Een trichoepithelioom is een goedaardig bultje dat ontstaat vanuit een haarzakje. Het wordt meestal gezien bij vrouwen na de puberteit. Deze zeldzame gezichtstumoren kunnen zich voordoen als geïsoleerde of meerdere, stevige ronde bultjes en kunnen snel in omvang toenemen. Vanwege hun uiterlijk en potentieel voor snelle groei, worden geïsoleerde trichoepitheliomen vaak weggesneden en opgestuurd voor pathologisch onderzoek. Ze lijken vaak klinisch en histologisch op basaalcelcarcinoom, de meest voorkomende vorm van huidkanker. 

Desmoplastische trichoepithelioom / Bron: Wikimedia Commons
Desmoplastische trichoepithelioom / Bron: Wikimedia Commons

Inhoud

Wat is trichoepithelioom?

Trichoepithelioom is de naam die wordt gegeven aan een zeldzame aandoening waarbij een enkele bult of meerdere bultjes ontstaan vanuit haarzakjes. Het zijn goedaardige tumoren. Ze verschijnen na de puberteit in het gezicht. De tumorcellen vormen rudimentaire haarzakjes, maar vormen geen echte haarschachten.

De neiging om meerdere trichoepitheliomen te krijgen is erfelijk (syndroom van Brooke-Spiegler). De aandoening komt vaker voor bij vrouwen.

Oorzaken

Het gen dat betrokken is bij basaalcelcarcinoom (mutaties in het ‘patched homolog’(PTCH)-gen, dat ligt op chromosoom 9q22.3), lijkt deel te nemen aan de pathogenese van trichoepithelioom. 

Patiënten met het syndroom van Brooke-Spiegler kunnen mutaties op het CYLD-gen (cylindromatose-gen) vertonen die overeenkomen met 16q12-q13.

Symptomen van trichoepithelioom

De tumoren zijn klein, meestal minder dan een centimeter. Ze zijn stevig, rond en glanzend. De bultjes kunnen geel, roze, bruin of blauwachtig zijn. Ze nemen gewoonlijk geleidelijk in aantal toe met de leeftijd, en komen voor op beide wangen, oogleden en rond de neus.

Een variant is het desmoplastische trichoepithelioom, een solitaire ringvormige glanzende laesie die zich bijna alleen maar voordoet in het gelaat. Het heeft een opgeworpen rand en een ingedeukt centrum. Een dergelijke laesie wordt meestal  weggesneden en onder een microscoop onderzocht, omdat het eruit kan zien als een basaalcelcarcinoom.

Onderzoek en diagnose

Huidbiopt

De diagnose wordt gesteld door een huidbiopt af te nemen. Het stukje weefsel wordt vervolgens onder de microscoop onderzocht. Een trichoepithelioom kan namelijk erg lijken op een basaalcelcarcinoom, een vorm van huidkanker. 

Differentiële diagnose

Individuele laesies kunnen klinisch en pathologisch worden verward met basaalcelcarcinoom, dat vaker voorkomt maar meestal als een solitaire tumor ontstaat. Andere aandoeningen die kunnen worden verward met trichoepithelioom zijn onder meer trichofolliculoom (een goedaardig huidgezwelletje dat uitgaat van een haarzakje), milia of gerstekorrels (onschuldige bultjes die op iedere leeftijd kan voorkomen), en syringomen (kleine huidkleurige of doorzichtige tumortjes uitgaande van zweetklieren, en ze zitten vooral in het gezicht). 

Behandeling van een trichoepithelioom

Een geïsoleerde laesie kan permanent worden verwijderd door middel van excisie. Dat betekent dat het chirurgisch wordt weggesneden. Meerdere laesies, zoals die geassocieerd met het Syndroom van Brooke-Spiegler, kunnen worden behandeld door middel van elektrodessicatie (een therapie waarbij het tumorweefsel met behulp van hoogfrequente elektrische stroom vernietigd wordt), huidtransplantatie, lasertherapie of het aanbrengen van 5% imiquimod-crème. Imiquimod is een stof die het eigen immuunsysteem stimuleert om afwijkende huidcellen op te ruimen. Daarna komen er gezonde huidcellen voor in de plaats.

Prognose

De prognose is goed, aangezien het goedaardige huidafwijkingen zijn. De vorm waarbij er heel veel bultjes ontstaan, wat ook familiair kan voorkomen, kan cosmetisch zeer storend zijn en lastig te behandelen

Last Updated on 8 augustus 2021 by M.G. Sulman

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *