Last Updated on 27 mei 2024 by M.G. Sulman
De ziekte van Addison is een aandoening waarbij je bijnierschors geen of onvoldoende hormonen aanmaakt. Hierdoor ontstaat een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron. Dit betekent dat je bijnierschors, het buitenste deel van je bijnieren, niet goed functioneert. De ziekte van Addison kan iedereen treffen, maar is het meest voorkomend bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. Mensen met het auto-immuun polyendocrien syndroom of andere auto-immuunziekten lopen een groter risico om deze aandoening te ontwikkelen.
Inhoud
- 1 Wat is de ziekte van Addison?
- 2 Synoniemen
- 3 Naamgeving
- 4 Vóórkomen
- 5 Wie treft het?
- 6 Verhoogd risico op de ziekte van Addison
- 7 Oorzaken van de ziekte van Addison
- 8 Mechanisme
- 9 Symptomen van de ziekte van Addison
- 10 Onderzoek en diagnose
- 11 Behandeling van de ziekte van Addison
- 12 Preventie van Addisoncrisis
- 13 Prognose
- 14 Reacties en ervaringen
Wat is de ziekte van Addison?
De ziekte van Addison is een chronische aandoening waarbij je bijnieren niet genoeg van de hormonen cortisol en aldosteron produceren.
Bijnieren
Je bijnieren, ook wel suprarenale klieren genoemd, zijn kleine, driehoekige klieren die zich bovenop elk van je twee nieren bevinden. Ze maken deel uit van je endocriene systeem, dat verantwoordelijk is voor de productie van hormonen.
Cortisol
Cortisol is een hormoon dat je lichaam helpt te reageren op stress, inclusief de stress van ziekte, letsel of een operatie. Het helpt ook om je bloeddruk, hartfunctie, immuunsysteem en bloedsuikerspiegel (suiker) op peil te houden. Cortisol is essentieel voor het leven.
Aldosteron
Aldosteron is een hormoon dat de balans van natrium (zout) en kalium in je bloed beïnvloedt. Dit regelt op zijn beurt de hoeveelheid vocht die je nieren verwijderen als urine (plas), wat het bloedvolume en de bloeddruk beïnvloedt.
Primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie
De ziekte van Addison wordt ook wel primaire bijnierinsufficiëntie genoemd. Dit betekent dat de problemen rechtstreeks bij de bijnieren liggen, die niet genoeg hormonen produceren.
Een verwante aandoening, secundaire bijnierinsufficiëntie, treedt op wanneer je hypofyse niet voldoende adrenocorticotroop hormoon (ACTH) afgeeft. ACTH stimuleert je bijnieren om cortisol te produceren. Bij een tekort aan ACTH produceren je bijnieren onvoldoende cortisol, ook al functioneren de bijnieren zelf normaal.
Synoniemen
De ziekte van Addison staat ook bekend als morbus Addisonii of primaire bijnierschorsinsufficiëntie.
Naamgeving
De ziekte van Addison werd voor het eerst beschreven door Thomas Addison in het jaar 1855.
Vóórkomen
Het is een zeldzame aandoening met een incidentie van ongeveer 120 gevallen per miljoen mensen.
Wie treft het?
De ziekte van Addison kan mensen van alle leeftijdsgroepen treffen, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar oud.
Verhoogd risico op de ziekte van Addison
Bepaalde groepen mensen lopen een groter risico om de ziekte van Addison te ontwikkelen, vooral degenen met auto-immuunziekten. Specifieke risicogroepen zijn:
Mensen met het auto-immuun polyendocrien syndroom
Dit is een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij je immuunsysteem per ongeluk veel van je weefsels en organen aanvalt. Bij dit syndroom worden vaak je slijmvliezen, bijnieren en bijschildklieren getroffen, hoewel het ook andere soorten weefsels en organen kan aantasten.
