Systemisch capillairleksyndroom (SCLS) is een zeer zeldzame, maar levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door herhaalde opflakkeringen van massale lekkage van plasma uit haarvaten (capillairen) naar aangrenzende lichaamsholten en spieren. Dit resulteert in een scherpe daling van de bloeddruk die, indien niet behandeld, kan leiden tot orgaanfalen en uiteindelijk overlijden. Het ziektebeeld kan worden aangezien voor een ernstige reactie op wijdverbreide infectie (septische shock, een ernstige aandoening die het gevolg is van een grootschalige invasie van het bloed met bacteriën) of ernstige allergische reacties (anafylactische shock). Aanvallen kunnen worden veroorzaakt door een infectie van de bovenste luchtwegen of intense lichamelijke inspanning. Het coronavaccin van AstraZeneca kan in een enkel geval ook leiden tot lekkages in haarvaten. De frequentie van aanvallen kan variëren van meerdere per jaar tot slechts één keer in je leven. Vaak krijg je het maar één keer.


Arts

Inhoud

Wat is het capillairleksyndroom?

Capillairleksyndroom wordt gekenmerkt door het lekken van bloedplasma door de haarvaten naar de omliggende weefsels, spiercompartimenten, organen of lichaamsholten.

Synoniemen

Deze aandoening wordt ook wel de ziekte van Clarkson genoemd, aangezien deze voor het eerst beschreven werd door Clarkson et al. in 1960.1Clarkson B, Thompson D, Horwith M. Cyclical edema andshock due to increased capillary permeability. Am J Med1960;29:193-216

Vóórkomen

Er zijn minder dan 500 patiënten met het Capillairleksyndroom gerapporteerd in de medische literatuur wereldwijd sinds het voor de eerste keer is beschreven.2Nord. Systemic Capillary Leak Syndrome. https://rarediseases.org/rare-diseases/systemic-capillary-leak-syndrome/ (ingezien op 15-6-2021) Hoewel de meeste klinische onderzoeken zijn uitgevoerd bij blanken, komt het ook voor bij mensen met een andere etnische achtergrond. SCLS lijkt iets vaker voor te komen bij oudere volwassenen mannen maar ook vrouwen worden er door getroffen. De meeste diagnoses worden gesteld op de mediane leeftijd van 48 jaar. 

Symptomen van het systemisch capillairleksyndroom

Aanvallen van het systemisch capillairleksyndroom worden vaak voorafgegaan door één tot twee dagen van één of meer niet-specifieke symptomen, waaronder:

  • prikkelbaarheid
  • vermoeidheid
  • buikpijn
  • misselijkheid
  • spierpijn
  • verhoogde dorst
  • gevoel van flauwte
  • zwelling van vooral de armen en benen (gezwollen armen en gezwollen benen)
  • plotselinge toename van het lichaamsgewicht
  • verdikking van het bloed 
  • te weinig albumine in het bloed (dit eiwitmolecuul zorgt voor het transport van verschillende stoffen door het bloed naar de lichaamscellen)

Koorts, koude rillingen, huiduitslag of tekenen van infectie kunnen afwezig zijn. Je kan ook een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocytose) vertonen, wat kan leiden tot een valse diagnose bij bloedonderzoek. Het spontaan verdwijnen van symptomen is ongebruikelijk zonder behandeling.

Complicaties

Naarmate vloeistof uit de bloedbaan lekt, nemen het bloedvolume en de bloeddruk af. Dit kan leiden tot zuurstofgebrek en gebrek aan voedingsstoffen van de weefsels in de nieren, hersenen en lever, terwijl deze organen dit nodig hebben voor een normale functie. Dit kan leiden tot orgaanfalen. 

Oorzaken van SCLS

De oorzaak van SCLS is anno 2021 nog niet bekend, maar er lijkt geen erfelijke aanleg voor de aandoening te zijn. Bij meer dan de helft van de mensen met SCLS wordt een monoklonaal of M-proteïne in het bloed gedetecteerd. Het niveau van M-proteïne is meestal laag. Het M-proteïne wordt geproduceerd door plasmacellen in het beenmerg. De rol van het M-proteïne bij acute aanvallen is onbekend. Er zijn veel mogelijke verklaringen voor de productie van M-proteïne bij SCL gesuggereerd, waaronder een auto-immuunmechanisme waarbij het immuunsysteem het lichaam per ongeluk aanvalt. Een andere theorie luidt dat de cellen van de capillaire wand kunnen worden beschadigd door een factor in het bloed die tijdens de acute aanval wordt geproduceerd. De capillaire wand bestaat uit slechts één laag epitheelcellen, omgeven door een dunne laag bindweefsel.

