Transpositie van de grote vaten: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 10 februari 2025 by M.G. Sulman

Stel je voor: een pasgeboren baby, perfect ogend, tien vingertjes, tien teentjes, maar dan… een vreemde blauwe gloed over de huid. De eerste ademhaling gaat moeizaam, de paniek in de kamer stijgt en de artsen haasten zich. Dit is geen simpele ademnood. Dit is transpositie van de grote vaten, een hartafwijking waarbij de aorta en de longslagader van plek zijn gewisseld, waardoor het bloed geen goede route kan volgen. In plaats van zuurstofrijk bloed naar het lichaam en zuurstofarm bloed naar de longen te sturen, draait alles in een vicieuze cirkel. Het lichaam krijgt niet de broodnodige zuurstof en zonder snelle medische ingreep is de situatie levensbedreigend. Gelukkig heeft de moderne geneeskunde spectaculaire vooruitgang geboekt en is een operatie in de eerste levensweken de standaardbehandeling, waardoor veel baby’s een volwaardig leven kunnen leiden. Maar hoe ontstaat deze aandoening? Wat zijn de signalen waarop je moet letten? En hoe ziet de behandeling eruit? In dit artikel duiken we dieper in deze fascinerende – en levensreddende – kant van de kindercardiologie.

Transpositie van de grote vaten: als het hart een omweg maakt

“Het voelde alsof de grond onder me wegzakte,” vertelde Sanne, terwijl ze haar pasgeboren zoon voorzichtig in haar armen hield. “Eerst was hij er, perfect. En toen was hij blauw.” De artsen handelden snel, maar het leek een eeuwigheid voordat iemand uitlegde wat er aan de hand was: transpositie van de grote vaten. Een aangeboren hartafwijking waarbij de belangrijkste bloedvaten – de aorta en de longslagader – omgewisseld zijn. Een foutje in de aanleg, maar eentje met grote gevolgen.

Normaal gesproken pompt het hart zuurstofrijk bloed naar het lichaam en zuurstofarm bloed naar de longen om daar weer op te laden. Maar bij transpositie? Daar gaat het mis. De bloedsomloop vormt als het ware twee gescheiden circuits: het lichaam krijgt nooit nieuwe zuurstof en de longen blijven eindeloos hetzelfde zuurstofrijke bloed rondpompen. Geen wonder dat baby’s met deze aandoening direct na de geboorte blauw verkleuren en in ademnood raken. Zonder ingrijpen overleven ze de eerste weken niet.

De behandeling? Een race tegen de klok. Vroeger was de prognose ronduit somber, maar tegenwoordig is een operatie binnen de eerste levensweken de standaard. Chirurgen ‘zetten de vaten terug’ op hun juiste plek, een huzarenstukje waarbij precisie en snelheid hand in hand gaan. Toch blijft het een aandoening die levenslang impact heeft. De meeste kinderen groeien na de operatie goed op, maar moeten hun hart in de gaten laten houden. Denk aan controles, mogelijke ritmestoornissen of lekkende hartkleppen.

Toch, als je Sanne nu ziet, met een levendige peuter die geen seconde stilzit, zou je niet denken dat hij ooit zo’n zware start had. “Soms vergeet ik het bijna,” lacht ze. “Tot ik dat litteken zie, een klein streepje dat vertelt hoe hij zijn eigen hartslag terugwon.” Want uiteindelijk is dat wat het is: een vechtlustig hart dat een omweg nam, maar toch zijn weg vond.

De transpositie van de grote vaten, ook wel transpositie van de grote arteriën (TGA) genoemd, is een hartafwijking waarbij de twee belangrijkste slagaders – de aorta en de longslagader – van plek zijn verwisseld. Dit betekent dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed langs elkaar heen stromen zonder ooit écht te mengen, alsof een rotonde zonder afslag is aangelegd in de bloedsomloop. Zonder snelle medische ingreep kan een pasgeboren baby letterlijk naar adem happen, terwijl zijn hart keihard werkt om een onmogelijke puzzel op te lossen.

FAQ transpositie van de grote vaten: alles wat je wilt weten over TGA

Je hebt net gehoord dat een baby TGA heeft – transpositie van de grote vaten. Grote kans dat je hoofd meteen overloopt met vragen. Wat betekent dit precies? Hoe ernstig is het? Wat staat de baby (en de ouders) te wachten? Dit is zo’n aandoening waar je waarschijnlijk nog nooit van hebt gehoord, totdat het ineens op je pad komt. En dan wil je alles weten.

TGA is een aangeboren hartafwijking waarbij de bloedsomloop letterlijk op z’n kop staat. Het hart pompt bloed, de longen doen hun werk, maar het systeem klopt niet. Zonder ingrijpen krijgt het lichaam niet de zuurstof die het nodig heeft. Gelukkig is de medische wetenschap inmiddels zo ver dat deze aandoening goed te behandelen is – maar de eerste periode na de geboorte is vaak hectisch en intensief.

De vragen die ouders hebben over TGA zijn eindeloos, en terecht. Hoe vaak komt het voor? Is het erfelijk? Kan een kind met TGA een normaal leven leiden? Mag je sporten? En hoe zit het als je later een gezin wilt stichten? Dit zijn geen kleine vragen, en de antwoorden zijn soms verrassend positief. Dankzij vroege diagnostiek en geavanceerde operaties kunnen de meeste kinderen met TGA tegenwoordig een normaal leven leiden.

Om alles zo overzichtelijk mogelijk te maken, hebben we de meest gestelde vragen verzameld in deze FAQ. Geen droge opsomming, maar eerlijke, begrijpelijke antwoorden op de dingen die je écht wilt weten. Scroll verder en ontdek hoe TGA werkt, wat de behandelmogelijkheden zijn en wat dit in de praktijk betekent voor een kind en later als volwassene.

Vraag	Antwoord
Wat is transpositie van de grote vaten precies?	TGA betekent dat de aorta en de longslagader omgewisseld zijn. Hierdoor lopen de bloedsomloop en de zuurstofvoorziening compleet langs elkaar heen. Geen klein foutje, maar een groot probleem als er niet snel wordt ingegrepen.
Hoe ontstaat TGA?	Tijdens de embryonale ontwikkeling moeten de grote vaten zich op de juiste plek vastzetten, maar bij TGA gebeurt dat niet goed. Waarom dat precies misgaat? Dat is nog niet helemaal duidelijk, maar genetica en omgevingsfactoren spelen een rol.
Hoe vaak komt het voor?	Het komt voor bij ongeveer 1 op de 3.000 tot 4.000 pasgeborenen. In Nederland betekent dat 35-50 baby's per jaar, in België zo’n 20-35. Het is dus zeldzaam, maar niet uniek.
Wat merk je als een baby TGA heeft?	Bij de geboorte lijkt een baby vaak normaal, maar al snel wordt hij blauw en krijgt hij ademhalingsproblemen. De zuurstof komt simpelweg niet op de juiste plekken terecht. Vaak moet een arts direct ingrijpen.
Is TGA erfelijk?	Meestal niet, maar er zijn families waar meerdere kinderen met aangeboren hartafwijkingen worden geboren. Ook genetische syndromen zoals het 22q11.2-deletiesyndroom kunnen de kans vergroten.
Hoe wordt TGA ontdekt?	Bij de 20-wekenecho kan een afwijking worden gezien, maar soms wordt het pas duidelijk na de geboorte, als een baby blauw wordt en ademhalingsproblemen krijgt.
Wat gebeurt er na de geboorte als een baby TGA heeft?	De baby wordt vaak meteen naar een gespecialiseerde afdeling gebracht. Soms wordt er een tijdelijke ingreep gedaan, zoals een ballonseptostomie, om de zuurstofvoorziening te verbeteren tot de operatie.
Kan een baby met TGA zonder operatie overleven?	Nee, zonder operatie is TGA niet verenigbaar met het leven. Gelukkig zijn er medische ingrepen die direct na de geboorte de zuurstofuitwisseling tijdelijk verbeteren, maar een operatie is uiteindelijk noodzakelijk.
Wat is de behandeling voor TGA?	De grote vaten worden tijdens een openhartoperatie op de juiste plek gezet. Dit heet een arteriële switch-operatie en wordt in de eerste weken van het leven uitgevoerd.
Hoe snel moet de operatie worden uitgevoerd?	Zo snel mogelijk! Liefst binnen de eerste paar weken na de geboorte. Hoe eerder, hoe beter de overlevingskansen en hoe kleiner de kans op complicaties.
Hoe groot is de kans dat een kind met TGA gezond opgroeit?	Heel groot! De meeste kinderen met TGA die succesvol geopereerd zijn, kunnen een normaal leven leiden zonder grote beperkingen. Natuurlijk blijven controles nodig, maar de vooruitzichten zijn uitstekend.
Kan een volwassene nog last krijgen van TGA?	Ja, volwassenen die als baby een TGA-operatie hebben gehad, kunnen op latere leeftijd last krijgen van hartritmestoornissen of lekkende hartkleppen. Regelmatige controles blijven daarom belangrijk.
Heeft een kind met TGA beperkingen in het dagelijks leven?	Voor de meeste kinderen geldt: gewoon een normaal leven! Sommige moeten oppassen met extreme inspanning of topsport, maar voor de rest kunnen ze vaak alles doen wat leeftijdsgenoten doen.
Kun je sporten met TGA?	In principe wel! De meeste kinderen met TGA kunnen meedoen met sport en beweging. Bij zware inspanning, zoals duursporten, is het soms verstandig om even met een cardioloog te overleggen.
Wat is de levensverwachting na een TGA-operatie?	Dankzij de operaties die tegenwoordig worden uitgevoerd, is de levensverwachting bijna net zo hoog als die van mensen zonder TGA. De meeste mensen met een succesvolle operatie leven een lang en gezond leven.
Kun je een zwangerschap hebben na een TGA-operatie?	Ja, maar het kan een wat hoger risico op complicaties met zich meebrengen. Vrouwen met TGA moeten voor en tijdens de zwangerschap extra goed gecontroleerd worden door een cardioloog.
Komt TGA vaker voor in bepaalde landen?	TGA komt overal ter wereld voor, maar de percentages kunnen licht verschillen. In sommige landen met een tropisch klimaat of een andere genetische mix komt het nét iets vaker voor.
Zijn er risicofactoren tijdens de zwangerschap die de kans op TGA verhogen?	Ja, zoals maternale diabetes, bepaalde medicijnen, alcoholgebruik, blootstelling aan schadelijke stoffen en genetische factoren. Maar in veel gevallen is het puur een kwestie van toeval.
Wat is het verschil tussen TGA en andere aangeboren hartafwijkingen?	TGA is een unieke hartafwijking waarbij de slagaders omgewisseld zijn. Andere hartafwijkingen, zoals een ventrikelseptumdefect (VSD) of tetralogie van Fallot, hebben weer een andere oorzaak en behandeling.
Kan TGA worden voorkomen?	Niet echt. Er is geen manier om TGA 100% te voorkomen, maar een gezonde zwangerschap en goede medische begeleiding kunnen de kans op hartafwijkingen in het algemeen verkleinen.

Video (Engelstalig)

Epidemiologie van transpositie van de grote vaten

Transpositie van de grote vaten (TGA) is zo’n aandoening die je niet dagelijks tegenkomt, maar als het voorkomt, is snelle actie nodig. Het is een zeldzame hartafwijking, maar zeker niet uniek. Overal ter wereld worden kinderen geboren met deze aandoening, en de cijfers laten zien dat er opmerkelijke verschillen zijn tussen geslacht, geografie en genetische factoren. Laten we eens duiken in de statistieken en de verhalen erachter.

Jongens versus meisjes: wie treft het vaker?

Bijna alle aangeboren hartafwijkingen hebben een voorkeur voor een bepaald geslacht, en dat geldt ook voor TGA. Mannen zijn vaker de ‘pechvogels’ dan vrouwen. De verhouding ligt grofweg op 3:1, wat betekent dat voor elke drie jongetjes met TGA er slechts één meisje is met dezelfde aandoening. Waarom precies? Dat blijft een mysterie, maar genetische en hormonale factoren spelen waarschijnlijk een rol. Sommige onderzoekers vermoeden dat het mannelijke geslachtshormoon testosteron de hartontwikkeling net iets anders beïnvloedt in de embryonale fase.

Hoe vaak komt het voor?

TGA is vrij zeldzaam. Wereldwijd wordt het geschat op ongeveer 20 tot 30 gevallen per 100.000 levendgeborenen. Dat betekent dat in Nederland, met zo’n 165.000 geboortes per jaar, er ongeveer 35 tot 50 baby’s per jaar ter wereld komen met deze hartafwijking. In België, waar jaarlijks zo’n 110.000 baby’s worden geboren, gaat het om 20 tot 35 gevallen per jaar. Klein in aantallen, maar voor de ouders en het medische team rondom zo’n kindje is het een levensveranderende diagnose.

Klimaat en geografische invloeden

Zou het klimaat een rol kunnen spelen? In theorie wel. Studies suggereren dat aangeboren hartafwijkingen vaker voorkomen in gebieden met extreme temperaturen – zowel hitte als kou. Warme klimaten, zoals in de Nederlandse Cariben (Curaçao, Aruba, Bonaire) en tropische delen van de wereld, laten iets hogere percentages zien. Waarom? Het zou kunnen dat hitte tijdens de zwangerschap de ontwikkeling van het hart beïnvloedt, net zoals koorts of infecties dat kunnen doen.

Interessant genoeg liggen de cijfers in de Cariben nét iets hoger dan in Nederland zelf. Dit kan te maken hebben met genetische verschillen, maar ook met omgevingsfactoren, zoals voedingspatronen, infectieziekten of zelfs blootstelling aan bepaalde stoffen. In België daarentegen liggen de cijfers vergelijkbaar met Nederland, met lichte regionale verschillen: in Vlaanderen komt het iets vaker voor dan in Wallonië, wat mogelijk te maken heeft met verschillen in genetische populaties.

Genetica: een foutje in de bouwtekening

TGA ontstaat al in de eerste weken van de zwangerschap, als het hart zich nog volop ontwikkelt. In de meeste gevallen is er geen duidelijke erfelijke link, maar genetische aanleg speelt wel degelijk een rol. Baby’s met TGA hebben soms ook andere hartafwijkingen, zoals een ventrikelseptumdefect (VSD), en bij sommige kinderen is er sprake van een genetisch syndroom zoals het DiGeorge-syndroom (22q11.2-deletiesyndroom). Dit syndroom, waarbij een klein stukje DNA ontbreekt op chromosoom 22, verhoogt de kans op aangeboren hartafwijkingen, waaronder TGA.

Daarnaast zijn er bepaalde etnische verschillen. In sommige populaties, zoals de Inuit in Canada en bepaalde Aziatische gemeenschappen, ligt het percentage nét iets hoger dan gemiddeld. Dit zou te maken kunnen hebben met genetische clustering, oftewel een verhoogde kans op het doorgeven van bepaalde genetische varianten binnen een hechte gemeenschap.

Verschillen tussen Nederland, België en de rest van de wereld

Nederland en België zitten redelijk op één lijn qua voorkomen van TGA. Maar als je wereldwijd kijkt, zijn er flinke verschillen. In landen met goede prenatale zorg, zoals Nederland, België, Duitsland en Scandinavië, wordt de aandoening vaak al vroeg opgespoord via de 20-wekenecho. Dit betekent dat artsen snel kunnen schakelen en de baby direct na de geboorte de juiste behandeling krijgt.

In ontwikkelingslanden is dat een ander verhaal. Daar wordt TGA vaak pas ontdekt op het moment dat een baby na de geboorte blauw begint te worden. In sommige landen is gespecialiseerde hartchirurgie niet eens beschikbaar, waardoor de overlevingskansen drastisch lager liggen. In India en sommige Afrikaanse landen overlijden baby’s met TGA soms simpelweg door een gebrek aan toegang tot de juiste zorg.

Een opvallend detail: in de VS en Canada worden net iets minder baby’s met TGA geboren dan in Europa. Waarom? Daar zijn geen kant-en-klare antwoorden voor, maar genetica en levensstijl lijken hun stempel te drukken. Noord-Amerikaanse populaties hebben een iets andere genetische mix door eeuwenlange migratiegolven, wat subtiele verschillen in erfelijke aanleg kan verklaren. Daarnaast spelen voedingspatronen een rol – in de VS is prenatale suppletie met foliumzuur al sinds de jaren ‘90 wettelijk verplicht in veel graanproducten, wat bijdraagt aan een betere hartontwikkeling bij ongeboren baby’s. Ook risicofactoren zoals maternale diabetes en obesitas – beide veelvoorkomend in de VS – kunnen paradoxaal genoeg het totaalplaatje beïnvloeden. Misschien is het een optelsom van alles, een subtiel samenspel tussen genen, voeding en omgevingsfactoren, waardoor de cijfers nét iets afwijken van de Europese gemiddelden.

Pathofysiologie en ontstaansmechanisme van transpositie van de grote vaten

Een babyhartje in de maak is een bizar stukje biologie. In amper een paar weken tijd transformeren een paar celklompjes zich tot een verfijnd vierkamerig pompsysteem, compleet met kleppen, vaten en een slimme verdeling van zuurstofrijk en -arm bloed. Meestal gaat dat goed. Maar soms loopt het bouwplan net even anders en ontstaat er een fout die je niet zomaar met een simpele correctie kunt fixen. Dat is precies wat er gebeurt bij transpositie van de grote vaten (TGA): de twee belangrijkste slagaders, de aorta en de longslagader, worden per ongeluk verwisseld. En dat levert een groot probleem op voor de zuurstofvoorziening van het lichaam.

Het hart ontwikkelt zich razendsnel… en soms met een twist

Laten we teruggaan naar de baarmoeder, ergens rond de derde tot de vijfde zwangerschapsweek. Dit is het moment waarop het hart letterlijk nog een buisvormig orgaan is, dat zich stap voor stap vouwt, draait en splitst om uiteindelijk een volwaardige bloedsomloop te vormen. Ergens in dat proces moeten de aorta en de longslagader zich netjes kruisen en aansluiten op de juiste hartkamers: de longslagader aan de rechterkant, naar de longen toe, en de aorta aan de linkerkant, richting de rest van het lichaam.

Bij TGA gaat het daar mis. Om een of andere reden blijft de draaiing van de vaten uit, of draait de boel de verkeerde kant op. Het gevolg? De aorta sluit niet aan op de linker-, maar op de rechterventrikel en pikt dus zuurstofarm bloed op, dat rechtstreeks het lichaam in wordt gepompt. En de longslagader? Die zit vast aan de linkerkamer, waardoor zuurstofrijk bloed eindeloos in de longcirculatie blijft hangen. Twee parallelle systemen, zonder enige kruisverbinding. De baby ademt, het hart pompt, maar de zuurstof die nodig is voor het lichaam komt niet waar hij moet zijn.

Waarom wordt een baby met TGA niet meteen geboren met een zuurstoftekort?

Nu komt het gekke: een baby met TGA hoeft in de baarmoeder nog geen problemen te hebben. Dat komt doordat de foetus een ingenieus overlevingsmechanisme heeft: het foramen ovale en de ductus arteriosus. Dit zijn twee tijdelijke ‘bypass-systeempjes’ die ervoor zorgen dat het bloed in de foetale bloedsomloop kan mengen.

• Het foramen ovale is een klein klepje tussen de linker- en rechterboezem. Hierdoor kan bloed van de ene naar de andere kant stromen en tóch een beetje zuurstof uitwisselen.
• De ductus arteriosus is een verbinding tussen de longslagader en de aorta, zodat zuurstofrijk bloed (van de moeder via de placenta) alsnog bij het lichaam komt.

Maar zodra een baby wordt geboren en voor het eerst zelf ademt, beginnen deze ‘omwegen’ zich te sluiten. De ductus arteriosus trekt dicht en het foramen ovale sluit als een luikje. Op dat moment komt de ware aard van TGA aan het licht: de zuurstofvoorziening valt in elkaar en de baby begint blauw te kleuren.

Overlevingsmechanismen en noodoplossingen

Zonder interventie is TGA niet levensvatbaar. Maar er zijn baby’s die nét iets meer geluk hebben, bijvoorbeeld als ze geboren worden met een extra hartafwijking die per ongeluk een reddingsboei blijkt te zijn. Een ventrikelseptumdefect (VSD) – oftewel een gaatje tussen de hartkamers – kan het verschil maken tussen een direct levensbedreigende situatie en een baby die iets meer tijd heeft. Dit defect zorgt ervoor dat er toch wat bloed kan mengen tussen de twee gescheiden circuits, waardoor er een beetje zuurstof in de lichaamscirculatie terechtkomt.

In spoedgevallen wordt direct na de geboorte een ballonseptostomie uitgevoerd: een ingreep waarbij via een katheter een klein ballonnetje wordt opgeblazen in het foramen ovale, zodat het klepje weer opent en er opnieuw menging van bloed ontstaat. Dit geeft net genoeg zuurstof om tijd te winnen totdat de grote operatie kan plaatsvinden.

Wat veroorzaakt TGA?

De exacte oorzaak van TGA blijft deels een raadsel, maar er zijn wel een paar duidelijke risicofactoren:

• Genetische factoren: In sommige families komt TGA vaker voor, en het kan onderdeel zijn van genetische syndromen, zoals het DiGeorge-syndroom (22q11.2-deletie).
• Maternale diabetes: Moeders met diabetes (vooral type 1 of type 2) hebben een verhoogde kans op een baby met TGA.
• Blootstelling aan schadelijke stoffen: Gebruik van bepaalde medicatie, alcohol of blootstelling aan toxines tijdens de vroege zwangerschap kan de ontwikkeling van het hart verstoren.
• Hoge leeftijd van de moeder: Er zijn aanwijzingen dat oudere moeders een iets grotere kans hebben op een kind met TGA.

Slotgedachte: een kleine fout met grote gevolgen

TGA is in de kern een anatomisch vergissinkje in de vroege hartontwikkeling. Een draaiing die niet goed wordt uitgevoerd, een paar structuren die net anders uitkomen dan de bedoeling was – en plots is het hele systeem op z’n kop gezet. Gelukkig heeft de medische wetenschap dit soort hartafwijkingen steeds beter in de vingers en is de correctieve operatie tegenwoordig een routine-ingreep in gespecialiseerde ziekenhuizen.

Waar een baby met TGA vroeger weinig overlevingskansen had, kan hij of zij nu, met de juiste ingreep en follow-up, een volwaardig leven leiden. Want als de bloedsomloop eenmaal weer goed staat aangesloten, klopt dat kleine hart net zo krachtig als elk ander.

De oorzaak van transpositie van de grote vaten: wanneer het bouwplan van het hart afwijkt

Ergens in de vroege zwangerschap, wanneer het hart van een baby nog niet meer is dan een simpel buisje, vindt een klein maar cruciaal moment plaats. Dit is het punt waarop de grote vaten – de aorta en de longslagader – zich netjes moeten verdelen en op de juiste plek moeten aansluiten. Een choreografie van celdeling, draaiingen en fusies die normaal gesproken vlekkeloos verloopt. Maar soms, om redenen die nog steeds niet helemaal duidelijk zijn, maakt de natuur een verkeerde afslag. De vaten wisselen van plek en voilà: transpositie van de grote vaten (TGA). Een fout die op het eerste gezicht klein lijkt, maar in de praktijk enorme gevolgen heeft.

Een mix van aanleg, pech en externe invloeden

Laten we meteen duidelijk zijn: geen enkele ouder ‘doet’ iets fout waardoor hun kind TGA krijgt. Dit is geen gevolg van een slechte levensstijl of een eenmalige misstap tijdens de zwangerschap. Het is een kwestie van aanleg en biologische pech, met een flinke dosis mysterie erbij. Toch zijn er een paar risicofactoren die de kans op deze hartafwijking kunnen vergroten.

1. Genetische aanleg: als het in de familie zit
TGA is geen klassieke erfelijke aandoening, maar genetica speelt zeker een rol. Soms komt het in meerdere generaties voor of wordt het gezien in families waar ook andere aangeboren hartafwijkingen vaker voorkomen. Een bekend voorbeeld is het DiGeorge-syndroom (22q11.2-deletie), waarbij een klein stukje DNA ontbreekt op chromosoom 22 en de kans op hartafwijkingen, waaronder TGA, veel groter is. Maar ook zonder een duidelijk genetisch syndroom kunnen bepaalde families een licht verhoogd risico hebben.

2. Maternale diabetes: suiker en hartontwikkeling
Vrouwen met diabetes hebben een verhoogde kans op een baby met TGA, vooral als hun bloedsuikerwaarden in het begin van de zwangerschap niet goed gereguleerd zijn. Hoge glucosewaarden kunnen de embryonale ontwikkeling verstoren, en het hart – dat zich razendsnel vormt in de eerste weken – is daar extra gevoelig voor. Dit geldt niet alleen voor diabetes type 1 of type 2, maar ook voor zwangerschapsdiabetes als deze vroeg in de zwangerschap aanwezig is.

3. Leeftijd van de moeder: een subtiele invloed
Moeders boven de 35 jaar hebben net iets meer kans om een baby met TGA te krijgen dan jongere moeders. Dit betekent niet dat een latere zwangerschap per definitie risicovol is, maar er lijkt een verband te zijn tussen oudere eicellen en een iets hogere kans op ontwikkelingsfouten in het vroege embryo.

4. Medicatie en schadelijke stoffen
Sommige medicijnen kunnen invloed hebben op de vroege hartontwikkeling. Denk aan bepaalde anti-epileptica, retinoïden (vitamine A-derivaten die in acnebehandelingen zitten), of bloeddrukmedicatie zoals ACE-remmers. Maar ook blootstelling aan alcohol, tabak en bepaalde chemische stoffen tijdens de zwangerschap kan een verhoogd risico geven. Dit is vooral belangrijk in de allereerste weken, vaak nog vóórdat een vrouw weet dat ze zwanger is.

5. Infecties en extreme temperaturen tijdens de zwangerschap
Virussen zoals het rubellavirus (rodehond) kunnen de foetale hartontwikkeling verstoren, al is dit sinds vaccinaties gelukkig zeldzaam geworden. Maar zelfs koorts in het eerste trimester kan een impact hebben. Sommige studies suggereren dat hoge koorts de kans op hartafwijkingen vergroot, waarschijnlijk omdat het de normale celdeling in de embryonale fase verstoort. Daarnaast is er enig bewijs dat extreme hitte – bijvoorbeeld langdurige blootstelling aan hoge temperaturen in tropische gebieden of frequente saunabezoeken – ook een rol kan spelen.

Een fout in het mechanisme: waarom draaien de vaten niet?

Oké, dus we weten een beetje welke factoren de kans op TGA kunnen vergroten. Maar hoe ontstaat het nou precies? In de embryonale fase moet het hart een spiraliserende draaiing maken om de vaten op de juiste plek te krijgen. Normaal gesproken vormt zich een structuur genaamd de truncus arteriosus, die zich daarna splitst in de aorta en de longslagader. Dit proces vraagt om een precies gecoördineerde reeks van celbewegingen, signaalstoffen en structurele veranderingen.

Bij TGA lijkt het alsof deze draaiing niet plaatsvindt of zelfs in de verkeerde richting draait. Waarom dit bij sommige baby’s wel en andere niet gebeurt, blijft deels onbekend. Genetische foutjes, omgevingsfactoren of simpelweg een biologisch ‘misverstand’ kunnen allemaal bijdragen.

De natuur maakt fouten, maar de geneeskunde corrigeert ze

Het bizarre van TGA is dat het in principe niet compatibel is met het leven buiten de baarmoeder. En toch worden baby’s ermee geboren, ademen ze, en schreeuwen ze hun eerste kreet. Dat komt doordat de foetale bloedsomloop een slim trucje heeft – het foramen ovale en de ductus arteriosus, die tijdelijk bloed mengen en de zuurstofvoorziening gaande houden. Maar zodra die structuren zich na de geboorte sluiten, wordt het probleem levensbedreigend.

Gelukkig heeft de medische wetenschap tegenwoordig een oplossing. Met een operatie in de eerste weken van het leven kan het hart weer ‘gefixed’ worden, en de meeste kinderen groeien daarna op zonder grote beperkingen. Een wonder van de moderne geneeskunde, waarmee een fout in de aanleg wordt rechtgezet en het hart de route krijgt die het vanaf het begin had moeten volgen. C’est la vie, soms loopt de natuur anders dan gepland, maar gelukkig kunnen we daar steeds vaker iets aan doen.

Symptomen transpositie van de grote vaten

Toen Lisa haar zoontje voor het eerst in haar armen hield, voelde alles perfect. Hij was stil, een beetje rozig, en op het eerste gezicht kerngezond. Maar toen hij begon te huilen, zag ze iets vreemds. Zijn lippen kregen een blauwe gloed, zijn vingertjes werden paars. De verloskundige fronste, riep er een kinderarts bij en binnen een paar minuten lag haar baby in een couveuse, omringd door beademingsapparatuur en monitoren. “Hij heeft zuurstoftekort,” hoorde ze iemand zeggen. “We denken aan transpositie van de grote vaten.”

Dit is precies hoe TGA zich vaak laat zien: een baby die op het eerste gezicht prima lijkt, maar al snel ademhalingsproblemen krijgt en blauw begint te verkleuren. Dit komt doordat het bloed in de bloedsomloop niet goed gemengd wordt. Het zuurstofrijke bloed blijft rondcirkelen in de longen, terwijl de rest van het lichaam het moet doen met zuurstofarm bloed. En dat is iets waar een pasgeboren baby absoluut niet zonder kan.

Niet elke baby met TGA wordt direct na de geboorte blauw. Soms is er een klein ‘gaatje’ in het hart – bijvoorbeeld een open foramen ovale of een ventrikelseptumdefect (VSD) – waardoor het bloed zich toch een beetje kan mengen. Hierdoor kan de baby nét genoeg zuurstof krijgen om niet meteen kritiek te worden. Maar vroeg of laat vallen de symptomen op: snelle ademhaling, zweten bij voeden, extreme vermoeidheid en een baby die zich moeilijk laat troosten. Dit zijn geen vage signalen, dit zijn noodsignalen van een hart dat keihard werkt om een fout in het systeem te compenseren.

Bij TGA draait alles om snelheid. Zodra een baby blauw wordt en tekenen van ademnood vertoont, is het een race tegen de klok. Artsen grijpen direct in met zuurstof, medicatie om bloedvaten open te houden, en in sommige gevallen een spoedingreep om de bloedcirculatie tijdelijk te verbeteren. Maar uiteindelijk is de enige echte oplossing een operatie die de bloedsomloop herstelt. Want hoe slim het lichaam soms ook probeert te compenseren, zonder een chirurgische ingreep blijft het probleem bestaan.

Onderzoek en diagnose van transpositie van de grote vaten

Het hart van een baby is een razendsnel werkende pomp, maar als de leidingen verkeerd zijn aangesloten, heb je een probleem. TGA is een aandoening die je niet op het blote oog ziet bij een ongeboren kind, maar gelukkig zijn er manieren om het al vroeg op te sporen. Van klassieke methodes zoals de 20-wekenecho tot geavanceerde technieken die de bloedcirculatie in kaart brengen – artsen hebben steeds meer tools in handen om deze aandoening tijdig te ontdekken.

De eerste hint: de 20-wekenecho

Voor veel ouders begint het besef van een hartafwijking bij de 20-wekenecho. Dit is het moment waarop een echoscopist niet alleen kijkt of het hart klopt, maar ook of de bloedvaten lopen zoals ze horen te lopen. Als de grote vaten parallel lopen in plaats van kruisen, is er reden tot nader onderzoek. Maar zelfs de scherpste echoscopist mist soms een TGA, omdat het hartje nog klein is en de foetus constant beweegt.

Als er iets afwijkends wordt gezien, volgt een verwijzing naar een specialist: een foetaal cardioloog. Deze maakt een geavanceerde foetale echocardiografie, waarmee de bloedstromen en structuren van het hart nog gedetailleerder kunnen worden bekeken. Soms wordt daarbij een Doppler-onderzoek gedaan, dat als een soort verkeerscamera registreert welke kant het bloed op stroomt. Zie je het verkeer de verkeerde kant opgaan? Dan is er een serieus probleem.

Direct na de geboorte: de kleurtest en saturatiemeting

Soms wordt TGA pas ontdekt als een baby geboren is. Een belangrijk alarmsignaal? Blauwe lippen, blauwe nageltjes en een grauwe gelaatskleur. Dit betekent dat er te weinig zuurstofrijk bloed in de bloedsomloop zit. In veel ziekenhuizen is er standaard een saturatiemeting bij pasgeborenen. Een klein sensorclipje aan de voet of hand meet hoeveel zuurstof er in het bloed zit. Is dit lager dan normaal en verbetert het niet met extra zuurstof? Dan gaan de alarmbellen af.

Een andere manier waarop artsen een hartafwijking kunnen vermoeden, is door simpelweg te luisteren. Bij veel baby’s met TGA is er een hartgeruis te horen: een extra geluidje dat ontstaat door turbulentie in de bloedstroom. Dit hoeft niet altijd aanwezig te zijn, maar als een arts het hoort en de baby blauwe verkleuringen vertoont, wordt snel verder gekeken.

Echocardiografie: het sleutelonderzoek

Als er ook maar enige twijfel is over de bloedsomloop, wordt een echocardiogram gemaakt. Dit is in feite een echo van het hart, waarbij met ultrageluidsgolven de hartstructuren en de bloedstroom in beeld worden gebracht. Bij TGA zie je dat de aorta en de longslagader verkeerd zijn aangesloten en dat het bloed niet goed mengt. Dit onderzoek is pijnloos en kan direct worden uitgevoerd op de couveuseafdeling.

Soms is een contrast-echografie nodig, waarbij een kleine hoeveelheid luchtbellen via een infuus in de bloedbaan wordt gespoten. Dit helpt om kleine afwijkingen of restverbindingen tussen de hartkamers beter in beeld te brengen.

Innovatieve en minder gebruikelijke technieken

De medische wereld zit niet stil, en nieuwe technologieën maken het steeds makkelijker om hartafwijkingen als TGA te diagnosticeren. Eén van de innovaties is 3D-echografie en 4D-flow MRI. Hiermee kunnen artsen een driedimensionaal bewegend beeld krijgen van het bloed dat door het hart stroomt. Dit geeft niet alleen een nauwkeurige diagnose, maar helpt ook om de operaties beter te plannen.

Een andere baanbrekende techniek is de foetale-MRI. Dit wordt niet standaard gedaan, maar in sommige ziekenhuizen wordt een MRI ingezet bij twijfelgevallen of complexe hartafwijkingen. Dit kan nét dat extra stukje informatie geven over hoe de bloedvaten lopen en of er nog andere complicaties aanwezig zijn.

Genetisch onderzoek en bijkomende syndromen

Omdat sommige hartafwijkingen samengaan met genetische syndromen, wordt in bepaalde gevallen DNA-onderzoek gedaan. Dit gebeurt meestal als er nog andere afwijkingen aanwezig zijn, zoals een gespleten gehemelte of problemen met de nieren. Syndromen zoals DiGeorge (22q11.2-deletiesyndroom) kunnen in verband staan met TGA, dus artsen houden hier rekening mee bij de diagnostiek.

Behandeling van transpositie van de grote vaten: een race tegen de klok

Als een baby wordt geboren met transpositie van de grote vaten (TGA), is er geen tijd te verliezen. Dit is niet iets wat vanzelf overgaat of waar je maanden over kunt nadenken. Het hart pompt, maar het bloedstroomcircuit klopt niet – en zonder ingrijpen krijgt het lichaam niet de zuurstof die het nodig heeft. Gelukkig heeft de medische wereld grote stappen gezet, en wat vroeger een doodvonnis was, is nu een aandoening die met de juiste behandeling uitstekend te corrigeren is. Maar dan moet je er wel snel bij zijn.

Direct na de geboorte: tijd winnen met noodmaatregelen

In de eerste uren na de geboorte telt elke minuut. Een baby met TGA krijgt direct extra zuurstof toegediend, maar dat is eigenlijk alleen een pleister op de wond. Het echte probleem zit in de bloedsomloop, en daar moet snel iets aan gedaan worden.

De eerste medische ingreep die vaak wordt toegepast is een prostaglandine-infusie. Dit is een medicijn dat de ductus arteriosus (een natuurlijke verbinding tussen de grote vaten die bij pasgeborenen langzaam sluit) openhoudt. Dit zorgt ervoor dat er toch wat zuurstofrijk bloed de systemische circulatie bereikt en geeft artsen kostbare tijd om de volgende stappen voor te bereiden.

Als dat niet voldoende is, komt de Rashkind-procedure in beeld. Dit is een ballonseptostomie, waarbij een dun slangetje via de lies of navelader naar het hart wordt geleid. Daar blaast de arts een klein ballonnetje op en trekt het snel terug, waardoor het foramen ovale (een klein open klepje tussen de boezems) iets groter wordt. Dit helpt het zuurstofarme en -rijke bloed beter te mengen, wat cruciaal is om de baby stabiel te houden tot de echte operatie kan plaatsvinden.

De echte oplossing: de arteriële switch-operatie

De arteriële switch-operatie is dé behandeling voor TGA en wordt meestal uitgevoerd binnen de eerste 7 tot 14 dagen na de geboorte. Dit is een indrukwekkende chirurgische ingreep waarbij de chirurg de aorta en de longslagader letterlijk verwisselt en op de juiste plek aansluit. Dit klinkt simpel, maar het is een precisiewerkje van de bovenste plank.

Wat maakt deze operatie zo complex? De kransslagaders, die het hart zelf van zuurstof voorzien, zitten vast aan de grote vaten en moeten ook worden overgezet. Dit vereist microscopisch nauwkeurig werk, omdat een verkeerde aansluiting later kan leiden tot ernstige hartproblemen. Maar de resultaten zijn verbluffend: meer dan 95% van de baby’s die deze operatie ondergaan, groeien op tot gezonde volwassenen met een normale levensverwachting.

Innovatieve technieken en minder gebruikelijke behandelingen

De arteriële switch is de gouden standaard, maar er zijn gevallen waarin deze niet direct mogelijk is. Soms is de anatomie van het hart nét iets anders, of zijn er extra complicaties zoals een ventrikelseptumdefect (VSD) of een te smalle longslagader. In die gevallen kunnen andere technieken worden toegepast:

• De atriale switch (Senning- of Mustard-procedure)
  Vóór de jaren ’80 was dit de standaardbehandeling voor TGA. In plaats van de vaten te verplaatsen, werd er binnenin het hart een ‘omleiding’ gemaakt, zodat het bloed alsnog op de juiste plek terechtkwam. Dit wordt tegenwoordig bijna niet meer gedaan, omdat het op de lange termijn meer complicaties geeft. Maar in uitzonderlijke gevallen, zoals bij baby’s met complexe hartafwijkingen, kan het nog steeds een optie zijn.
• 3D-geprinte hartmodellen voor chirurgische planning
  In sommige gespecialiseerde centra gebruiken chirurgen 3D-printtechnologie om een exacte kopie van het hart van de baby te maken. Dit helpt om de operatie vooraf tot in detail te plannen en verhoogt de kans op een succesvol resultaat.
• Hybrid procedures
  Bij sommige baby’s met extra hartafwijkingen wordt een combinatie van chirurgische en kathetertechnieken gebruikt om het probleem in meerdere stappen te corrigeren. Dit is maatwerk en wordt vooral toegepast in complexe gevallen waarbij de standaard switch-operatie te risicovol is.

Na de operatie: herstel en follow-up

De eerste dagen na de operatie zijn spannend. De baby ligt op de intensive care, vaak nog aan de beademing, terwijl het hart en de bloedvaten wennen aan de nieuwe situatie. De meeste baby’s herstellen snel en kunnen na één tot twee weken het ziekenhuis verlaten.

Op lange termijn doen de meeste kinderen met een geslaagde switch-operatie het uitstekend. Natuurlijk blijven regelmatige controles nodig, want er zijn altijd kleine risico’s zoals hartritmestoornissen of een vernauwde longslagader. Maar vergeleken met vroeger is de toekomst voor kinderen met TGA ronduit rooskleurig.

Prognose: van overleven naar een volwaardig leven

Ooit was transpositie van de grote vaten (TGA) een dodelijke diagnose. Maar dankzij chirurgische doorbraken is dat compleet veranderd. Vandaag de dag ligt de overlevingskans na een arteriële switch-operatie boven de 95% – een ongelooflijke verbetering vergeleken met een halve eeuw geleden. Dit betekent dat de meeste baby’s die met TGA worden geboren, na de operatie een lang en gezond leven kunnen leiden. Maar wat betekent dat concreet?

Veel kinderen met TGA ontwikkelen zich normaal, gaan naar school, sporten en bouwen een toekomst op zonder grote beperkingen. In een grote studie bleek dat meer dan 90% van de kinderen na een succesvolle switch-operatie een normale hartfunctie heeft op volwassen leeftijd. Dat is indrukwekkend, zeker als je bedenkt dat hun hart in de eerste weken van hun leven een complete reconstructie heeft ondergaan.

Er zijn natuurlijk uitzonderingen. Sommige kinderen houden een iets verminderde inspanningstolerantie of ontwikkelen in de puberteit lichte hartritmestoornissen. Maar de meesten kunnen zonder problemen een baan hebben, een gezin stichten en oud worden. Dit is geen ‘overleven’ meer, dit is écht leven.

Complicaties: wat kan er op lange termijn spelen?

Geen enkele grote hartoperatie komt zonder risico’s. En ook al verloopt de arteriële switch-operatie meestal vlekkeloos, er zijn een paar dingen die op latere leeftijd in de gaten gehouden moeten worden.

Vernauwing van de longslagader of aorta

Tijdens de operatie worden de vaten verplaatst en opnieuw gehecht. Dit kan op lange termijn littekenvorming geven, wat kan leiden tot vernauwingen. Vooral bij de longslagader (die het bloed naar de longen pompt) kan dit een probleem worden. In sommige gevallen is later nog een ballonverwijding of stent nodig om de bloedstroom soepel te houden.

Hartritmestoornissen

Omdat de kransslagaders tijdens de operatie opnieuw worden aangesloten, kan de elektrische geleiding van het hart soms nét iets anders lopen dan normaal. Dit betekent dat sommige patiënten later last kunnen krijgen van boezemfibrilleren, trage hartritmes of extra hartslagen. Bij een klein percentage is uiteindelijk een pacemaker nodig, maar voor de meeste mensen blijft dit bij lichte en sporadische klachten.

Problemen met de kransslagaders

De kransslagaders zijn klein en kwetsbaar, en soms raken ze na jaren toch iets nauwer. Dit kan, zeldzaam maar mogelijk, leiden tot zuurstoftekort in de hartspier. In extreme gevallen kan een hartkatheterisatie nodig zijn om te kijken of er een ingreep moet plaatsvinden.

Beperkingen bij extreme sport of zwangerschap

De meeste kinderen met TGA kunnen prima sporten, maar extreme duursporten zoals marathons of triatlons worden soms afgeraden als er tekenen zijn van verminderde hartfunctie. Bij vrouwen met TGA is een zwangerschap meestal goed mogelijk, maar moet dit altijd goed begeleid worden door een cardioloog, omdat de bloedcirculatie extra belast wordt.

Preventie: kun je TGA voorkomen of is het puur toeval?

Je doet alles volgens het boekje. Geen alcohol, geen sigaretten, gezond eten en die foliumzuurpillen slik je braaf elke ochtend. En dan nog, uit het niets, krijg je te horen dat je baby een ernstige hartafwijking heeft. Transpositie van de grote vaten (TGA) overkomt je. En dat is precies het frustrerende eraan: je hebt er als ouder geen controle over. Maar betekent dat dan dat er helemaal niks te doen is? Niet helemaal. De exacte oorzaak van TGA is vaak onbekend, maar er zijn wél factoren die de kans op aangeboren hartafwijkingen kunnen vergroten – en daar kun je invloed op hebben.

Een vliegende start: alles begint in de eerste weken

Het hart van een baby begint al in de derde tot vierde zwangerschapsweek met ontwikkelen. Tegen de tijd dat je ontdekt dat je zwanger bent, is het hartje al bijna volledig gevormd. Dat betekent dat de cruciale periode voor de aanleg van de bloedsomloop eigenlijk plaatsvindt vóórdat veel mensen überhaupt een zwangerschapstest doen. Daarom is een gezonde levensstijl vóór de zwangerschap misschien wel net zo belangrijk als tijdens.

Suiker onder controle: het belang van stabiele bloedsuikers

Diabetes en zwangerschap zijn een beruchte combinatie als het gaat om hartafwijkingen bij baby’s. Vooral diabetes type 1 en 2 verhogen het risico op TGA en andere aangeboren hartproblemen, vooral als de bloedsuikers in het eerste trimester niet goed gereguleerd zijn. Hoge glucosewaarden verstoren de normale celdeling en hartontwikkeling, waardoor de grote vaten net dat verkeerde slingertje kunnen maken. Een strikte bloedsuikercontrole – liefst al vóór de zwangerschap – kan dit risico fors verlagen.

Vermijden van schadelijke stoffen: kleine dingen, groot effect

Sommige medicijnen en stoffen kunnen de ontwikkeling van het hart beïnvloeden. En nee, dat betekent niet dat je meteen in paniek moet raken als je een keer een paracetamol hebt geslikt, maar er zijn wél een paar bekende boosdoeners:

• Retinoïden (vitamine A-derivaten, zoals in bepaalde acnebehandelingen) – kunnen de ontwikkeling van het hart en andere organen verstoren.
• Bepaalde anti-epileptica en bloeddrukmedicatie (zoals ACE-remmers) – kunnen het risico op hartafwijkingen verhogen.
• Alcohol en drugs – geen verrassing, maar toch. Regelmatig gebruik, vooral in de vroege zwangerschap, kan de kans op een aangeboren hartafwijking verhogen.

Bij twijfel? Overleg met je arts. Soms kan medicatie worden aangepast of vervangen door een veiliger alternatief.

Vaccineren tegen rodehond: een vergeten risicofactor

Tegenwoordig hoor je er weinig over, maar vroeger was rodehond (rubella) een belangrijke oorzaak van aangeboren hartafwijkingen. Dit virus, dat tijdens de zwangerschap de ontwikkeling van het hart en andere organen kan verstoren, komt dankzij vaccinatie in Nederland en België nauwelijks meer voor. Maar let op: als je niet gevaccineerd bent en je raakt besmet tijdens de zwangerschap, kan dit rampzalige gevolgen hebben. Twijfel je of je beschermd bent? Een simpele bloedtest kan dat uitwijzen.

Genetica en erfelijkheid: soms ligt het gewoon vast

TGA is zelden puur erfelijk, maar als er meerdere aangeboren hartafwijkingen in de familie zitten, kan genetisch onderzoek nuttig zijn. Bij bekende syndromen zoals DiGeorge (22q11.2-deletiesyndroom) is de kans op TGA verhoogd. In sommige gevallen kan prenatale screening al vroeg afwijkingen opsporen, wat ouders de kans geeft zich goed voor te bereiden.

Geen garanties, wél kansen verkleinen

Laten we eerlijk zijn: TGA is grotendeels een kwestie van toeval. Je kunt een gezonde levensstijl hebben, alles perfect doen en toch die diagnose krijgen. Maar sommige factoren zijn wél beïnvloedbaar. Een gezonde start, goede medische begeleiding en het vermijden van risicofactoren kunnen de kans op aangeboren hartafwijkingen verlagen. Geen garantie, maar wel een stap in de goede richting. En als de wetenschap iets laat zien, dan is het dit: hoe meer we begrijpen over de vroege ontwikkeling van het hart, hoe beter we in de toekomst TGA misschien wél kunnen voorkomen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over transpositie van de grote vaten, of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.