Mensen met andere auto-immuunziekten
- Diabetes type I
- Pernicieuze anemie
- Ziekte van Graves
- Chronische auto-immuunthyreoïditis (thyreoïditis=schildklierontsteking)
- Dermatitis herpetiformis
- Vitiligo
- Myastenia gravis
Deze auto-immuunziekten verhogen het risico omdat je immuunsysteem al overactief is en mogelijk ook je bijnieren kan aanvallen, wat leidt tot de auto-immuunvorm van de ziekte van Addison.
Oorzaken van de ziekte van Addison
Vroeger was tuberculose (tbc) de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison, maar anno 2024 is auto-immuniteit verantwoordelijk voor 70 tot 90% van de gevallen. Auto-immuun houdt in dat het immuunsysteem zich tegen het lichaam zelf keert. In dat geval spreekt men van een auto-immuunziekte.
Oorzaken kunnen zijn:
- Auto-immuunziekten: Je immuunsysteem valt je bijnieren aan.
- Infecties: Zoals tuberculose (tbc) en cytomegalovirus (CMV).
- Metastasen: Uitzaaiingen van kanker naar je bijnieren.
- Beschadiging van de bijnieren: Bijvoorbeeld door ernstig letsel of chirurgische verwijdering.
- Hypofyseproblemen: Ziekten zoals panhypopituïtarisme of het Syndroom van Sheehan kunnen secundaire bijnierschorsinsufficiëntie veroorzaken doordat je hypofyse onvoldoende signalen geeft aan je bijnieren.
- Langdurig corticosteroïdengebruik: Plotseling stoppen kan tot tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie leiden.
Mechanisme
Je bijnierschors produceert normaal gesproken cortisol en aldosteron. Je lichaam heeft cortisol nodig voor het energiemetabolisme, botmetabolisme, en het reguleren van immuun- en zenuwprocessen. Aldosteron speelt een rol bij het handhaven van de zout- en waterbalans en je bloeddruk. Bij een cortisoltekort verhoogt je lichaam de productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH), wat leidt tot verhoogde productie van melanocyt-stimulerend hormoon (MSH) en hyperpigmentatie van je huid.
Symptomen van de ziekte van Addison
Kenmerkende symptomen van de ziekte van Addison zijn:
- Hyperpigmentatie: Oranje/bruine verkleuring van je huid (oranje huidskleur tot bruine huidskleur), vooral op blootgestelde delen, handpalmen, handlijnen en slijmvliezen.
- Moeheid en zwakte: Algehele vermoeidheid en apathie.
- Verwardheid en concentratieproblemen: Moeite met focus en gesprekken.
- Lage bloeddruk: Orthostatische hypotensie, duizeligheid bij opstaan.
- Hypoglykemie: Lage bloedsuikerspiegel.
- Gewichtsverlies en spijsverteringsproblemen: Verminderde eetlust, misselijkheid, braken, buikpijn, chronische diarree.
- Zouthonger: Grote trek in zout voedsel.
- Hyperkaliëmie: Verhoogd kalium in je bloed.
- Polydipsie: Veel drinken maar tekenen van uitdroging.
- Rugpijn, hoofdpijn: Andere minder specifieke symptomen.
Onderzoek en diagnose
Bij een vermoeden van de ziekte van Addison worden een of meerdere onderzoeken uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. De volgende tests kunnen worden gedaan:
ACTH-stimulatietest
Dit onderzoek wordt uitgevoerd om te beoordelen hoe het cortisolniveau in je bloed reageert op een injectie van synthetisch ACTH. ACTH is een hormoon dat de bijnieren stimuleert om cortisol te produceren. De test meet de cortisolrespons en helpt bepalen of je bijnierschors goed functioneert.
Insulinegeïnduceerde hypoglycemische test
Bij deze test worden je bloedsuikerspiegels en cortisolniveau gemeten op verschillende tijdstippen na een injectie met insuline. Normaal gesproken zal bij een daling van het glucosegehalte het cortisolniveau stijgen. Deze test helpt om de functie van je bijnieren en de reactie op stress te beoordelen.