Hoe dan ook, de aandoening kan idiopathisch zijn (= zonder bekende oorzaak) of secundair aan een onderliggende oorzaak, waaronder virale infecties en dan vermoedelijk als gevolg van een abnormale reactie van het immuunsysteem op een infectie. De literatuur beschrijft ook gevallen van een COVID-19-infectie en het ontstaan van SCLS.3Case, R., Ramaniuk, A., Martin, P., Simpson, P. J., Harden, C., & Ataya, A. (2020). Systemic Capillary Leak Syndrome Secondary to Coronavirus Disease 2019. Chest158(6), e267–e268. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.06.049 Het systemisch capillairleksyndroom komt een enkele keer ook voor na vaccinatie met het AstraZeneca vaccin.4Lareb. Geen AstraZeneca vaccin indien eerder systemisch capillair leksyndroom gehad. https://www.lareb.nl/news/geen-astrazeneca-vaccin-indien-eerder-systemisch-capillair-leksyndroom-gehad (ingezien op 15-6-2021)5Op de 78 miljoen mensen die tot juni 2021 het vaccin van AStraZeneca hadden gekregen, hebben er slechts zes last gehad van het systemisch capillairleksyndroom. Het ging daarbij vooral om vrouwen en het vond plaats binnen vier dagen na vaccinatie. Drie hunner hadden al eerder last gehad van dezelfde klachten. Een van die drie is overleden.

Onderzoek en diagnose

Systemisch capillairleksyndroom wordt gediagnosticeerd op basis van lichamelijk onderzoek, laboratoriumtests en de symptomen. Terugkerende episodes worden bij de meeste patiënten geassocieerd met monoklonale gammopathie ofwel MGUS. MGUS staat voor ‘monoclonal gammopathy of unknown significance’. Bij MGUS maak je steeds meer van één type plasmacellen aan. De betekenis hiervan is onduidelijk. Andere aandoeningen moeten uiteraard worden uitgesloten voordat de diagnose systemisch capillairleksyndroom kan worden gesteld.

Behandeling van SCLS

Acute fase

De behandeling van het systemisch capillair leksyndroom is gericht op het beheersen van de symptomen tijdens een episode en het voorkómen van complicaties op de lange termijn. Tijdens een episode bestaat de behandeling uit het stabiliseren van de luchtwegen en de ademhaling met behulp van medicijnen, hydratatie en toediening van zuurstof. Het toedienen van intraveneuze vloeistoffen moet zorgvuldig worden gecontroleerd, aangezien dit mogelijk de zwelling (oedeem) verergert of het risico op andere complicaties vergroot.

Profylactische therapie

Periodieke infusies of het gebruik van bepaalde medicijnen kunnen toekomstige episodes helpen voorkomen. Dit wordt profylactische (= preventieve) therapie genoemd. Er is gesuggereerd om maandelijkse immunoglobuline toe te dienen via een infuus. Immunoglobulinen spelen een belangrijke rol bij de afweer tegen infectieziekten. Degenen die niet verbeteren met deze behandeling of die de therapie niet kunnen verdragen, kunnen baat hebben bij theofylline en terbutaline. Theofylline is een methylderivaat van xanthine, dat toegepast wordt als medicijn bij ziekten van de ademhalingswegen, zoals COPD of astma. De stof terbutaline ontspant de spieren in de luchtwegen. 

Prognose

In de ervaring met 69 patiënten in de periode 1996-2016 waren de 5- en 10-jaarsoverlevingspercentages voor SCLS-patiënten respectievelijk 78% en 69%, maar de overlevenden kregen significant vaker preventieve behandeling (zie boven) dan niet-overlevenden.6Pineton de Chambrun, Marc; et al. (June 8, 2017). “Intravenous immunoglobulins improve survival in monoclonal gammopathy-associated systemic capillary-leak syndrome”. The American Journal of Medicine. 130 (10): 1219.e19–1219.e27. doi:10.1016/j.amjmed.2017.05.023. PMID 28602874.

Last Updated on 25 juli 2021 by M.G. Sulman

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *