Syndroom van Tolosa-Hunt: symptomen, oorzaak en behandeling

Last Updated on 1 juli 2024 by M.G. Sulman

Het syndroom van Tolosa-Hunt is een zeldzame aandoening. Je krijgt hierbij last van hevige, eenzijdige hoofdpijn en oogspierverlamming. De pijn zit rond het oog en breidt zich soms uit naar het voorhoofd en de slaap. Naast hoofdpijn kun je ook getroffen worden door oogbewegingsstoornissen en gevoelsverlies in het gezicht. De oorzaak van dit syndroom is vaak een ontsteking of een auto-immuunreactie. De diagnose wordt gesteld op basis van bloedonderzoek, scans en soms een biopsie (weefselonderzoek). Behandeling bestaat vaak uit het langdurig slikken van corticosteroïden. Ondanks behandeling kunnen de klachten terugkeren.

Syndroom van Tolosa-Hunt; arts onderzoek ogen / Bron: Martin Sulman m.b.v. AI Drawing Image Generator

Wat is het syndroom van Tolosa-Hunt?

Het syndroom van Tolosa-Hunt of het Tolosa-Hunt syndroom (THS) wordt gekenmerkt door een ernstige, eenzijdige periorbitale hoofdpijn met pijnlijke en beperkte oogbewegingen.

Synoniemen

Het syndroom van Tolosa-Hunt staat ook bekend als:

  • Pijnlijke oftalmoplegie
  • Recidiverende oftalmoplegie
  • Oftalmoplegie syndroom

Naamgeving en achtergrond

De Spaanse neurochirurg dr. Eduardo Tolosa  beschreef dit syndroom voor het eerst in 1954.1TOLOSA E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954 Nov;17(4):300-2. doi: 10.1136/jnnp.17.4.300. PMID: 13212421; PMCID: PMC503202. Vergelijkbare gevallen werden gerapporteerd door Hunt et al. in 1961.2HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W. Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology. 1961 Jan;11:56-62. doi: 10.1212/wnl.11.1.56. PMID: 13716871. Door Smith en Taxdal werd het syndroom in 1966 Tolosa-Hunt Syndroom genoemd.3Smith JL, Taxdal DS. Painful ophthalmoplegia. The Tolosa-Hunt syndrome. Am J Ophthalmol. 1966 Jun;61(6):1466-72. PMID: 5938314. Sindsdien zijn er wereldwijd vele gevallen en studies gedocumenteerd.

Vóórkomen

  • Jaarlijkse incidentie: ~1 geval per miljoen per jaar
  • Wereldwijde verspreiding zonder geografische of etnische voorkeur
  • Het komt zelden voor bij jonge mensen
  • Gemiddelde aanvangsleeftijd: 41 jaar
  • Meestal eenzijdig, maar kan beide zijden aantasten. In ongeveer 5% van de gevallen zijn beide zijden betrokken.
  • Geen man-vrouw predispositie.

Oorzaak van het Tolosa-Hunt syndroom (THS)

Het Tolosa-Hunt syndroom is meestal idiopathisch (van onbekende oorsprong).

Men vermoedt dat THS onder meer kan ontstaan door een niet-specifieke ontsteking in het gebied van de sinus cavernosus en/of de fissura orbitalis superior of bovenste oogkasspleet. De sinus cavernosus is een grote veneuze ruimte aan de basis van de schedel, waar belangrijke zenuwen en bloedvaten doorheen lopen. De fissura orbitalis superior of bovenste oogkasspleet is een smalle spleet in de schedelbasis waardoor zenuwen en bloedvaten van de hersenen naar de oogkas lopen. Een ontsteking op een van de plekken of beiden plekken kan de zenuwen aantasten die verantwoordelijk zijn voor oogbewegingen en daardoor pijn en bewegingsbeperking veroorzaken. Mogelijke uitlokkende factoren zijn onder andere traumatisch letsel, tumoren of een aneurysma. Bij een aneurysma is een deel van een bloedvat verwijd.

Onderzoek suggereert dat er ook sprake kan zijn van een abnormale auto-immuunrespons. Hierbij valt het immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel aan, specifiek in de sinus cavernosus en de orbitale fissuur achter de ogen. Dit wordt een auto-immuunaandoening genoemd. 

Symptomen van het syndroom van Tolosa-Hun

De symptomen zijn meestal beperkt tot één zijde van het hoofd. Je ervaart intense, scherpe pijn en verlamming van de spieren rondom het oog. Deze symptomen kunnen zonder medische interventie afnemen, maar keren vaak terug zonder duidelijk patroon.

Primaire symptomen

  • Intense, scherpe pijn rondom het oog: Vaak is de oogpijn eenzijdig en constant aanwezig.
  • Verlamming van oogspieren: Beperkte oogbewegingen, moeite om het oog in verschillende richtingen te bewegen, wat dubbelzien veroorzaakt.
  • Hangend bovenste ooglid (ptosis): Het ooglid kan niet volledig openen, wat het zicht kan belemmeren.

Secundaire symptomen

  • Dubbelzien (diplopie): Door verschillen in beweging tussen het aangedane en het niet-aangedane oog.
  • Uitpuilende oogballen (exophthalmos): Gevoel van protrusie van één of beide ogen.
  • Gezichtszenuwverlamming: Moeite met bewegingen van het gezicht, zoals fronsen of de mondhoek optrekken.
  • Veranderde pupilgrootte: De pupil kan groter of kleiner zijn dan gebruikelijk.
  • Gevoelsstoornissen in het gezicht: Verminderd gevoel, tintelingen, vooral op het voorhoofd en de wang.

Overige symptomen

  • Koorts en chronische vermoeidheid: Algemeen gevoel van malaise en uitputting.
  • Duizeligheid en evenwichtsstoornissen: Soms ook problemen met horen.
  • Gewrichtspijn (arthralgie): Pijnlijke gewrichten zonder zichtbare veranderingen.
  • Roodheid en tranende ogen: Soms juist droge ogen.
  • Stemmingsproblemen: Sombere stemming of prikkelbaarheid door de aanhoudende pijn.
  • Slaapproblemen: Moeite met in- en doorslapen, vaak vroeg wakker door pijnklachten.

Aangedane zijde

De meeste mensen hebben klachten aan één oog. Een klein aantal kan echter klachten aan beide ogen hebben.

Onderzoek en diagnose

Labonderzoek

Tolosa-Hunt syndroom wordt meestal gediagnosticeerd door andere oorzaken uit te sluiten. Hiervoor zijn veel laboratoriumtests nodig, zoals:

  • Volledig bloedbeeld
  • Schildklierfunctie testen
  • Serum-eiwit elektroforese
  • Onderzoek van cerebrospinale vloeistof (hersenvocht) om onderscheid te maken tussen het syndroom van Tolosa-Hunt en andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen

Beeldvormend onderzoek

  • MRI-scan van je hersenen en orbita (oogkassen) met en zonder contrast.
  • Magnetische resonantie angiografie (MRA): Een methode om bloedvaten zichtbaar te maken en stromingsverschijnselen te bestuderen.
  • Digitale subtractie angiografie (DSA): Met deze techniek worden duidelijke afbeeldingen van bloedvaten gemaakt in een omgeving met veel botstructuren of andere weefsels met een hoge dichtheid.
  • CT-scan van je hersenen en orbita met en zonder contrast.

Andere vormen van onderzoek

Soms kan een biopsie nodig zijn om de diagnose te bevestigen en een tumor uit te sluiten.

Differentiaaldiagnose

Bij het stellen van de diagnose van het syndroom van Tolosa-Hunt moet je de volgende aandoeningen overwegen:

  • Craniopharyngeoom: Tumor nabij de hypofyse.
  • Migraine: Veelvoorkomende oorzaak van hoofdpijn met visuele verstoringen.
  • Meningeoom: Goedaardige tumor van de hersenvliezen.
  • Pseudotumor orbita: Ontsteking in de oogkas zonder zenuwverlamming.
  • Aneurysma: Verwijding van een bloedvat in de hersenen.
  • Multiple sclerose: Chronische ziekte van het centrale zenuwstelsel.
  • Schildklieroogziekte (Graves’ orbitopathie): Auto-immuunziekte die oogspieren aantast.
Neuro-oftalmologisch onderzoek toont oftalmoplegie bij een patiënt met Tolosa-Hunt syndroom, voorafgaand aan de behandeling. De centrale afbeelding toont de blik naar voren, en elke afbeelding eromheen toont de blik in die richting (bijvoorbeeld, in de afbeelding linksboven kijkt de patiënt omhoog en naar rechts; het linker oog kan deze beweging niet uitvoeren). Het onderzoek toont ptosis van het linker ooglid, exotropie (naar buiten gerichte afwijking) van de primaire blik van het linker oog en parese (zwakte) van de derde, vierde en zesde hersenzenuw aan de linkerkant. / Bron: Wikimedia Commons

Behandeling van het syndroom van Tolosa-Hunt

De behandeling van het syndroom van Tolosa-Hunt bestaat uit het voorschrijven van immunosuppressiva zoals corticosteroïden (vaak prednisolon) of steroïdsparende middelen (zoals methotrexaat of azathioprine). Radiotherapie kan ook ene optie zijn.

Prognose

De prognose van het syndroom van Tolosa-Hunt is meestal goed. Je reageert doorgaans goed op corticosteroïden. Spontane remissie kan ook optreden, ofschoon je oogspierbewegingen mogelijk blijvend beschadigd zijn. Ongeveer 30-40% van de patiënten die behandeld worden voor Tolosa-Hunt syndroom ervaart een terugval. Dit wordt een recidief genoemd.

Reacties, vragen en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel over het syndroom van Tolosa-Hunt. Je kunt bijvoorbeeld tips geven of je ervaringen delen. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.