Gele nagel-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling
Het gele nagel-syndroom, in de Angelsaksische literatuur ‘yellow nail syndroom’ (YNS) genoemd, is een uiterst zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door misvormingen aan de vingernagels en teennagels, pleurale effusie (een abnormale toename van de hoeveelheid vocht in de borstholte) en zwelling of vochtophoping in verschillende delen van het lichaam als gevolg van ophoping van eiwitrijk vocht (lymfe) in de zachte weefsellagen onder de huid (lymfoedeem). Deze trias is evenwel niet altijd in zijn geheel aanwezig. Alle drie de criteria zijn in slechts 30% van de gevallen tegelijkertijd aanwezig. Het gele nagel-syndroom treft meestal ouderen en dan zowel mannen als vrouwen. De exacte oorzaak is anno 2021 niet bekend. In de literatuur worden soms casussen beschreven waarbij het gele nagel-syndroom voorkomt in families, wat suggereert dat bij sommige getroffenen genetische factoren een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van de aandoening.
Inhoud
Wat is het gele nagel-syndroom?
Het gele nagel-syndroom is een zeer zeldzaam syndroom dat pleurale effusies, lymfoedeem (vanwege onderontwikkeling van de lymfevaten) en gele dystrofische nagels omvat. Grofweg 40% van de personen met dit syndroom zal ook bronchiëctasieën hebben. Bij bronchiëctasieën zijn delen van de longen constant verwijd en geïrriteerd. Het wordt ook geassocieerd met chronische sinusitis (aanhoudende bijholteontsteking) en aanhoudend hoesten. Het treft meestal volwassenen.
Literatuur
Het gele nagel-syndroom werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur in 1964 door Samman en White.[1]
Wie krijgt het?
Het gele nagel-syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. Het komt meestal voor bij ouderen en de meeste gevallen komen voor bij personen ouder dan 50 jaar. Hoewel ongebruikelijk, kan het gele nagel-syndroom ook voorkomen bij kinderen, zowel meisjes als jongens.
Symptomen van het gele nagel-syndroom
Nagelafwijkingen
De nagels zijn duidelijk verdikt en hebben een gele tot geelgroene verkleuring van. De groeien langzaam, met een snelheid van 0,25 mm per week of zelfs minder. De nagels kunnen ribbels vertonen en een grotere bolling van links naar rechts en een kleinere lunula, het plekje aan de basis van je nagel dat de vorm heeft van een halve maan. ook kunnen de nagels loslaten van het nagelbed. Deze nagelafwijkingen kunnen ook in de loop van de tijd veranderen.
Lymfoedeem
Grofweg vier op de vijf personen met het gele nagel-syndroom hebben lymfoedeem; het is symmetrisch en treft beide benen. Het is bij één op de drie getroffenen het eerste symptoom van het syndroom. Betrokkenheid van de armen en het gezicht is ongebruikelijker, evenals lymfoedeem van de buik met ascites (vochtophoping in de buikholte) en vochtophoping rond het hart.
Pleurale effusie
Bij mensen met het gele nagel-syndroom kunnen verschillende longproblemen optreden. Velen moeten (chronisch) hoesten en hebben last van kortademigheid. Veertig procent van de gevallen ontwikkelt pleurale effusie, een abnormale toename van de hoeveelheid vocht in de borstholte. Ongeveer de helft van alle mensen met het gele nagel-syndroom heeft ofwel terugkerende luchtweginfecties of een chronische longaandoening die bekend staat als bronchiëctasieën, waarbij delen van de longen constant verwijd en geïrriteerd zijn. Dit veroorzaakt chronische productie van sputum met periodes dat de klachten verslechteren. Veertig procent van de mensen met het gele nagel-syndroom heeft chronische sinusitis (bijholteontsteking).
Oorzaken van het gele nagel-syndroom
De oorzaak van het gele nagelsyndroom is anno 2021 onbekend. Het wordt echter gezien bij patiënten met chronische bronchiëctasieën of sinusitis, pleurale effusie, inwendige maligniteiten (kwaadaardige tumoren), immunodeficiëntiesyndromen en reumatoïde artritis. In sommige gevallen kan de lymfatische afwijking aangeboren zijn , maar in de meeste gevallen is deze waarschijnlijk gerelateerd aan de andere aandoeningen.
Het gele nagelsyndroom is in verband gebracht met sommige medicijnen, zoals penicillamine, bucillamine en goudnatriumthiomalaat. Het is ook in verband gebracht met blootstelling aan titanium in tandheelkundige implantaten.
In de literatuur wordt ook een autosomaal dominante overerving met variabele expressie gesuggereerd. Bij autosomaal dominante overerving erf je de aanleg voor de ziekte als je van één van je ouders het afwijkende gen erft. Variabele expressie betekent dat het op verschillende manieren geuit kan worden: men zal bij ene persoon heel duidelijk zien dat er een afwijking is, en bij de andere niet. Sommige familiale gevallen herbergen een mutatie in het FOXC2-gen. FOXC2, een gen dat codeert voor een transcriptiefactor (een eiwit dat bindt aan de promotor van een gen), is ook betrokken bij het lymfoedeem-distichiasis-syndroom (LDS).
Onderzoek en diagnose
Een diagnose van het gele nagel-syndroom wordt gesteld op basis van een grondige klinische evaluatie, het doornemen van je medische geschiedenis en identificatie van de karakteristieke bevindingen. De nagelveranderingen die optreden bij het gele nagel-syndroom verschillen van de nagelveranderingen die optreden bij de meeste andere syndromen waarbij lymfoedeem voorkomt.
Behandeling van het yellow nail syndrome
De behandeling van het gele nagel-syndroom richt zich op de symptomen die je hebt. De behandeling kan bestaan uit antibiotica bij terugkeren luchtweginfecties. De vergeelde, misvormde nagels kunnen verbeteren zonder behandeling. In sommige gevallen kunnen de misvormingen permanent zijn. Vitamine E kan worden gebruikt om nagelveranderingen te behandelen. Het gaat hierbij om een lokale vitamine E-oplossing. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat voedingssuppletie met vitamine E om onbekende redenen effectief lijkt te zijn bij het onder controle brengen van het gele nagel-syndroom. Zinksupplementen zijn ook gebruikt, maar het is onduidelijk of dit ook echt effectief is.
De arts kan ook corticosteroïden en/of orale antischimmelmiddelen voorschrijven ter behandeling. In sommige gevallen is een operatieve ingreep in geval van ademhalingsproblemen zoals pleurale effusie nodig. Het verwijderen van titaniumprothesen of tandheelkundige implantaten wordt niet aanbevolen, aangezien het bewijs voor een oorzakelijk verband tussen titanium en het gele nagel-syndroom speculatief is en de symptomen na deze interventies niet aanzienlijk zullen verbeteren.
Prognose
De prognose lijkt gunstig te zijn. De ademhalings- en lymfatische klachten verergeren meestal niet en zijn vaak goed beheersbaar. Respiratoire insufficiëntie of ademhalingsfalen, een ademhaling waarbij de longen onvoldoende werken, is zeldzaam. Een beperkte afname van het overlevingspercentage als gevolg van verschillende oorzaken werd opgemerkt in de retrospectieve studie van 41 patiënten met het gele nagel-syndroom die zich presenteerden bij de Mayo-kliniek.[2]
- Samman, P.D. and White, W.F. (1964) The “yellow nail” syndrome. British Journal of Dermatology, 76, 153-157. doi:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14499.x
- Maldonado, F, Tazelaar, HD, Wang, CW, Ryu, JH. “Yellow nail syndrome: Analysis of 41 consecutive patients”. Chest. vol. 134. 2008. pp. 375-381.
- https://rarediseases.org/rare-diseases/yellow-nail-syndrome/
- https://dermnetnz.org/topics/yellow-nail-syndrome/
- https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/yellow-nail-syndrome/
- https://en.wikipedia.org/wiki/Yellow_nail_syndrome
- https://www.medischcontact.nl/kennis-carriere/wat-ziet-u/wat-ziet-u-gezien/hardnekkig-hoesten-en-gele-nagels.htm
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557760/
- Maldonado, F, Tazelaar, HD, Wang, CW, Ryu, JH. “Yellow nail syndrome: Analysis of 41 consecutive patients”. Chest. vol. 134. 2008. pp. 375-381.
- Samman, P.D. and White, W.F. (1964) The “yellow nail” syndrome. British Journal of Dermatology, 76, 153-157. doi:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14499.x
- Wikimedia Commons
Reactieve artritis: symptomen, oorzaken en behandeling
Reactieve artritis: symptomen, oorzaken en behandeling Reactieve artritis is gewrichtspijn en zwelling als reactie (vandaar de benaming ‘reactieve’ artritis) op een infectie in een ander
Aceruloplasminemie: symptomen, oorzaken en behandeling
Aceruloplasminemie: symptomen, oorzaken en behandeling Aceruloplasminemie is een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door de abnormale ophoping van ijzer in de hersenen en verschillende
Ziekte van Refsum: symptomen, oorzaken en behandeling
Ziekte van Refsum: symptomen, oorzaken en behandeling De ziekte van Refsum bij volwassenen is een stofwisselingsziekte die wordt veroorzaakt door verschillende defecte genen (voornamelijk PHYH),
Babesiosis (tekenkoorts): symptomen, oorzaken en behandeling
Babesiosis (tekenkoorts): symptomen, oorzaken en behandeling Babesia (Theileria microti) is een kleine parasiet die je rode bloedcellen infecteert. Infectie met Babesia wordt babesiosis genoemd, ook
Eisenmenger syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling
Eisenmenger syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling Het syndroom van Eisenmenger is een aandoening die voornamelijk adolescenten en volwassenen treft met bepaalde aangeboren hartafwijkingen, die na
Wratten: symptomen, oorzaken en behandeling
Wratten: symptomen, oorzaken en behandeling De officiële benaming van de gewone wrat is verruca vulgaris. Gewone wratten zijn kleine, onschadelijke, plaatselijke verdikkingen van de opperhuid,