ADEM: symptomen, oorzaken en behandeling

Last Updated on 30 maart 2023 by M.G. Sulman

ADEM staat voor ‘acute disseminated encephalomyelitis, in het Nederlands: ‘acute gedissemineerde encefalomyelitis’. Encefalomyelitis is een ontsteking van zowel de hersenen als het ruggenmerg. Gedissemineerd staat voor gelijkmatig verspreid en acuut betekent direct. ADEM wordt gekenmerkt door een korte maar wijdverspreide aanval van ontsteking in de hersenen en het ruggenmerg hetgeen myeline beschadigt. Myeline is een vetachtige stof, die de zenuwcel isoleert en beschermt. ADEM volgt vaak op virale of bacteriële infecties, of minder vaak op vaccinatie tegen mazelen, bof of rodehond. De symptomen van ADEM treden snel op (acuut) en beginnen met encefalitis-achtige symptomen zoals koorts, vermoeidheid, hoofdpijn, misselijkheid en braken, en in de meest ernstige gevallen toevallen en coma. ADEM beschadigt witte stof, het deel van het centraal zenuwstelsel dat de axonen, de gemyeliniseerde uitlopers (neurieten) van zenuwcellen bevat. Dit leidt tot neurologische symptomen zoals visusverlies (door ontsteking van de oogzenuw) in één of beide ogen, zwakte zelfs tot het punt van verlamming en moeite met het coördineren van willekeurige spierbewegingen (zoals die gebruikt worden bij het lopen). ADEM wordt soms verkeerd gediagnosticeerd als een ernstige eerste aanval van multiple sclerose (MS), aangezien de symptomen en het uiterlijk van de witte stof-verwonding op beeldvorming van de hersenen vergelijkbaar kunnen zijn als bij MS. ADEM heeft echter verschillende kenmerken die het onderscheiden van MS.

*Arts / Bron: Wavebreakmedia/Shutterstock.com*

Inhoud verberg

1 Wat is ADEM?

2 Symptomen

3 Oorzaken

3.1 Precieze oorzaak onbekend

3.2 kruisreactiviteit van antilichamen

3.3 ADEM volgt op een infectie

3.4 Immuunrectie

4 Risicofactoren

4.1 Na een virale infectie

4.2 Na een bacteriële infectie

4.3 Na een parasitaire infectie

4.4 Na vaccinatie

4.5 Na een transplantatie

4.6 Na vergiftiging met het paternosterboontje

5 Onderzoek en diagnose

5.1 Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek

5.2 MRI-scan

5.3 Lumbaalpunctie (ruggenprik)

5.4 Differentiaaldiagnose

6 Behandeling van ADEM

6.1 Corticosteroïden

6.2 Intraveneus immunoglobuline

10 Reacties en ervaringen

Wat is ADEM?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een zeldzame vorm van ontsteking die de hersenen en het ruggenmerg aantast en meestal voorkomt bij kinderen. Het beschadigt de coating die zenuwvezels beschermt, myeline genaamd. De symptomen van ADEM kunnen ernstig zijn, maar zijn wel behandelbaar. De meeste mensen herstellen volledig en krijgen geen nieuwe aanval.

Symptomen

ADEM komt plotseling opzetten en verergert snel. Symptomen zijn onder meer:

koorts
hoofdpijn
slaperigheid
gedragsveranderingen zoals chagrijnigheid of verwardheid
misselijkheid en braken
spierzwakte
problemen met evenwicht of beweging
problemen met zien
onduidelijke spraak
gevoelloosheid of verlamming aan één kant van het lichaam
epileptische aanvallen
coma

*Fulminerende ADEM met veel laesies. De patiënt overleefde, maar bleef in een aanhoudende vegetatieve toestand. / Bron: Wikimedia Commons*

Oorzaken

Precieze oorzaak onbekend

De exacte oorzaak van ADEM is anno 2023 niet bekend. De aandoening is zeldzaam en iedereen kan het krijgen. Kinderen lopen echter meer risico dan volwassenen. Kinderen onder de 10 jaar vertegenwoordigen meer dan 80 procent van de ADEM-gevallen. Het treedt meestal een week of twee op na een infectie. Bacteriële, virale en andere infecties worden allemaal geassocieerd met ADEM. Af en toe ontwikkelt ADEM zich na een vaccinatie.

kruisreactiviteit van antilichamen

Er zijn aanwijzingen dat bij ADEM sprake is van kruisreactiviteit van antilichamen tegen virussen en andere ziekteverwekkers met eiwitten zoals myelinebasaaleiwit, proteolipide-eiwit, en myeline-oligodendrocieteiwit. Kruisreactiviteit tussen allergenen betekent dat IgE-antistoffen die worden aangemaakt tegen één allergeen, ook binden met andere allergenen. Immunoglobuline E (IgE) zijn eiwitten die betrokken zijn bij de reacties van je afweersysteem, in het bijzonder bij de reacties tegen allergenen.

ADEM volgt op een infectie

Het is bekend dat ADEM meestal volgt op een infectie. In 50 tot 75 procent van de gevallen wordt het begin van de ziekte voorafgegaan door een virale of bacteriële infectie, met meestal symptomen als keelpijn of hoesten (een bovensteluchtweginfectie). Veel verschillende bacteriën, virussen en andere ziekteverwekkers zijn in verband gebracht met ADEM, war erop wijst dat de ziekte lijkt niet door één enkele boosdoener wordt veroorzaakt. De meeste gevallen van ADEM beginnen ongeveer 7 tot 14 dagen na de infectie.

Immuunrectie

ADEM lijkt een immuunreactie op de infectie te zijn. Bij deze reactie veroorzaakt het immuunsysteem, in plaats van de infectie af te weren, een ontsteking in het centrale zenuwstelsel. Een ontsteking is een reactie van het lichaam op beschadiging van weefsel, die vaak het gevolg is van prikkels van buiten. Ontsteking is een beschermende poging om de schadelijke prikkels te elimineren en het genezingsproces op gang te brengen. In het geval van ADEM is de immuunrespons ook verantwoordelijk voor het verlies van myeline, ‘demyelinisatie’ genoemd, een proces waarbij de myeline die veel zenuwvezels bedekt, wordt verwijderd.

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van ADEM is een voorafgaande virale of bacteriële infectie.

Na een virale infectie

Virale infecties zijn onder meer:

cytomegalovirus (CMV)
Epstein-Barr-virus (EBV)
herpes simplex-virus (HSV)
humaan herpesvirus 6 (HHV-6)
hepatitis A
hepatitis C
hiv
influenza (griep)
dengue (knokkelkoorts)
enterovirus
mazelen
rubella (rodehond)
coxsackie B
varicella zoster
Westnijlvirus

Na een bacteriële infectie

Bacteriële infectieuze oorzaken van ADEM zijn onder meer:

Mycoplasma pneumoniae
Campylobacter jejuni
Chlamydia pneumoniae
Borrelia burgdorferi
Legionella pneumoniae Leptospira spp.
hemolytische streptokok groep A

Na een parasitaire infectie

Van de parasieten zijn onder meer de volgend ebekend:

Falciparum-malaria
Vivax-malaria
Toxoplasmosis spp.

Na vaccinatie

Bovendien zijn gevallen van ADEM gemeld na rabiës, mazelen, bof en rubella, polio (oraal), influenza, H1N1, Japanse encefalitis, difterie pertussis tetanus , tetanustoxoïd, pokken, gele koorts, meningokokken, humaan papilloma virus- en hepatitis B-vaccins.

Na een transplantatie

ADEM kan ook optreden na een transplantatie.

Na vergiftiging met het paternosterboontje

ADEM kan ook volgen op een vergiftiging door het paternosterboontje of Abrus precatorius, zo meldt de literatuur.¹ De boontjes van deze klimplant bevatten een sterk gif. het eten van een enkele boon kan al fataal zijn. De zaden van de plant bevatten een van de krachtigste gifstoffen die de mens kent. Vergiftiging met de zaden komt echter zelden voor, aangezien de hardere buitenste laag van de zaden in het algemeen de spijsvertering weerstaat.

*Paternosterbonen / Bron: Wikimedia Commons*

Onderzoek en diagnose

Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek

De arts zal informeren of je de afgelopen weken ziek bent geweest. de arts zal teven je medische geschiedenis in ogenschouw nemen. Er is geen enkele test die ADEM kan diagnosticeren. Symptomen bootsen die van andere aandoeningen na en deze moeten dan ook worden uitgesloten. De diagnose wordt gebaseerd op de specifieke symptomen, lichamelijk onderzoek en diagnostische tests. Deze twee onderzoeken in het bijzonder kunnen helpen om de diagnose te stellen: een MRI-scan en een ruggenprik.

MRI-scan

De scans van deze niet-invasieve test kunnen veranderingen in de witte stof in de hersenen en het ruggenmerg laten zien. Laesies of schade aan witte stof kunnen te wijten zijn aan ADEM, maar het kan ook duiden op een herseninfectie, tumor of multiple sclerose (MS).

Lumbaalpunctie (ruggenprik)

Met een lumbaalpunctie (ruggenprik) wordt er met een naald wat hersenvocht (liquor) uit de ruimte onder het ruggenmerg weggehaald voor onderzoek. Analyse van het ruggenmergvocht kan bepalen of de symptomen het gevolg zijn van een infectie. De aanwezigheid van abnormale eiwitten, oligoklonale IgG-banden genaamd, betekent dat MS de meest waarschijnlijke diagnose is.

Differentiaaldiagnose

Een differentiaaldiagnose (DD) is een mogelijke alternatieve diagnose met vergelijkbare symptomen. Voor ADEM is dit:

Aseptische meningitis (gevallen van meningitis of hersenvliesontsteking waarbij geen bacteriële infectie kan worden aangetoond)
Aangezichtsverlamming van Bell
Hersenmetastasen (uitzaaiingen van een kanker in de hersenen)
Brucellose (een bacteriële zoönose)
Cardio-embolische beroerte
Cauda equina en conus medullaris-syndroom
Het sinus-cavernosussyndroom
Complicaties van het centrale zenuwstelsel bij HIV
Cerebrale veneuze trombose
Het syndroom van Churg-Strauss (een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door een chronische ontsteking van de kleine bloedvaten tot de middelgrote slagaderen)²

Behandeling van ADEM

Het doel van de behandeling van ADEM is om ontstekingen in het centrale zenuwstelsel te verminderen.

Corticosteroïden

ADEM wordt meestal behandeld met corticosteroïden zoals methylprednisolon. Dit medicijn wordt vijf tot zeven dagen intraveneus (via een infuus) toegediend. Mogelijk moet je ook korte tijd orale (via de mond) corticosteroïden gebruiken, zoals prednison. Afhankelijk van het advies van de behandelende arts kan dit variëren van enkele dagen tot enkele weken.

Intraveneus immunoglobuline

Als behandeling met corticosteroïden onvolodende soelaas bieden, is het intraveneus toedienen van immunoglobuline (IVIG) een andere optie. Immunoglobulinen spelen een belangrijke rol bij de afweer tegen infectieziekten. Dit middel wordt ook ongeveer vijf dagen intraveneus toegediend.

Plasmaferese

Voor ernstige gevallen is er een behandeling genaamd plasmaferese, waarvoor meestal een verblijf in het ziekenhuis nodig is. Bij een plasmaferese wordt een deel van je plasma vervangen. Plasma (= serum) is de vloeistof, die de bloedcellen door het lichaam vervoert.

Chemotherapie

In zeer zeldzame en ernstige gevallen die niet reageren op minder toxische behandelingen (zie hierboven), kan chemotherapie worden overwogen, in het bijzonder ‘cyclofosfamide’. Dit middel onderdrukt de lichaamseigen afweer.

MRI ter controle

Na de behandeling zal de arts waarschijnlijk een MRI ter controle laten uitvoeren om er zeker van te zijn dat de ontsteking onder controle is.

Complicaties

De progressie en ernst van ADEM varieert van persoon tot persoon. Sommige individuen kunnen milde, zelfbeperkte vormen van de aandoeningen hebben; andere kunnen ernstigere symptomen ontwikkelen en in de meest ernstige gevallen kunnen levensbedreigende complicaties optreden, zoals ademhalingsfalen (respiratoire insufficiëntie).

Prognose

De prognose voor mensen met ADEM variëren. De meeste mensen beginnen binnen enkele dagen te herstellen, met volledig of bijna volledig herstel binnen een paar maanden. In zeldzame gevallen kan er sprake zijn van een levenslange neurologische stoornis. Zeer zelden kan ADEM fataal zijn. Zo’n 60-90% van de patiënten herstellen zonder restklachten en de mortaliteit (dodelijkheid) is < 5%.³

ADEM kan in sommige gevallen terugkeren, en als dit het geval is, dan gebeurt dit meestal binnen enkele maanden na de eerste episode. Een recidief wordt doorgaans behandeld door opnieuw corticosteroïden toe te dienen. Een klein deel van de mensen bij wie in eerste instantie ADEM werd vastgesteld, ontwikkelen multiple sclerose (MS). Er is geen manier om te voorspellen wie MS zal krijgen. Het risico op MS lijkt het hoogst te zijn bij kinderen met ADEM die geen koorts hebben gehad, geen infectie hebben veroorzaakt of recent zijn ingeënt.⁴

Preventie

Aangezien de exacte oorzaak van ADEM anno 2023 niet duidelijk is, is ook niet bekend hoe je het kunt voorkomen. Ga bij neurologische symptomen altijd zo snel mogelijk naar je huisarts voor een diagnose. Vroegtijdige diagnose en adequate behandeling van ontstekingen in het centrale zenuwstelsel kan ernstigere of blijvende klachten en complicaties voorkomen.

Reacties en ervaringen

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt bijvoorbeeld je ervaringen delen over ADEM of tips geven. Wij stellen reacties zeer op prijs. Reacties worden niet automatisch (direct) gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie gelezen zijn. Dit om ‘spam’ of anderszins ongewenste c.q. ongepaste reacties eruit te filteren. Daar kunnen soms enige uren overheen gaan.