Het syndroom van Eisenmenger is een aandoening die voornamelijk adolescenten en volwassenen treft met bepaalde aangeboren hartafwijkingen, welke na het eerste levensjaar nooit daaraan zijn behandeld. Door deze hartafwijkingen wordt het bloed niet goed door het lichaam verdeeld, wat vaak resulteert in pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen). In feite is het syndroom van Eisenmenger een langdurige complicatie van niet tijdig gediagnosticeerde en daarom niet-gerepareerde congenitale (aangeboren) hartafwijkingen. Als gevolg van de aangeboren hartafwijking circuleert het bloed abnormaal in je hart en longen. Als het bloed niet normaal stroomt, worden de bloedvaten in je longen stijf en smal, waardoor de druk in de slagaders van je longen toeneemt (pulmonale hypertensie). Dit leidt tot permanente beschadiging van de bloedvaten in je longen. Met vroege diagnose en reparatie van aangeboren hartafwijkingen kan deze levensbedreigende aandoening meestal worden vermeden. Medicijnen kunnen de symptomen en prognose van het syndroom van Eisenmenger verbeteren.


Arts

Inhoud

Wat is het syndroom van Eisenmenger?

Het syndroom van Eisenmenger is een zeldzame aandoening die zowel het hart als de longen treft. De ziekte wordt gekenmerkt door pulmonale hypertensie (een abnormale hoge bloeddruk in de longen) en een abnormale bloedstroom door het hart. Pulmonale hypertensie tast de bloedvaten in de longen en de rechterhartkamers aan. Personen met het syndroom van Eisenmenger hebben vaak een ventriculair septumdefect (VSD), waarbij er sprake is van een gaatje of meerdere gaatjes tussen het harttussenschot ter hoogte van de kamers. Dit resulteert in een aanzienlijke shunting van bloed van de linkerkant van het hart naar rechts bij de geboorte, wat leidt tot vasculaire problemen in de longen.

Het syndroom ontstaat wanneer de diagnose niet tijdig wordt gesteld en een behandeling voor de hartafwijking uitblijft. Na verloop van jaren beschadigt de verhoogde bloedstroom de kleine bloedvaten in de longen, hetgeen leidt tot een hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie). Het bloed is daardoor niet meer in staat om de longen te bereiken om zuurstof op te nemen. In plaats daarvan gaat het bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart, als gevolg waarvan zuurstofarm bloed in de rest van het lichaam terechtkomt. De verminderde zuurstofconcentratie in het bloed leidt tot cyanose, een blauwpaarse verkleuring van huid en slijmvliezen, als uiting van een verlaagd zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie) of in de weefsel.

Naamgeving

Het syndroom werd door dr. Paul Wood genoemd naar dr. Victor Eisenmenger, die de aandoening voor het eerst beschreef in 1897.1WOOD P. (1958). Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. British heart journal, 20(4), 557–570. https://doi.org/10.1136/hrt.20.4.557 

Symptomen

De symptomen van het syndroom van Eisenmenger zijn onder meer:

  • blauwachtige of grijsachtige huidskleur (cyanose)
  • trommelstokvingers ( bredere vingers, met name de vingertoppen en vaak zien de nagels er breder en boller uit)
  • sneller vermoeid en kortademig (bij inspanning)
  • kortademigheid in rust
  • pijn op de borst of een beklemmend gevoel op de borst
  • hartkloppingen
  • duizeligheid of flauwvallen
  • opgezwollen buik
  • bloed ophoesten
  • gevoelloosheid of tintelingen in vingers of tenen
  • hoofdpijn
Trommelstokvingers bij een patiënt met het syndroom van Eisenmenger
Trommelstokvingers bij een patiënt met het syndroom van Eisenmenger / Bron: Wikimedia Commons

Oorzaken van het Eisenmenger syndroom

Het Eisenmenger syndroom ontstaat bij een aangeboren hartafwijking. Hierbij gaat het onder meer om de volgende hartafwijkingen:

  • AVSD of atrioventriculair septum defect: hierbij bestaat er een grote opening in het midden van het hart waar de wanden tussen de bovenste twee holtes (boezems of atria) en de onderste twee kamers (ventrikels) samenkomen. Sommige kleppen in het hart werken mogelijk ook niet goed.
  • Atrium septum defect (ASD): hierbij is er een opening in het tussenschot van het hart die de rechter- en linkerkant van de bovenste twee holtes (boezems of atria) verdeelt.
  • Patente ductus arteriosus: bij deze hartafwijking is er een opening tussen de longslagader die zuurstofarm bloed naar de longen voert en de slagader die zuurstofrijk bloed naar de rest van je lichaam (aorta) voert.
  • Een ventrikel septum defect (VSD), waarbij er sprake is van een gaatje of meerdere gaatjes tussen het harttussenschot ter hoogte van de kamers. Dit is de meest voorkomende oorzaak van het Eisenmenger-syndroom.