CT-scan
Een CT-scan is een beeldvormingsonderzoek waarbij met behulp van röntgenstralen gedetailleerde dwarsdoorsneden van een lichaamsdeel worden gemaakt. De computer zet die beelden om in nauwkeurige afbeeldingen van je botten, organen en weefsels. Dit onderzoek kan helpen om structurele afwijkingen van je bijnieren te detecteren.
Specialisten
Bij de diagnose en behandeling van de ziekte van Addison werk je vaak samen met verschillende specialisten:
- Internist-endocrinoloog: Een arts die gespecialiseerd is in ziekten van de hormoonhuishouding.
- Kinderarts-endocrinoloog: Een kinderarts die gespecialiseerd is in hormonale aandoeningen bij kinderen.
Deze specialisten begeleiden je tijdens het diagnoseproces en bij de behandeling van de ziekte van Addison om ervoor te zorgen dat je de juiste zorg en medicatie krijgt.
Behandeling van de ziekte van Addison
De ziekte van Addison is niet te genezen, maar kan wel behandeld worden met hormoonvervangende medicatie:
- Hydrocortison: 15-25 mg/dag in 2 of 3 doses, eerste keuze vooral bij kinderen.
- Prednisolon of dexamethason: Alternatief voor hydrocortison, werkt ‘s nachts door.
- Fludrocortison: 0,05-0,2 mg/dag in 1 dosis.
- Dehydro-epiandrosteron (DHEA): 50 mg/dag, indien andere medicatie onvoldoende werkt.
Tijdens stressvolle situaties zoals koorts of operaties moet je de dosis cortisolvervanger verhogen. Zelfmanagement is van cruciaal belang teneinde symptomen van onder- of overdosering te herkennen en adequaat te reageren. Fllow-up en begeleiding door een internist-endocrinoloog of kinderarts-endocrinoloog is belangrijk. Contact met lotgenoten kan ook waardevol voor je zijn.
Preventie van Addisoncrisis
In acute stresssituaties is onmiddellijke behandeling met een noodinjectie hydrocortison noodzakelijk om een Addisoncrisis en shock te voorkomen. Zorg ervoor dat je weet wanneer je je medicatie moet aanpassen om een crisis te voorkomen, zoals bij tandartsbezoeken, operaties, infecties, angst, of schokkend nieuws.
Met een goede medicatieregulatie en kennis van zelfmanagement kun je met de ziekte van Addison een goede kwaliteit van leven behouden.
Prognose
Wat is de prognose voor de ziekte van Addison?
De prognose voor de ziekte van Addison is over het algemeen goed. Hoewel je de rest van je leven medicijnen moet gebruiken, kun je met de juiste behandeling een normaal, gezond leven leiden.
Behandeling en monitoring
Het is belangrijk om de doseringen van je medicijnen nauwlettend te controleren om over- of onderbehandeling te voorkomen:
- Glucocorticoïden (hydrocortison): Overbehandeling kan leiden tot obesitas, diabetes type 2 en osteoporose.
- Fludrocortison: Overbehandeling kan hoge bloeddruk (hypertensie) veroorzaken.
Comorbiditeit
Tot 50% van de mensen met de ziekte van Addison ontwikkelt een andere auto-immuunziekte. Dit betekent dat naast de ziekte van Addison, de kans groot is dat je ook andere auto-immuunziekten krijgt, zoals type I-diabetes, pernicieuze anemie, de ziekte van Graves, chronische thyreoïditis, dermatitis herpetiformis, vitiligo, of myasthenia gravis.
Samenvatting
Met de juiste behandeling en regelmatige monitoring van je medicatie kunnen de meeste mensen met de ziekte van Addison een normaal en gezond leven leiden. Het is echter belangrijk om alert te blijven op mogelijke over- of onderdoseringen en op het ontwikkelen van andere auto-immuunziekten.
Reacties en ervaringen
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over de ziekte van Addison, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.