Vervolgens wordt reconstructieve chirurgie uitgevoerd.
Niet-chirurgische behandeling
Na chirurgische verwijdering kunnen DFSP-tumoren terugkeren. Ongeveer 20% tot 30% of meer van de mensen ervaart een herhaling binnen drie jaar na brede excisie. Tot 4% tot 5% komt terug na een Mohs-operatie. Soms kunnen tumoren zelfs na 10 jaar of langer terugkeren.
Voor mensen met metastatische DFSP of tumoren die te groot zijn of moeilijk operatief te verwijderen zijn, kan imatinib worden gebruikt. Dit medicijn kan ook de tumor verkleinen, waardoor chirurgische verwijdering mogelijk wordt. Bestralingsbehandeling kan worden overwogen als de DFSP niet volledig is verwijderd of als het niet operabel is.
Prognose
Met de juiste behandeling leeft meer dan 99% van de mensen met deze niet-agressieve, langzaam groeiende kanker 10 jaar of langer.
Om je vooruitzichten te verbeteren, kan je regelmatig zelf je huid controleren op veranderingen. Ook is het belangrijk om gedurende de eerste jaren na behandeling regelmatig huidonderzoek te laten doen door de arts. Voorts is het slim om blootstelling aan de zon te verminderen door zonnebrandcrème te gebruiken, zonbeschermende kleding te dragen en de buitenlucht te vermijden wanneer de zon het sterkst is.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over een dermatofibrosarcoma protuberans, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