Aangezien de druk aan de linkerkant van het hart normaal hoger is dan die aan de rechterkant van het hart, zal een opening tussen de linker- en rechterkant van het hart ervoor zorgen dat bloed van de linkerkant van het hart naar de rechterkant stroomt. Deze zogenaamde links-rechtsshunt (van bloed in het hart) veroorzaakt een verhoogde bloedstroom in de bloedvaten van de longen, wat op zijn beurt zorgt voor een verhoogde druk in deze bloedvaten (pulmonale hypertensie).

Als de pulmonale hypertensie aanhoudt en niet behandeld wordt, kan de druk in de rechterkant van het hart toenemen tot het punt dat de druk aan de rechterkant groter is dan aan de linkerkant. Wanneer dit gebeurt, stroomt het bloed van de rechterkant van het hart naar links (rechts-linksshunt), wat betekent dat zuurstofarm bloed wordt gemengd met het zuurstofrijke bloed dat vanuit de linker hartkamer naar het lichaam wordt gepompt.

Een omkering van de shunt wat resulteert in een rechts-linksshunt, zorgt ervoor dat er onvoldoende zuurstof in het bloed terechtkomt. Bovendien veroorzaakt hoge druk in de longen geleidelijke veranderingen in de longbloedvaten, wat resulteert in onomkeerbare schade aan de bekleding van deze bloedvaten. Fibrose (de groei van littekenweefsel als gevolg van infectie, ontsteking, letsel of zelfs genezing) en trombus (stolling) kunnen ook voorkomen. De veranderingen in de longbloedvaten kan secundaire pulmonale arteriële hypertensie (PAH) worden genoemd.

Onderzoek en diagnose

Het stellen van de diagnose van het syndroom van Eisenmenger is niet bijzonder complex, maar kan hartkatheterisatie vereisen, een invasieve procedure om de druk in het hart en de longen te meten. Andere onderzoeken die gedaan kunnen worden zijn pulsoximetrie, waarbij de zuurstofsaturatie oftewel de hoeveelheid zuurstof in het bloed kan worden bepaald, een röntgenfoto van de borstkas, ECG of hartfilmpje, longfunctietest en het checken van je ijzerniveaus en volledig bloedbeeld. Echocardiografie is van fundamenteel belang bij het identificeren van het hartafwijking. Andere beeldvormende onderzoeken (bijvoorbeeld een MRI van het hart) kunnen waardevolle anatomische informatie opleveren.

Behandeling van het Eisenmenger syndroom

Medicatie en aderlating

Het routinematig voorschrijven van hartmedicatie kan meer bijwerkingen veroorzaken bij patiënten met het syndroom van Eisenmenger en dient met grote voorzichtigheid en terughoudendheid te worden gedaan. De behandelend arts kan ook voorstellen om een ​​paar keer per jaar aderlating (flebotomie) toe te passen om het aantal rode bloedcellen te verminderen, maar dit mag alleen worden gedaan als er symptomen zijn en je bloedbeeld extreem hoog is.

Andere aanbevelingen

Volwassen patiënten met het syndroom van Eisenmenger moeten worden gezien door een cardioloog die gespecialiseerd is in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening om te controleren op late complicaties. Alle patiënten zullen bij operaties of tandheelkundige ingrepen antibiotica moeten gebruiken om zich te beschermen tegen endocarditis. Dit is een ontsteking van de binnenwand van je hart en je hartklep(pen). Zwangerschap en bevalling zijn buitengewoon gevaarlijk bij vrouwen met Eisenmenger; het zorgvuldige gebruik van anticonceptie wordt aangeraden.

Voeding en leefstijl

Het is belangrijk om gezond en gevarieerd te eten en alcohol en zout te vermijden. Overmatige inspanning en roken moeten ook worden vermeden. Indien er zich reeds pulmonale hypertensie heeft ontwikkeld, kan er geen operatie meer plaatsvind om de hartafwijking te herstellen, omdat de verandering in de bloeddruk het hart verder zou beschadigen. De enige andere chirurgische optie is hart- en/of longtransplantatie of longtransplantatie samen met een reparatie van het defect.

Prognose

De prognose van het syndroom van Eisenmenger hangt af van een eventueel onderliggende aandoening, de hartafwijking, de leeftijd waarop een verhoogde bloeddruk in de longen zich ontwikkelt en de ernst en uitgebreidheid van de klachten. De levensverwachting bij dit dyndroom schommelt tussen de twintig en zestig jaar.

https://youtu.be/Npo38ZCr_YY

Last Updated on 19 juli 2021 by M.G. Sulman

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *