Last Updated on 1 maart 2024 by M.G. Sulman
De ziekte van Schamberg is genoemd naar Jay Frank Schamberg, die het voor het eerst beschreef in 1901. Het staat ook bekend als purpura pigmentosa progressiva (PPP). De huidaandoening wordt gekenmerkt door chronische verkleuring van de huid en wordt voornamelijk aangetroffen op de onderste ledematen. Hoewel de ziekte van Schamberg vaker voorkomt bij mannen, kan deze zich voordoen in alle leeftijdsgroepen, zowel bij kinderen als volwassenen.
Wat is de ziekte van Schamberg?
De ziekte van Schamberg is een chronische verkleuring van de huid die wordt aangetroffen bij mensen van alle leeftijden. Voorkeursplekken zijn de voeten, benen of dijen of een combinatie daarvan.
Naamgeving
De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse dermatoloog Dr Jay Frank Schamberg (1870-1934). Hij beschreef de ziekte voor het eerst in het jaar 1901.
Synoniemen
De ziekte van Schamberg staat ook bekend als purpura pigmentosa progressiva (purpura pigmentosa chronica), afgekort als PPP. Een andere benaming is capillaritis.
Wie krijgt het?
PPP komt het meest voor bij mannen. de huidziekte komt voor bij zowel kinderen als volwassenen.
Symptomen van purpura pigmentosa progressiva
Roestbruine huidverkleuring en jeuk
De ziekte van Schamberg veroorzaakt geen andere symptomen dan huidverkleuring en jeuk. Deze huidafwijkingen zijn meestal rood, roodbruin of oranjebruin van kleur. Vaak wordt het ‘roestbruin’ genoemd. de vlekken bestaan uit kleine bruine macula of vlekjes (Cayenne peper aspect). De plekken kunnen zich uitbreiden en vervolgens samenvloeien. De huidvlekken zijn asymmetrisch en niet-wegdrukbaar.
Voorkeurslocaties
De huidverkleuring kan in principe overal voorkomen, maar manifesteert zich vaak aan de voeten of onderbenen. De huidafwijkingen kunnen zich langzaamaan uitbreiden.
Episodes
Vaak treden de huidafwijkingen in episodes op. Dat betekent dat ze vanzelf verdwijnen om dan later weer op te duiken.
Oorzaak van de ziekte van Schamberg
Lekke haarvaten (capillairen)
De aandoening wordt veroorzaakt door een ontsteking van haarvaten (capillairen) nabij het huidoppervlak en het lekken van rode bloedcellen in de omliggende weefsels. Kortom, lekkage en ontsteking van de kleine haarvaatjes in de huid. Terwijl de rode bloedcellen afbreken en grotendeels worden geresorbeerd, blijft een deel van het ijzer dat door de rode bloedcellen vrijkomt in de huid achter. Dit veroorzaakt de karakteristieke roestkleurige vlekken.
Onderliggende oorzaak is onbekend
De onderliggende oorzaak is anno 2024 niet bekend. Mogelijke oorzaken zijn:
- recente virale infectie
- overgevoeligheid voor een onbekende boosdoener
- afwijkende celgemedieerde immuniteit
- bepaalde medicijnen, zoals thiamine, aspirine, chloordiazepoxide, paracetamol, bezafibraat en amlodipine
PPP is ook in verband gebracht met andere medische aandoeningen, waaronder leveraandoeningen, maligniteiten (kankers), diabetes mellitus, hyperlipidemie, reumatoïde artritis, lupus erythematodes (de internationale, meer gebruikte term is: lupus erythematosus), schildklierdisfunctie, erfelijke sferocytose (een erfelijke vorm van bloedarmoede), hematologische aandoeningen en porfyrie (een stofwisselingsziekte).
Onderzoek en diagnose
De huisarts kan besluiten om je te verwijzen naar ene dermatoloog. Dat is een huidarts. Deze kan de diagnose ‘ziekte van Schamber’ vaak stellen op grond van de kenmerkende huidafwijkingen. De laesies zijn roestbruin en niet-wegdrukbaar. Een huidbiopsie is nuttig om de klinische diagnose te bevestigen en om andere (potentieel ernstige) aandoeningen uit te sluiten die de ziekte van Schamberg kunnen nabootsen.
Behandeling van PPP
Behandeling van de ziekte van Schamberg kan bestaan uit:
- Behandeling van jeuk met milde lokale corticosteroïden of orale antihistaminica.
- Goede resultaten zijn verkregen met smalband ultraviolet licht.
- Venoruton (hydroxyethylrutoside) kan worden voorgeschreven. Vooral in combinatie met vitamine C-supplementen kan dit goed werken.
- Plaquenil (hydroxychloroquine) wordt soms voorgeschreven.
- PUVA-behandeling is met succes toegepast. PUVA is een combinatie van therapie met UVA-licht en het medicijn psoraleen. Dit medicijn maakt je huid extra gevoelig voor UVA licht. Hierdoor werkt de therapie beter.
- Steunkousen of compressiekousen kunnen zinvol zijn. In het bijzonder als vermoed wordt dat de aandoening ontstaat ten gevolge van stuwing in de benen.
Prognose
De ziekte van Schamberg verloopt meestal chronisch met periodes van klachten (exacerbatie) en verbetering (remissie). De huiduitslag kan vele jaren aanwezig zijn, waarbij het zich langzaamaan uitbreidt. De vlekken kunnen ook spontaan verdwijnen.
Video’s met uitleg
Engelstalig verslag van een patiënt met purpura pigmentosa progressiva:
Duitstalige video over de ziekte van Schamberg:
Lotgenotencontact
Op Facebook is er een Engelstalige groep voor lotgenotencontact onder de naam Capillaritis and Schambergs Support Group. Mocht je hier lid van worden, laat ons dan weten of deze groep een meerwaarde heeft. Mogelijk zijn er andere lotgenotengroepen op Facebook of elders die het benoemen waard zijn.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over de ziekte van Schamberg, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.
